简介:目的报告VonHippel-Lindau病3家系临床特征并综述该病与神经系统相关病变的临床和基础研究进展。方法对中国人VonHippel-Lindau病3家系进行流行病学调查并复习相关文献。结果3家系均符合常染色体显性遗传特征。结论VonHippel-Lindau病是一种常染色体显性遗传性肿瘤综合征,可累及多个器官,随着医学影像学、基因检测和神经外科手术技术的发展。VonHippel-Lindau病与神经系统相关病变的诊断与治疗取得了很大进步。VonHippel-Lindau病家庭联盟的建立可能会为VonHippel-Lindau病患者及其家庭的相互支持帮助提供有益的平台。
简介:目的研究轻度认知功能障碍(mildcognitiveimpairment,MCI)和轻度阿尔兹海默病(A1zheimerdisease,AD)患者的海马体积萎缩情况,评价利用影像学测定海马体积对MCI、AD的诊断价值。方法应用3.0T磁共振分别对20例MCI患者,20例轻度AD患者,20例认知功能正常的对照者的海马体积进行测量,所得数值用头颅体积进行标准化处理。采用计算机SPSS13.0统计学软件进行资料的统计学处理,比较三组之间体积的差异。结果对照组与MCI组,对照组与AD组的两侧海马体积均存在显著的统计学差异,轻度AD与MCI组两侧的海马体积无显著的统计学差异。结论认知功能障碍与海马体积具有一定的相关性,海马萎缩对早期认知障碍有一定的诊断意义。
简介:目的比较单一经典抗精神病药物(奋乃静)或心境稳定剂(碳酸锂)合并小剂量经典抗精神病药物(奋乃静)治疗有精神病性症状的躁狂发作患者的疗效和安全性;探讨影响患者近期疗效的主要因素。方法(1)将符合入组标准的精神病性症状的躁狂发作患者70例随机分为甲组34例和乙组36例两组进行为期6周治疗。甲组为单一中至大剂量经典抗精神病药物(奋乃静)治疗;乙组为心境稳定剂(碳酸锂)合并中至小剂量经典抗精神病药物(奋乃静)治疗。以Bech—Rafaelsen躁狂量表(BRMs)和临床总体印象量表(CGI)评定患者的疗效,以不良反应症状量表(TESS)评定患者的副反应;(2)采用临床流行病学方法,探讨影响有精神病性症状的躁狂发作患者近期疗效的主要因素。结果(1)在治疗第6周末,甲组患者的临床治愈率38.2%,有效率94.1%(33/34);乙组的临床治愈率63.9%,有效率100%(36/36),乙组在临床疗效及药物不良反应上均显著性优于甲组(P〈0.05);(2)有精神病性症状的躁狂发作患者的近期疗效好,影响有精神病性症状的躁狂发作患者近期疗效的主要因素为患者的起病年龄、病前社会功能、病程特点及患者的精神病性症状与心境的协调性,以急性起病、病前社会功能良好、间歇性病程及患者的精神病性症状与患者心境相协调者的近期疗效为佳。结论(1)心境稳定剂合并小剂量经典抗精神病药物在治疗有精神病性症状的躁狂发作时,临床疗效优于单一经典抗精神病药物治疗且副反应相对少;(2)有精神病性症状的躁狂发作患者的近期疗效好,患者的近期疗效受多种因素的影响。
简介:目的探讨和研究颅内核团射频毁损治疗帕金森病的方法、效果、术后并发症与反应等有关问题.方法回顾性分析我院近一年来收治的104例帕金森病,应用CT解剖定位和微电极电生理记录细胞定位方法,行丘脑腹外侧核或/和苍白球腹后内侧部射频毁损治疗.术前、术后3月、半年和一年采用Webster记分,改善在1%~19%为好转,20%~59%为有效,60%以上为显效.结果104例患者中,术后3月内改善者98例,总有效率达94.2%.6例症状改善不明显.67例随访6~12月,症状改善54例,有效率80.6%.16例出现一过性嗜睡,呃逆;2例出现一过性偏瘫,5例出现颅内少量出血,其中2例术后立即发生毁损点少量出血,3例术后6d内出现针道周围出血.1例术后3月因肺部感染死亡.结论微电极电生理定位颅内核团毁损是治疗帕金森病安全的和有效的方法,但应注意掌握适应症,精确定位,提高治愈率.
简介:目的分析探讨青、老年椎动脉型颈椎病的临床特点和不同的发病机制.方法对青年组(58例)、老年组(96例)患者的临床表现、颈椎X线、经颅彩色多普勒超声(TCD)、脑电图(EEG)、治疗及预后进行对比分析.结果(1)颈椎X线:老年组以椎间隙变窄、骨质增生、软组织钙化为著(P<0.025);青年组以曲度不自然为著(P<0.025).(2)TCD检查:老年组显示左侧椎动脉的收缩峰期血流速度和基底动脉的平均血流速度明显缓慢(P<0.05),提示有动脉狭窄;青年组的血流速度快,提示有血管痉挛.(3)青年组的治疗和预后明显较老年组好(P<0.005).(4)两组临床表现和脑电图无明显差异.结论青、老年椎动脉型颈椎病患者发病存在不同的病理机制,应区别对待;青年患者以曲度变直、神经根易激惹、血管痉挛为主,应及时纠正不良工作习惯,减少神经根刺激,老年患者椎间隙狭窄、骨质钙化增生压迫神经,神经根激惹轻,以动脉狭窄为主,治疗效果差,易复发,应采取牵引、理疗等综合治疗.