简介：目的了解早期早产儿淋巴细胞亚群变化趋势及围产因素的影响。方法流式细胞术检测61例早期早产儿生后第1、7、14、28天以及其中17例早期早产儿出生后6个月的淋巴细胞亚群水平。分析围产期因素的影响。结果早期早产儿出生时除自然杀伤（NK）细胞外各亚群淋巴细胞绝对计数均处于最低水平,1周时迅速升高,6个月升至正常;NK细胞至6个月方增高。与胎龄〈28周早期早产儿比较,≥28周的早期早产儿第7天的T细胞、辅助性T（Th）细胞、NK细胞,以及第14天的T细胞和第28天的淋巴细胞、Th细胞绝对计数较高（P〈0.05）。与母亲产前未使用激素组相比,激素组第7天的抑制性T（Ts）细胞和第14天的淋巴细胞及所有亚群淋巴细胞水平均较高（P〈0.05）。宫内感染组与非宫内感染组出生第1天的淋巴细胞亚群差异无统计学意义（P〉0.05）;第7、14天的B细胞绝对计数以宫内感染组较高（P〈0.05）。解脲支原体（UU）定植组第1天的淋巴细胞、T、Th、Ts细胞以及14天的B细胞绝对计数水平高于非定植组（P〈0.05）。结论早期早产儿出生时免疫细胞数量不足,以后逐渐增高,6个月左右达正常。母亲产前使用激素以及出生胎龄、宫内感染、UU定植等多种围产因素对早期早儿淋巴细胞亚群水平有较长时间的影响。

简介：目的了解先天性脊柱畸形患者中椎管内畸形的发生情况,并探讨发病相关因素.方法选取2003年3月至2009年10月经本院治疗的610例先天性脊柱畸形患者,术前行病史采集,脊柱CT、MR、腹部B超,心脏彩超等检查,了解脊柱、椎管内畸形及其他系统畸形情况.结果先天性脊柱畸形患者中椎管内神经系统畸形的发生率为33.0%(201/610),在发病与性别、胎次、父母亲年龄、出生地、脊柱畸形分类、侧弯部位、侧凸方向以及是否合并泌尿系畸形,心血管畸形,肋骨及胸壁畸形等方面比较,差异均无统计学意义.而脊柱侧弯Winter分型为混合型者,在椎管内神经系统畸形组较无畸形组发生率高,差异有统计学意义(P=0.009).结论先天性脊柱畸形患者椎管内神经系统畸形的发生率较高,需引起临床重视,建议行CT结合MRI检查,以早期发现,避免漏诊,并予适当处理.

简介：目的提高对儿童嗜酸细胞性胃肠炎（EG）的认识。方法报告1例EG合并急性胰腺炎患儿的诊断和治疗过程,系统检索文献并汇总复习类似病例相关报道,分析总结EG合并急性胰腺炎的临床特征。结果男,14岁,以＂反复腹痛、腹泻1周＂主诉入院。初步诊断为急性胰腺炎,入院后查血嗜酸性粒细胞（EOS）0.62,血清IgE393U·mL^-1,骨髓细胞学检查示EOS比例增加,内镜下显示胃肠道黏膜慢性炎症,病理活检显示十二指肠黏膜EOS浸润,诊断为EG。经泼尼松抗炎和抗过敏药物等治疗1周后病情缓解,血EOS降至正常,随访2年患儿病情稳定无反复。在万方、中国知网、EMBASE和PubMed等数据库系统检索相关文献11篇,汇总EG合并急性胰腺炎14例（儿童病例4例）,均以急性胰腺炎表现起病而误诊,以腹痛、恶心和呕吐等非特异性临床表现为主,外周血EOS均明显升高,腹腔积液EOS比例对诊断EG合并急性胰腺炎有重要提示意义,14例均有不同程度的胃、十二指肠黏膜异常改变。13例明确诊断后接受糖皮质激素治疗预后良好;1例手术切除胰腺后复发,诊断EG后予糖皮质激素治疗缓解。结论EG合并急性胰腺炎罕见,对不明原因急性胰腺炎,且伴血EOS增多或常规抑酶抑酸治疗后临床转归差者,应警惕EG可能,完善内镜病理活检可以明确诊断。

简介：目的总结Turner综合征（TS）合并中枢性性早熟的诊断和治疗经验,提高对该病的认识。方法报道1例45,XTS合并中枢性性早熟诊断、治疗和随访病例,对相关文献进行复习。结果患儿,女,7.5岁,因＂乳房增大半年＂就诊。身高117.9cm（P_（7.2））,体重32.5kg,肥胖外观,无高腭弓、颈蹼、盾形胸和肘外翻,乳房Tanner分期Ⅱ期,心肺查体未见异常,外阴阴毛Tanner分期Ⅰ期。辅助检查：促性腺激素释放激素（LHRH）激发试验峰值：黄体生成素（LH）11.9U·L（-1）,卵泡刺激素（FSH）34.2U·L（-1）,雌二醇（E2）39.3ng·L（-1）。盆腔超声示卵巢增大。骨龄9.7岁。应用促性腺激素释放激素类似物（GnRHa）治疗2.7年后,身高131.4cm,骨龄12岁,联合重组人生长激素（rhGH）继续治疗2.3年,身高148.4cm,骨龄13岁。停药1年半后身高154.2cm,接近遗传靶身高,检测LH11.9U·L（-1）,FSH50.5U·L（-1）,E238.9ng·L（-1）,染色体：45,X。系统文献检索国外仅有6例TS合并中枢性性早熟的病例报告,其中5例染色体为嵌合体,1例为1条X染色体的片段缺失。结论单体型TS可出现中枢性性早熟,GnRHa联合rhGH治疗能够改善患儿成年终身高。

简介：目的：研究早期干预对新生儿缺氧缺血性脑病患儿的神经行为发育的影响效果。方法：选择我院在2019年1月至2020年1月期间收治的60例缺氧缺血性脑病患者，分成对照组（n=30）和观察组（n=30），对照组采用常规护理，观察组采用早期干预，比较两组新生儿的干预前后的发育量表评分（大动作、精细动作、适应能力、语言、社交行为）。结果：干预前，两组新生儿的大动作、精细动作、适应能力、语言、社交行为评分比较，差异无统计学意义（P＞0.05），干预后，观察组新生儿的上述指标评分均高于对照组，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：缺氧缺血性脑病患儿通过早期干预，可以有效改善其神经行为发育能力，影响效果显著，值得推广。

简介：目的：探究智护训练联合游泳在改善新生儿早期生长发育中的应用。方法：采用随机分配的方式将我院2021年3月~2022年4月出生的140例新生儿作为研究对象，分为各70例的联合组和游泳组，游泳组采用单纯游泳，联合组采用智护训练联合游泳，观察并比较两组新生儿在不同时间体格发育情况，内容包括：身长、体重、头围；观察并比较两组新生儿在不同时间Gese11评分，内容包括：大动作、语言、精细动作、适应能力；结果：可以看出两组新生儿在不同时间体格发育情况，联合组新生儿显著优于游泳组新生儿；联合组新生儿在不同时间Gese11评分显著高于游泳组，数据对比差异有统计学意义（P﹤0.05）；结论：智力护理训练联合游泳可以提高新生儿的智力和身体发育，促进新生儿身心健康和全面发展，可应用于临床护理。

简介：目的研究早期干预对宫内感染致脑损伤新生大鼠内源性神经干细胞原位增殖能力的影响。方法30只孕17d大鼠连续2d腹腔注射脂多糖（450μg／kg），设为脂多糖组，制备宫内感染脑损伤动物模型，生理盐水组6只注射等量生理盐水。将脂多糖组所产足月新生仔鼠用随机数字表法分为损伤组和训练组，生理盐水组所产仔鼠为对照组，每组各30只。对训练组进行早期干预至日龄28d，对照组、损伤组常规饲养；选取1，3，7，14，28d各组仔鼠用免疫组织化学方法动态检测海马齿状回颗粒层，BrdU阳性细胞的表达。结果（1）出生后1d对照组、训练组、损伤组新生大鼠海马齿状回颗粒层均存在BrdU，对照组显著高于训练组、损伤组（P〈0．01）。（2）对照组BrdU阳性细胞数3d开始增加，7d达到高峰，14d后下降，28d接近正常成年大鼠水平。（3）早期丰富环境刺激后，训练组大鼠海马齿状回颗粒层BrdU阳性细胞数在3d开始增加，14d达高峰，峰值显著高于对照组水平（P〈0．01），28d后下降，但仍高于对照组，BrdU阳性细胞数在时间上均呈一过性增高表达。结论宫内感染致大鼠脑损伤可导致内源性神经干细胞增殖能力降低，并较长时间内难以自然恢复；早期干预可激活脑损伤鼠内源性神经干细胞原位增殖能力，推迟高峰出现。延长作用“时间窗”。

简介：目的通过对原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿行临床分析,探讨儿童NS合并颅内静脉血栓早期诊断和治疗的可行方案。方法纳入2012年1月至2015年9月在上海市儿童医院住院的原发性肾病综合征且经头颅CT和（或）MRI确诊的颅内静脉血栓患儿,对其临床症状、实验室指标、影像学检查结果、疗效及预后进行分析。结果4例原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓患儿进入分析,均为男性,年龄5岁4个月至11岁4个月,出现颅内静脉血栓时间距原发性肾病综合征起病时间为1个月至7年余。4例颅内静脉血栓发病时均有神经精神系统症状,查体均未见神经系统阳性体征。3例在颅内静脉血栓发病期间D-二聚体、纤维蛋白原降解产物（FDP）均升高,抗凝血酶Ⅲ（AT-Ⅲ）下降;确诊后D-二聚体、FDP较前继续升高;4例血清白蛋白明显降低,总胆固醇明显升高。4例出现颅内静脉血栓临床症状当日或次日均行头颅MRI增强＋MRV＋MRA检查,3例为左侧乙状静脉窦血栓,1例为脑栓塞。明确颅内静脉血栓诊断后,3例予尿激酶溶栓,低分子肝素钙和双嘧达莫抗凝治疗;1例脑栓塞患儿予对症和抗凝治疗;4例症状均明显改善。3例出院后6-12个月随访头颅MRI增强＋MRV显示颅内异常信号均有不同程度吸收。结论儿童原发性肾病综合征合并颅内静脉血栓易发生于左侧乙状静脉窦。在原发性肾病综合征病程中如出现神经精神系统症状时,应及时行头颅MRI相关序列检查,有助于颅内静脉血栓早期诊断;早期积极溶栓治疗预后良好。

简介：目的观察青春早期SD雌性大鼠在阿霉素肾病模型过程中生长发育的变化。方法选取4周龄SPF级雌性SD大鼠10只,随机分为观察组和对照组各5只。观察组大鼠经尾静脉注射阿霉素6.5mg/kg制备肾病模型,对照组大鼠经尾静脉注射等量生理盐水。观察阿霉素注射后1、2、3、4周SD大鼠体质量、子宫湿重、头尾长、胫骨长度变化及测定24h尿蛋白;透射电镜下观察足细胞超微结构变化;放射免疫法分析血清雌二醇（E_2）、促黄体生成素（LH）、促卵泡生成素（FSH）、胰岛素样生长因子1（IGF-1）、胰岛素样生长因子结合蛋白3（IGFBP-3）的变化。结果阿霉素注射后4周青春早期SD雌性大鼠尿蛋白显著高于对照组,差异有统计学意义（P〈0.05）。青春期雌性SD大鼠在阿霉素注射后足细胞足突融合逐渐加剧,在阿霉素注射后4周雌性SD大鼠肾小球足细胞足突出现广泛融合。观察组体质量在阿霉素注射后2、3、4周减轻逐渐加剧,与对照组比较差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组头尾长在阿霉素注射后4周较对照组明显减少,差异有统计学意义（P〈0.05）。观察组胫骨长度和子宫湿重在阿霉素注射后2、3、4周后与对照组比较无明显减少,差异无统计学意义（P〉0.05）。观察组血清LH、FSH、E_2、IGF-1和IGFBP-3在阿霉素注射后2、3、4周与对照组比较无明显改变,差异无统计学意义（P〉0.05）。结论青春早期雌性SD大鼠在阿霉素肾病模型过程中未出现明显的生长发育迟滞,血清生长相关激素和性激素分泌未出现明显降低。

简介：目的了解家长培训合并哌醋甲酯治疗对注意缺陷多动障碍（ADHD）患儿家庭关系的干预效果。方法对59例ADHD患儿家长进行为期5周的家长培训，在培训前后使用Conners儿童行为问卷（父母用）、ADHD和对立违抗障碍（ODD）症状分级父母评量表、照料者压力问卷、亲子关系自评量表、儿童自我意识量表等进行评估。结果和基线相比，培训后Conners儿童行为问卷总分、品行问题及焦虑因子分下降，ADHD症状分级父母评量表各因子分（注意缺陷、多动、冲动）和对立违抗行为均有下降，照料者压力问卷总分下降，亲子关系自评量表总分、儿童自我意识量表总分以及躯体外貌属性、智力和学校行为因子分提高，以上差异均有统计学意义（P〈0．05）。结论ADHD患儿家长培训能促进亲子间发展良好关系，减轻家长育儿压力。

简介：目的探讨新生儿先天性巨结肠合并小肠结肠炎（HAEC）的临床特点及治疗方案。方法回顾性分析146例新生儿先天性巨结肠及合并21例HAEC的临床资料。结果在合并HAEC的21例病例中，16例作粪培养均有致病菌生长；8例行肠造瘘术，其中7例治愈，1例死亡；保守治疗13例，4例治愈，9例死亡。手术和保守治疗两种方法的疗效经统计学处理，P〈0．05，差异有统计学意义。结论HAEC是新生儿先天性巨结肠的严重并发症，也是该病的主要致死原因；HAEC的发生与细菌感染有关；一旦发生HAEC，手术治疗的治愈率高于保守疗法，及时的肠造瘘手术是挽救患儿生命的有效方法。

简介：百日咳是由百日咳鲍特菌感染引起的急性呼吸道传染病。其典型的临床表现为无热痉挛性咳嗽,大部分预后良好,少部分并发重症肺炎、百日咳脑病、高白细胞血症、肺动脉高压,预后不良,甚至死亡。

简介：目的通过大鼠肢体发育早期血清学成纤维生长因子（fibroblastgrowthfactors，FGFs）的表达以及后肢标本中碱性成纤维生长因子（basefibroblastgrowthfactor，bFGF）的表达情况，观察其在大鼠后肢肢体骨骼发育早期过程中，组织学上随时问变化的规律。方法将5只清洁级孕鼠的新生鼠分组为A、B、C、D、E五组，分别为10、6、6、8、6、6只。用ELISA法测定各组血清中FGF的浓度，并对其后肢标本进行bFGF的免疫组化染色，从而观察bFGF在关节软骨、骨骺、干骺端及骨膜中的表达情况。结果在新生小鼠的后肢标本免疫组化染色中，bFGF在软骨、骨膜和关节面均有表达，且随出生后时问的变化存在一定的规律：①在关节软骨中bFGF在关节面软骨的表达要强于中心部位的软骨，这种表达随出生后天数增加呈逐渐减弱的趋势。@bFGF在骨骺部增殖层和肥大细胞层以及骨膜内早期表达较强，随时间变化呈逐渐减弱趋势，在出生后10d以后bFGF表达已不明显。③在干骺端成骨细胞内bF-GF的表达不同于它在其他组织内的表达，一直呈现为较高表达，并不随生后时间的延长而呈现减弱趋势。结论在大鼠后肢发育早期，bFGF在后肢肢体各组织中存在良好的表达，提示它在肢体发育过程中与软骨增殖、关节发育与关节内软骨基质的形成和发育有密切的关系。

简介：目的探讨膀胱尿道镜检术在重度尿道下裂合并前列腺囊诊治中的必要性和临床经验。方法回顾性分析本院收治的47例重型尿道下裂合并前列腺囊患者临床资料,年龄1.2~15岁,平均年龄2.8岁。其中尿道开口于阴茎阴囊交界处18例,开口于阴囊15例,开口于会阴部14例。47例均于尿道成形术前行膀胱尿道镜检术,其中3例行前列腺囊切除术。记录所有患者的临床资料,包括B超检查、影像学检查以及膀胱尿道镜检查结果,并进行分析。结果47例重型尿道下裂患者通过膀胱尿道镜观察到前列腺囊大小不一,长度0.3~3.6cm,以会阴型的前列腺囊长度最长。通过B超发现前列腺囊31例（59.5%）,通过VCUG发现前列腺囊3例（6.4%）。临床表现为反复尿路感染、附睾睾丸炎4例（8.5%）,其中3例行腹腔镜下膀胱镜辅助前列腺囊切除术,术后随访临床症状消失,1例拒绝手术,随访中仍存在反复感染症状。结论膀胱尿道镜检术能准确发现尿道下裂患者的前列腺囊,并能测量前列腺囊的大小、位置。在前列腺囊切除术中,膀胱尿道镜辅助腹腔镜操作,能准确显示前列腺囊的位置,有助于精准完整地切除前列腺囊。

简介：目的探讨6月龄以下婴儿室间隔缺损修补术后早期气管插管拔管的影响因素。方法对本院近3年来收治的70例6月龄以下婴儿室间隔缺损修补术后病例资料进行回顾性分析,将全部病例按气管插管拔管时间分为早期拔管组(<12h)和非早期拔管组(≥12h),比较两组在年龄、体重、CPB时间、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小、术前是否合并肺部感染、肺动脉高压或气管狭窄等方面的差异,将可能的危险因素纳入多因素非条件Logistical回归模型,筛选出影响因素。结果6月龄以下患儿共70例,早期气管插管拔管51(7286%)例。早期拔管组患儿平均体重高于非早期拔管组患儿,分别为(558±122)kg和(476±102)kg,差异有统计学意义(t=2606,P=0011);早期拔管组患儿主动脉阻断时间和CPB时间分别为(3075±1133)min和(5755±1217)min,非早期拔管组患儿分别为(4847±2204)min和(8253±2557)min,差异有统计学意义(P<005)。早期拔管组患儿室间隔缺损明显小于非早期拔管组患儿[(081±024cm)vs(107±025cm)],差异有统计学意义(t=-3892,P<0001)。多因素Logistic回归分析结果显示体重、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小和CPB时间是影响婴儿室间隔缺损术后早期气管插管拔管的因素。结论对于心内畸形简单但术前病情严重的低月龄低体重先天性心脏病婴儿,术后早期拔除气管插管是安全可行的。体重、主动脉阻断时间、室间隔缺损大小、CPB时间是影响术后早期气管插管拔管的主要因素。

简介：患儿，女，8岁，因“腹泻18d，发热、腹痛伴呕吐8d”入院。患儿入院前18d出现腹泻，为大量稀水样便，1次／d，有恶臭，无粘液、脓血及黑便；入院前8dm现发热，4次／d，热峰40℃，无畏寒寒战，伴间断上腹隐痛，持续数秒后自行缓解，

简介：目的探讨尿N-乙酰-β-D-氨基葡萄糖苷酶（NAG）、视黄醇结合蛋白（RBP）及血载脂蛋白H（apoH）基因表达在新生儿肾功能损害早期诊断中的价值。方法对60例可能伴肾功能损害的新生儿在入院48h内分别检测外周血单个核细胞apoH基因表达、肌酐和尿素氮与尿NAG酶活性、RBP及尿常规两次,两次间隔12～24h。结果60例新生儿中第1次尿NAG异常率83.3%,RBP异常率76.7%,apoH阳性率为73.3%;第2次尿NAG,RBP及apoH异常率分别为66.7%,76.7%,70.0%。以上3个指标第1次及第2次异常率比较,差异均无显著性意义（P〉0.05）。但3个指标同血尿素氮和肌酐异常率比较,除第2次尿NAG与血尿素氮异常率比较差异无显著性意义外,其他均显著或极显著高于血尿素氮和肌酐异常发生率。结论新生儿肾功能损害早期尿RBP和血apoH基因表达与NAG酶的诊断价值相同。血apoH基因表达和尿NAG及RBP较血肌酐和尿素氮在肾小管损害早期更敏感。

简介：目的分析儿童系统性红斑狼疮（SLE）合并脑后部可逆性脑病综合征（PRES）的临床特征,提高对本病的认识。方法报告北京协和医院诊断的4例儿童SLE合并PRES的临床资料,在PubMed数据库检索相关病例行文献复习,分析儿童SLE合并PRES的临床表现、影像学检查、治疗及预后情况。结果14例SLE患儿均伴有狼疮性肾炎,从确诊SLE至出现PRES的时间1-63个月,出现PRES时1例正在接受甲泼尼龙及环磷酰胺（CTX）冲击治疗。PRES均以惊厥、头痛起病,并伴血压升高。2PubMed数据库检索到11例SLE合并PRES的儿童病例,结合本文报道的4例,15例进入分析。女性14例。年龄最小8岁。从确诊SLE至出现PRES的间隔中位时间为6个月（1个月至8年）。15例出现PRES时均有惊厥发作,10例伴头痛,7例呕吐,9例意识丧失,7例视力障碍。15例均有血压升高。12例有狼疮性肾炎。治疗SLE予甲泼尼龙或CTX冲击治疗分别为4和3例,予羟氯喹2例,予环孢素和利妥昔单抗各1例,PRES分别发生在免疫抑制剂治疗后的2d至4年。15例行头颅MRI检查示大脑后循环皮质下白质受累为主。12例予降血压治疗,10例予抗惊厥药物短期治疗。9例SLE处于活动期,继予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗;6例非活动期的SLE患儿减停糖皮质激素及免疫抑制剂。15例神经系统症状均恢复,随访均未遗留神经系统后遗症。9例复查头颅MRI示颅内病变完全或基本消失。结论儿童SLE合并PRES主要表现为惊厥、头痛、意识障碍和视觉障碍。对于有狼疮性肾炎的SLE患儿血压升高时,尤其同时予大剂量糖皮质激素或CTX等免疫抑制剂治疗时,应警惕PRES的发生。早期诊断和治疗PRES预后较好。

简介：目的探讨甲基丙二酸尿症合并同型半胱氨酸血症（简称合并型MMA）患儿存在心血管系统受累的临床特点及预后。方法回顾性分析10例合并型MMA存在心血管系统受累患儿的临床资料,并对其转归进行随访。结果10例患儿中,4例以气促、呼吸困难等心血管系统症状首发,3例以水肿、血尿、蛋白尿等泌尿系统症状首发,3例以发育落后、抽搐等神经系统症状首发。10例患儿存在不同类型、不同严重程度的心血管系统损害。经过3个月至8年的治疗和随访,2例先天性心脏病缺损自然闭合;1例心律失常患儿无明显变化;5例高血压患儿中,1例失访,3例血压已正常;5例肺动脉高压患儿中,2例死亡,2例肺动脉压力恢复正常,1例肺动脉压力仍轻度升高。7例进行了MMACHC基因检测,5例存在c.80A〉G突变。结论对于以气促、呼吸困难起病的不明原因肺动脉高压和高血压患儿应注意代谢性疾病的可能。心血管系统受累的严重程度可能是影响合并型MMA预后的重要原因。患儿心血管系统受累可能主要与MMACHC基因c.80A〉G突变相关。