简介：随着现代产前诊断技术的发展,大部分先天性畸形在胎儿期即可被诊断出来。若出生后再进行矫正,有些出生缺陷可能会急剧加重,甚至导致患儿死亡。产时外科是在胎盘循环下,即采取措施通畅胎儿呼吸道或直接进行畸形矫正,被认为是介于胎儿外科与新生儿外科之间的一项手术方式,是一项需要多个临床科室紧密合作,才能取得成功的新技术。产时麻醉技术在产时外科手术过程中起着关键作用。笔者拟就产时外科的临床适应证、产前诊断、产时麻醉技术要点、产妇并发症及新生儿预后等的最新研究进展进行阐述。

简介：目的分析不明原因不孕患者小卵泡排卵（ovulatedwithsmallfollicle，OSF）的临床特征。方法用回顾性方法分析46例不明原因不孕患者。本组经临床诊断为OSF的不孕症患者25例为OSF组，其余21例为对照组。结果本组不明原因不孕妇女中，OSF患者所占的构成比为54．35％（25／46）。OSF患者中，64％（16／25）患者有自然流产史，明显高于对照组。对OSF患者中的20例进行了2个周期以上的监测，其重复出现率为85％（17／20），表现为黄体功能不足（lutealphasedefect，LPD）的患者占52％（13／25）。结论OSF重复出现率高，是引起不孕的主要原因之一。该病患者以前多被诊断为LPD或不明原因不孕。经阴道超声联合尿LH试纸测定监测排卵，是诊断OSF的主要方法。因OSF导致的自然流产率高，故建议OSF周期取消治疗计划。

简介：目的探讨胎盘植入的诊断和治疗方法。方法回顾性分析2008年1月至2010年12月本院收治的29例胎盘植入患者的临床病历资料。胎盘植入分度标准参照《诊断病理学》（本研究遵循的程序符合本院人体试验委员会所制定的伦理学标准，得到该委员会批准）。结果本组29例患者中，在分娩即刻及分娩后确诊为胎盘植入的患者为89．66％（26／29），仅3例（10．34％）为分娩前确诊。本组Ⅱ。以上胎盘植入患者占72．41％（21／29），I°为27．59％（8／29）。本组仅8例（27．59％）胎盘植入患者根据病史及体征确诊，另外21例（72．41％）借助彩色多普勒超声确诊；3例分娩前确诊断的患者中，2例借助MRI确诊。本组因胎盘植入导致的产后出血（PPH）发生率高达82．76％（24／29），出血量超过1000mL为16例（55．17％，16／29），其中3例（12．50％，3／24）因PPH行急诊子宫切除术，2例（8．33％，2／24）行局灶切除术。24例87．5％（21／24）综合治疗后，87．5％（21／24）植入胎盘组织于产后3个月内排出，另3例在产后3～6月内排出。本组无一例产妇死亡。结论彩色多普勒超声联合MRI可提高胎盘植入的分娩前、后确诊率。彩色多普勒超声跟踪观察将有助于动态判断胎盘植入的转归。手术及药物联合治疗有助于提高胎盘植入患者保守治疗的成功率。

简介：妇科肿瘤腹腔镜手术能否彻底切除盆腔淋巴结，是目前颇具争议的问题。近年来多位学者对腹腔镜腹膜后淋巴结切除的有效性和彻底性进行比较，并有学者在腹腔镜下进行盆腔和（或）腹主动脉旁淋巴结切除后，再开腹重新行腹膜后淋巴结清扫发现，约100％腹膜后淋巴结能通过腹腔镜手术切除。

简介：尊敬的各位业界同仁:由四川大学华西第二医院、华西医院、中华医学会《国际输血及血液学杂志》联合主办的"2019全国淋巴瘤规范化诊治及进展学术会议(成都)"暨"四川大学华西第二医院建国七十周年纪念系列活动"拟定于2019年4月12~14日在四川省成都市召开。本次学术会议系国家级继续医学教育项目【项目编号:2019-03-04-053(国)】,负责人为四川大学华西医院血液科主任、《国际输血及血液学杂志》副总编辑牛挺教授。

简介：目的探讨3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的主要临床表现、生化特点及3-羟基-3-甲基戊二酰裂解酶（HMGCL）基因突变检测结果。方法收集2014年12月7日于北京大学第一医院儿科就诊的1例3-羟基-3-甲基戊二酸尿症患儿的临床病历资料为研究对象。采用回顾性研究方法分析该患儿的入院查体及辅助检查结果、诊疗情况;对患儿及父母进行HMGCL基因检测,并于患儿出院后6个月,对其进行随访。本研究遵循的程序符合北京大学第一医院人体试验委员会制定的伦理学标准,得到该委员会批准,对患儿及其父母进行基因检测均获得受试对象及受试对象监护人的知情同意。结果患儿年龄为1岁1个月,男性。因＂不明原因腹泻、呕吐,反复呕血,发热2d,昏迷3h＂收入本院。入院查体及辅助检查结果示：白细胞计数升高、肝功能损害、电解质紊乱、低血糖、凝血功能异常、低蛋白、血氨水平高、代谢性酸中毒;头颅MRI检查结果示：双侧侧脑室旁及双侧额颞顶皮层下异常信号。确诊为3-羟基-3-甲基戊二酸尿症。经限制蛋白质摄入,静脉滴注葡萄糖和左旋肉碱治疗后症状缓解。该患儿HMGCL基因c.509G〉T（鸟嘌呤〉胸腺嘧啶）发生点突变,c.348＋1G〉C（鸟嘌呤〉胞嘧啶）发生剪切位点突变,导致外显子拼接错误,其中c.509G〉T是来自母亲的杂合突变,c.348＋1G〉C是患儿新出现纯合突变,c.348＋1G〉C剪切位点突变,导致第170位的半胱氨酸剪切突变为苯丙氨酸。出院后6个月后随访结果示：患儿年龄为1岁7个月,智力运动发育稍落后,但无明显倒退,无抽搐发作,全身情况良好,各项生化指标及尿3-羟基-3-甲基戊二酸水平降低。结论3-羟基-3-甲基戊二酸尿症系少见的常染色体隐性遗传疾病,通过HMGCL基因检测及HMGCL基因分析不仅有助于诊断该病,对于指导家系遗传咨询及产前诊断亦至关重要。