简介:【摘要】目的:总结分析自体造血干细胞基因修复治疗MLD的临床远期疗效和安全性。方法:选取2015-2018年在我院住院治疗的4例异染性脑白质营养不良的患儿,通过采集自体造血干细胞进行基因的慢病毒载体并转染后回输患儿体内,对基因修复后患儿进行随访观察,评估运动功能、语言能力和智力的改善情况;头颅MRI脑白质病变变化。结果:4例患者中随时间最长1例为4年9个月,最短1例为 1年2个月,2例语言功能均有改善,语速增快,字句增多,1例运动功能有改善,2例运动功能、语言功能均较前进展变差; 2例影像学头颅MR显示病变范围变小,所有病例芳基硫酸酯酶均升高,治疗后只出现近期口腔溃疡和骨髓抑制。结论:自体造血干细胞基因修复治疗MLD在一定程度上能控制疾病进一步发展,无严重并发症,相对安全可行,其临床治疗效果仍有待深入研究。
简介:针对农村高等教育人口比重的研究表明,2002—2011年间我国农村高等教育滞后区域对领先区域存在追赶效应,东中西三区域内部农村高等教育不均衡程度在考察年度内均出现拐点,区域间的差距仍是全国不均衡的主要根源。八地区的分解则显示北部沿海地区内部差距较为显著。农民经济收入、城镇化水平、教育经费投入、农均耕地和农村固定资产投入等都是影响省域间农村高等教育差距的因素。其中,农民经济收入贡献率最大但呈弱化趋势,城镇化水平和农均耕地的贡献率逐渐上升,教育经费和农村固定资产投入对省域间农村高等教育差异的影响程度呈下降趋势。因此可通过对欠发达地区的产业转移、教育经费投入和新农村建设等缩小我国农村高等教育发展的内部差距。
简介:韩国开发成功“高性能热感知传感器”;法国KERMEL公司推出HEROSKIN新式面料;山东发明四种轻便实用新型消防器材。
简介:摘要二十一世纪以来,我国建筑业迅猛发展,但与其他行业相比,建筑施工方式粗放,建筑产出效率低下,建筑工业化和信息化程度不高,我国建筑业要想在国际市场上大有作为,必须进行自我变革,积极与国际接轨,广泛应用全球先进实用的BIM技术。BIM技术作为一项新兴技术能够很好的解决建筑施工管理过程中遇到的诸多问题,提高技术产出效率,实现标准化、规范化、精细化管理,在这种情况下,大力发展基于BIM技术的建筑施工管理应用,改进传统的建筑施工管理模式,增强企业核心竞争力,具有重大的价值和意义。