简介:摘要目的讨论Creutzfeldt-Jakob脑病的诊断。方法根据患者临床表现结合检查结果进行诊断并鉴别。结论CJD确定诊断标准①进行性痴呆;②典型脑电图表现,即每秒出现1~2次的典型的三相波;③至少有以下两种以上的症状表现肌阵挛、视觉障碍、小脑性共济失调、锥体束征或锥体外系、无动性缄默;④特征性神经病理改变;⑤免疫学检测PrP阳性。
简介:1999年7月19~21日在世界卫生组织官员MauraRicketts的组织领导下,奥地利著名神经病学家HerbertBudka、英国MartinZeidler、MRBradley教授等专程来到北京,由中国卫生部和世界卫生组织联合举办,中国预防医学科学院具体承办的Creutzfeldt-Jakob病(CJD)监测讲习班,旨在我国尽快成立国家CJD监测中心,同世界发达国家与世界卫生组织取得紧密联系,共同努力尽快发现CJD的危险因素与致病因子,为减少和预防CJD的发生与扩延做出自己的贡献.会议期间吉林大学第一医院CJD课题组报告了国人CJD的临床、病理、免疫组化、基因检测、14-3-3蛋白和动物传递的研究.董小平研究员报告了人朊病毒病的实验室研究,郭玉璞教授对CJD的病理改变做了补充发言.
简介:目的:探讨散发型Creutzfeldt-Jakob病(sCJD)的临床、脑电图、弥散加权成像(DWI)特点及诊断价值.方法:对2例sCJD患者的临床特征、脑电图改变和头颅磁共振DWI异常信号进行分析.结果:2例患者脑电图均有特征性改变-周期性同步放电(periodicsynchronousdischarge,PSD),反复多次动态检查有利于提高阳性率;DWI病变主要分布于皮层及纹状体,DWI对于早期发现特异的皮层和基底节高信号优于传统磁共振的T1WI、T2WI及FLAIR技术.结论:脑电图及头颅磁共振DWI技术具有无创、快捷优点,有助于sCJD早期诊治.
简介: Wernicke脑病(Wernickeencephalopathy,WE)系VitB1缺乏所致的中枢神经系统营养障碍性疾病[1].主要典型表现为眼球运动障碍、小脑性共济失调、精神意识障碍等三联征[2].国外报道尸检发现WE的患病率为2%~3%,但临床诊断率仅为0.06%~0.13%,说明该病极容易漏诊、误诊.该病如果不能早期诊断、立即救治,病情会进行性加重,以致昏迷、死亡;而如能够及时救治,是神经科临床少数治疗最简单而效果又最好的疾病之一.……