简介：纵隔神经母细胞瘤是原发于纵隔的神经原性恶性肿瘤，比较少见，恶性程度高。现将我们解放军总医院自1980年～2002年经手术治疗并病理确诊的3例纵隔神经母细胞瘤报告如下并就有关问题进行讨论。

简介：摘要目的探讨MYCN对NK细胞的调控作用及其介导神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）细胞免疫逃逸机制。方法采用荧光原位杂交法（FISH）法和免疫组织化学法检测NB组织MYCN的表达情况，流式细胞术检测外周血NK细胞数量及比例、NK细胞的活化、NK细胞表面活化受体和NB细胞表面相应配体的表达状况；干扰/过表达NB细胞系MYCN，与分选的健康儿童NK细胞进行共培养，ELISA法检测共培养上清中细胞因子的分泌状况，4 h乳酸脱氢酶（LDH）释放法检测NK细胞对NB细胞的杀伤性。结果MYCN高表达NB患儿外周血NK细胞数量（F = 45. 53，P = 0. 0002）及比例（F = 43. 93，P = 0. 0003）显著减少，MYCN可显著抑制γ-干扰素、颗粒酶B和穿孔素的释放[SK-N-BE （2）：t = 9. 10，P = 0. 0008；t = 4. 76，P = 0. 0089；t = 4. 66，P = 0. 0096；SH-SY-5Y：t = 16. 79，P < 0. 0001；t = 35. 85，P < 0. 0001；t = 24. 66，P < 0. 0001]，抑制NK细胞的活化和对靶细胞的杀伤作用[SK-N-BE（2）：t = 7. 25，P = 0. 0019；SH-SY-5Y：t = 33. 07，P < 0. 0001]，MYCN高表达促进NK细胞NKG2A的表达[SK-N-BE（2）：t = 9. 25，P = 0. 0008；SH-SY-5Y：t = 14. 65，P = 0. 0001]，抑制NKG2D的表达[SK-N-BE（2）：t = 7. 21，P = 0. 0020；SH-SY-5Y：t = 8. 66，P = 0. 0010]，同时抑制NB细胞中NKG2D配体MICA[SK-N-BE（2）：t = 18. 35，P < 0. 0001；SH-SY-5Y：t = 56. 90，P < 0. 0001]和MICB[SK-N-BE（2）：t = 22. 40，P < 0. 0001]的表达。结论NB中高表达的MYCN可通过抑制NK细胞的数量及活性从而抑制NK细胞对NB细胞的杀伤介导NB细胞免疫逃逸。

简介：摘要近年来，随着深度基因测序技术和生物信息学分析手段的进步，对恶性肿瘤的分子遗传学机制和个体化差异的研究不断深入。本文将近年来对高危神经母细胞瘤的分子遗传学特征的研究进展进行文献综述，对其在染色体水平异常、基因突变、转录调控以及表观遗传修饰几个方面的进展进行了总结，并简要介绍随着分子遗传学机制研究的深入而带来的肿瘤分层诊断、靶向治疗、精准治疗的新思路和新策略。

简介：背景与目的:近30年来多种综合治疗方案使神经母细胞瘤患儿的生存率不断提高,手术处理已成为神经母细胞瘤一种非常重要的治疗方式。本文总结分析神经母细胞瘤外科处理方法的安全性及可行性。方法:研究对象为2002年至2010年间90例在新加坡伊丽莎白医疗中心儿童外科专科接受外科手术的神经母细胞瘤患者,年龄4个月至10岁,平均3.8岁,原发于腹腔71例,原发于胸腔19例。运用一套"有计划而系统性"的肿瘤切除法把包裹血管的肿瘤完全切下。INSS分期:1期5例,2期1例,3期28例,4期56例。结果:平均随访3.3年,总生存率61%,其中1期(100%),2期(100%),3期(82%),4期(46%)。手术相关的并发症包括术中出血,乳糜腹水,粘连性肠梗阻,肾上腺功能不全等。无围手术期死亡病例。结论:通过系统化疗,结合合适的外科手术,能够显著提高神经母细胞瘤手术完全切除率,且无严重并发症,神经母细胞瘤的外科处理是一种安全,可靠的治疗方式。

简介：嗅神经母细胞瘤(olfactoryneuroblastoma)又称嗅神经上皮瘤,是由鼻腔嗅神经上皮细胞发生的恶性肿瘤,临床罕见.我院收治1例,并结合此例复习文献,就其发病情况、临床分期及治疗探讨如下:

简介：摘要高危神经母细胞瘤恶性程度高，预后差，目前多采取多学科综合诊治，放疗是巩固治疗的一部分。对于原发灶完整切除者，照射剂量常规选择21~23.4 Gy；肿块不完全切除患者的照射剂量仍需要进一步探讨。初诊已经合并远处转移的患者，复发多见于初诊受累的骨病灶。目前转移灶照射原则是：针对经过诱导化疗后，间位碘代苄胍（MIBG）摄取仍然阳性的转移灶，或者摄取阴性但仍有高危复发风险的转移灶进行放疗。在缺乏MIBG检查手段的前提下，正电子发射型计算机体层成像（PET-CT）可能协助筛选需要照射的转移病灶。放疗晚期不良反应主要是轻度骨肌肉不良事件，第二原发肿瘤发生率短期随访内未观察到明显升高。

简介：摘要目的探讨儿童神经母细胞瘤（NB）误诊情况，并分析误诊原因。方法回顾性分析2014年1月至2017年12月山西省儿童医院收治的20例NB患儿临床资料，并复习相关文献。结果20例NB患儿中，7例经术后病理活组织检查确诊，13例经B型超声、CT或骨髓穿刺细胞学检查确诊，其中12例在早期诊断中曾被误诊。结论儿童NB早期较易误诊，诊断需结合多种手段，预后较差。

简介：目的探讨儿童纵膈神经母细胞瘤CT表现特征。方法回顾性分析经病理证实的儿童纵膈神经母细胞瘤17例CT表现，观察肿瘤的生长方式、大小、密度、强化程度、侵犯周围组织及转移等特点，并与病理结果进行对照分析。结果17例中位于右后上纵膈2例，右后中上纵膈3例，右后中下纵膈3例，右后下纵膈1例，左后中纵膈3例，左后中下纵膈3例，左后下纵膈1例，双侧后中下纵膈1例。肿块平均大小6．3cnm×4．3cm（2．3cm×2．0cm～12．6cm×4．0cm），CT平扫显示肿块边界清楚8例，边界不清楚9例；肿块密度不均匀13例，密度均匀4例，肿块内见砂粒状或条片状钙化8例；邻近胸膜增厚10例，合并胸腔积液5例；邻近气管及主支气管受压6例，心脏受压4例，肺动脉受压7例，降主动脉受压1例；肿瘤越过中线6例，肿瘤向椎间孔生长5例，包绕主动脉3例，肋骨侵袭破坏3例，肋骨受压变形2例，胸椎受侵破坏2例，沿脊柱旁突入上腹部1例；纵膈淋巴结肿大10例，骨转移10例，颈部淋巴结肿大4例，肝转移1例，脑转移1例。CT增强扫描14例，不均匀强化11例，均匀强化3例；轻度强化3例，平均CT值36（20—56）HU；中度强化8例，平均CT值53（36～74）HU；明显强化3例，平均CT值70（56—88）HU。肿块内见点状血管影7例，肿块内见多囊状改变6例。结论儿童纵膈神经母细胞瘤具有一定特征，CT表现结合临床可作出较明确诊断。

简介：患儿，男，7_岁，因右眼眶皮肤瘀斑3个月、进行性面色苍白1十月住院。患儿于入院前3个月因右眼眶碰伤，右眼眶皮肤出现瘀斑，就诊于当地医院．接“眼眶外伤”住院治疗二个月，无明显好转。行眼部CT检查示：外伤后血块机化，继续以外伤处理。于入院前1个月，患儿出现进行性面色苍白．牙龈渗血。查骨髓象，诊断为急性淋巴细胞白血病L2型，给予DOP，DOAP，2个疗程化疗及对症治疗，症状仍无明显好转，遂转我院治疗。查体：T36．8℃，神志清楚。

简介：【摘要】目的：本研究旨在探讨神经母细胞瘤患者化疗后的护理方法，并评估其对患者恢复和生活质量的影响。方法：采用回顾性研究设计，选取近三年内接受化疗的神经母细胞瘤患者作为研究对象。通过医疗记录分析和患者访谈，收集关于化疗后护理措施的数据，包括护理程序、患者遵从性和并发症处理。利用量表评估患者的生活质量，并进行统计分析。结果：研究发现，针对化疗后的特定护理措施能显著减少并发症发生率，并提高患者的生活质量。主要发现包括营养支持、疼痛管理和心理支持在内的综合护理对患者恢复有显著帮助。统计数据显示，实施综合护理方案的患者在生活质量评分上显著高于未实施的群体。结论：针对神经母细胞瘤患者的化疗后护理是提高患者生活质量和促进恢复的关键。综合护理措施，包括营养、疼痛管理和心理支持，对减少并发症和提高生活质量有显著效果。建议在神经母细胞瘤患者的治疗计划中加入这些护理措施。

简介：摘要目的总结单中心诊治的高危神经母细胞瘤（HR-NB）患儿的临床特征，分析影响HR-NB预后的因素。方法回顾性分析2007年2月1日至2018年6月30日在北京儿童医院血液肿瘤中心治疗并随访的458例HR-NB患儿临床资料。对患儿临床特征进行分析，采用Kaplan-Meier方法进行生存分析，使用Cox模型进行预后因素分析。最后随访时间截至2019年6月30日。结果458例HR-NB患儿中男265例（57.9%），女193例（42.1%），诊断年龄40.0（4.5~148.0）月龄，随访时间22.0（0.2~138.0）个月，发生肿瘤复发或进展时间为15（1~72）个月。458例HR-NB患儿5年无事件生存率（EFS）为(31.2±2.6)%，5年总生存率（OS）为(43.9±3.2)%。142例接受造血干细胞移植（HSCT）的骨髓转移患儿5年EFS、5年OS均优于196例未移植的骨髓转移患儿［(26.5±4.5)%比（25.1±3.6)%，χ²=13.773，P=0.001；(38.1±5.5)%比（35.7±4.7)%，χ²=9.235，P=0.002］。128例接受移植的骨骼转移患儿5年EFS、5年OS均优于188例未移植的骨骼转移患儿［(28.5±5.0)% 比（26.7±3.8)%，χ²=10.222，P=0.001；(37.1±6.0)%比（36.2±4.8)%，χ²=7.843，P=0.005］。37例接受移植的MYCN扩增患儿5年EFS优于49例未移植的MYCN扩增患儿［(26.8±8.0)%比（20.5±6.4)%，χ²=5.732，P=0.017］，5年OS差异无统计学意义［(31.4±8.6)%比（26.2±7.4)%，χ²=3.230，P=0.072］。单因素分析显示乳酸脱氢酶（LDH）≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良的危险因素（χ²=6.960，P=0.008），Cox多因素分析显示骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是影响MYCN未扩增HR-NB患儿预后的独立危险因素（HR=2.427、1.618，95%CI 1.427~4.126、1.275~2.054，P均<0.05）。结论LDH≥1 500 U/L是MYCN扩增患儿预后不良因素，骨髓转移及LDH≥1 500 U/L是MYCN未扩增HR-NB患儿预后不良因素；HSCT可以提高骨髓或骨骼转移HR-NB患儿预后，可以延缓MYCN扩增患儿肿瘤复发或进展时间。

简介：摘要神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童最常见的恶性肿瘤之一。虽然联合手术、化疗、放疗和造血干细胞移植等治疗方法，但是高危NB患儿的预后仍不理想。近年来，随着免疫治疗在血液恶性肿瘤中取得了较好的疗效，NB等实体肿瘤的免疫治疗也日益受到重视，但是针对NB的免疫疗法效果尚不及其他血液肿瘤，这可能与实体瘤复杂的肿瘤微环境(tumor microenvironment，TME)有关。该文就NB的TME和较为热点的免疫疗法(单克隆抗体治疗、过继细胞治疗、肿瘤疫苗等)进行综述，旨在让临床医生了解未来NB的免疫治疗发展方向和应用前景。

简介：1临床资料患者，男，63岁，于2014年10月20日清晨醒来时突发左眼视物模糊，视力下降且伴有疼痛，7天后到医院检查，左眼视野完全缺损，眼底未见异常。患者入院后生命体征平稳，神志清，精神差，自主体位，检查合作。辅助检查：生长激素基础值11．2μg/L（男性正常值〈2．0μg/L）。尿香草基杏仁酸（VMA）187．9μmol／24h（正常值9．6～49．5μmol／24h）。头颅MRI检查（图1）提示鞍区占位性病变，右侧颞部头皮软组织肿胀，蝶鞍及双侧筛窦内为稍长T1、混杂长T2信号影充填。

简介：1病例报告男,27岁,右眼外突胀痛2mo余,无外伤及手术史.心、肺、肝、肾正常.左眼无改变.右眼视力手动/眼前,眼球高度外突,突出度28(105)16mm,眶压+++,眶周有压痛.右眼球各方向运动均明显受限,眼位向外下偏斜.睑球结膜稍充血,水肿.角膜透明,无KP.

简介：摘要目的分析神经母细胞瘤不同病例的误诊过程，达到引起临床医师重视。方法采用本组病例回顾性分析，进一步熟悉和掌握本病的不同临床表现，应用现有的检查手段提高临床诊断水平。结果使此类患儿能早期诊断，早期治疗，取得较好的治疗效果，减轻患儿家庭的经济负担。

简介：摘要尽管应用了强化化疗、局部放疗和手术，高危或转移性神经母细胞瘤（NB）的预后仍然很差。神经节苷脂-2(GD2）在NB细胞中高表达，除感觉神经细胞外，其他正常细胞通常不表达GD2，因此可成为NB的治疗靶点。一系列临床试验已证实在高危或转移性NB的常规方案中，添加抗GD2免疫治疗，可有效提高患者的疗效。目前批准上市的主要有3种不同类型的抗GD2单抗，其治疗方案及药物组合不尽相同。是否应在诱导治疗期间提前加入抗GD2单抗治疗尚无明确答案。如果将抗GD2单抗作为维持治疗手段，是否应采用自体造血干细胞移植作为巩固治疗也存在争议。本文概述了使用不同抗GD2单抗治疗方案的疗效和不良反应。疼痛是一种普遍症状，但持续性神经不良反应极为罕见，其他相对常见的不良反应包括低血压和过敏反应。目前正在探索更新的抗GD2策略，如使用双特异性抗体或嵌合抗原受体T细胞，它们可能为高危或转移性NB患者提供更多的益处。

简介：摘要神经母细胞瘤是儿童期常见的恶性肿瘤，约20%原发于纵隔。随着综合治疗的开展，纵隔神经母细胞瘤患儿的预后已明显改善，但在外科治疗规范性方面仍存在诸多争议。本文从实用性角度出发，对近年来儿童纵隔神经母细胞瘤的外科诊疗进展进行综述，并对手术时机选择、切除范围确定、合并症及并发症处理进行重点阐释。

简介：摘要神经母细胞瘤(neuroblastoma，NB)是儿童期最常见的颅外实体肿瘤，是一种具有高度异质性的复杂疾病。本研究归纳NB的起源、自然消退、转移、治疗及液体活检等近期相关研究，希望为国内同行概览NB研究热点及其最新进展提供帮助。

简介：摘要嗅神经母细胞瘤（olfactory neuroblastoma，ONB）是来源于嗅神经上皮的恶性神经外胚层肿瘤。随着近年新的诊断标志物的出现以及分子病理技术的成熟应用，ONB的病理诊断也有了一些新的变化，本文对ONB临床病理特征和临床研究新进展进行综述，旨在提高病理诊断水平和更好指导临床治疗。

简介：摘要本文将34例神经母细胞瘤（NB）患者分为两组，第一组17人参考NWTS-4方案，第二组17人采用OPEC/OPAC方案交替。在化疗第1疗程结束后，88.23%的患者血清FSH高于正常上限值。OPEC/OPAC方案化疗1个疗程后FSH值显著高于NWTS-4方案，差异有统计学意义(P<0.05)，烷化剂类及铂类化疗药物有明显的生殖功能损伤。