简介：

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种较为罕见的间叶性梭形细胞肿瘤，可能由纤维母细胞衍生而来，可发生于全身各个部位。最初有文献指出该肿瘤是定位在胸膜的间叶源性肿瘤，但此后在多个解剖部位都有报道。本文报道1例罕见的腹腔多发恶性SFT的病例，以提高大家对SFT的认识水平。

简介：原发于肾脏的恶性孤立性纤维性肿瘤（MSFT）极其罕见,临床上诊断和鉴别诊断通常较困难,易误诊。现将我院收治的1例MSFT患者的临床表现、影像学表现、病理组织学特征及诊断情况报告如下。1病案摘要患者男性,60岁,因右上腹胀痛1个月入院。患者于入院前1个月无明确诱因出现腹部胀痛不适,疼痛位于右上腹部,伴消瘦,体重下降约4kg,无反酸烧心,无发热黄疸,无腹泻,未予诊治,症状无缓解。为进一步诊治来我院门诊,查腹部彩超示：右肾下极及右肾周混合性声像,病理性质待定。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜。眼部SFT作为一种少见的疾病，可发生于眼的各个部位，包括眼睑、眼眶及球内。眼部SFT主要见于成年人，单眼发病，患者多以眼睑肿胀、眼球突出、视力下降及可扪及的肿块就诊。CT和MRI上多表现为界清的卵圆形至圆形软组织肿块，增强扫描后强化显著，提示肿瘤内含有丰富的血管。组织学上肿瘤由卵圆形到梭形细胞随意排列并与粗细不等的胶原混合成"无结构"样模式，肿瘤内可见典型的"分支样、鹿角样"血管。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34和STAT6弥漫一致强阳性，是SFT的重要诊断线索，CD99、Vimentin、Bcl-2阳性也可帮助其诊断。基因表达谱研究揭示SFT中存在NAB2-STAT6融合基因，其可能是SFT重要的发病机制之一。眼部SFT的主要治疗手段为根治性手术切除，必要时术后辅以放射治疗，特别是非典型/恶性或复发性SFT。SFT属于中间性肿瘤，性质介于良恶性之间，部分可复发、浸润或者转移。因此，SFT患者术后必须进行长期随访和定期复查。(国际眼科纵览，2020, 44: 266-271)

简介：摘要睾丸恶性孤立性纤维性肿瘤临床报道非常少见，关于其生物学行为特点、适宜的治疗措施亦无成熟经验可借鉴，现就河北医科大学第四医院收治的1例术后放疗睾丸恶性孤立性纤维性肿瘤患者进行总结。

简介：摘要目的探讨恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumor，MSFT）的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。方法收集2018年7月至2020年12月郑州大学第一附属医院诊断的MSFT病例7例，并行免疫组织化学及RNA-based和DNA-based二代测序检测。结果7例患者中，男性5例，女性2例；中位年龄53岁（37~69岁）；肿瘤原发于颅底2例，原发于小脑幕、顶枕叶、枕部、胸腔、臀部各1例；肿瘤最大径2.5~20.0 cm。镜下可见典型血管外皮瘤样结构，细胞密度丰富，呈梭形或卵圆形，异型性大，可见坏死和核分裂象（>4个/10 HPF），2例可见经典孤立性纤维性肿瘤形态与去分化区域并存。免疫组织化学结果显示CD34（6/7）、STAT6（7/7）、bcl-2（7/7）阳性表达，S-100蛋白（7/7）阴性表达，广谱细胞角蛋白或上皮细胞膜抗原均有不同程度的阳性表达，p53表现为突变型（3/7），Ki-67阳性指数均大于10%；7例均检测到NAB2-STAT6基因融合，其中4例还分别检测到ZNF415-FGFR1、COPG1-MET、IPO11-LRRC70_ncRNA-PLAG1和Clorf198-CD274（PD-L1）基因融合，同时发现7例均存在NOTCH1基因突变，其中4例也存在TP53基因突变；7例TERT启动子突变结果均为阴性。结论MSFT较罕见，需与多种梭形细胞肿瘤鉴别，尤其当肿瘤表达上皮标志物时，易误诊为肉瘤样癌、滑膜肉瘤等，免疫组织化学及NAB2-STAT6融合基因分子检测具有重要的诊断价值；NOTCH1突变和TP53突变与MSFT的进展可能有关；部分病例存在FGFR1基因融合和MET基因融合，可能成为其潜在的治疗靶点。

简介：摘要28岁女性患者，低热，胸闷气促，胸背部剧烈疼痛10天。肺部CT检查示左侧包裹性液气胸伴局部肺不张。胸部超声检查示左侧少量胸腔积液。2020年6月行全麻下胸腔镜探查术，见左侧少许清亮胸腔积液，左下肺膈面一大小约6 cm×8cm肿物，凸向胸腔，包膜完整，蒂部与左下肺组织相连。切除肿物及部分左下肺组织，病理检查示孤立性纤维性肿瘤伴囊性变。免疫组化检查示STAT6(+)，CD99(部分+)。术后胸闷症状消失，恢复良好。胸腔内孤立性纤维性肿瘤可起源于胸膜或肺组织，多数病变为良性，诊断依赖于标本病理，治疗以手术为主，完整切除肿瘤后预后良好。

简介：无

简介：摘要目的探讨孤立性纤维性肿瘤的临床病理特征，并对其免疫表现的特点进行分析，从而为临床诊断和预后提供参考。方法选取孤立性纤维性肿瘤患者40例，所有患者进行immunocytochemistry以及光镜测定，记录所有患者的临床病理数据。结果对孤立性纤维性肿瘤患者的发病年龄判定，其中最大年龄80岁，最小年龄11岁，中位年龄50.2岁，女性发病率高于男性，主要在人体的13个部位中发生。通过光镜检查可见特征改变现象，梭形细胞构成的肿瘤细胞稀少区交相分布，8例患者确诊为恶性。结论孤立性纤维性肿瘤主要为良性病症，其中生物学行为和肿瘤病理形态之间并不具有绝对相关性，所以应对所有患者进行长期随访。

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简介：摘要孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种少见的问叶源性肿瘤，肿瘤细胞起源于一种CD34阳性的树突状间叶细胞。具有向纤维母细胞、肌纤维母细胞、血管外皮细胞及血管内皮细胞分化的特征。SFT常发生于胸膜，腹膜后，除胸腹膜外者主要位于头颈部、上呼吸道及眼眶及周围软组织1。本例发病部位为上臂，根据文献搜索，尚未见报告。

简介：摘要本文报道椎管内孤立性纤维性肿瘤2例。该2例患者分别因双下肢无力伴小便失禁2个月余和右下肢麻木半年就诊，MRI上表现为与椎管平行的椭圆形肿块，边界清晰，T1WI呈等信号，T2WI呈等或稍高信号；增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。最终术后病理诊断为椎管内孤立性纤维性肿瘤。

简介：摘要孤立性纤维性肿瘤（SFT）作为一种梭形细胞间叶源性肿瘤，好发于胸膜，也可发生于身体其他部位，其中眼内SFT十分罕见。本文报道2例脉络膜SFT患者，经临床、影像学、组织病理学及免疫组织化学等检查确诊。眼球摘除术后目前均未见复发或转移。

简介：胸膜孤立性纤维性肿瘤是一种罕见的间叶性肿瘤。目前认为起源于胸膜间皮层下方的纤维母细胞。根据病理学特征和生物学行为可分为良性和恶性两类。外科手术完整切除肿瘤是最佳治疗方法。作者通过查阅分析文献，结合认识，对胸膜孤立性纤维性肿瘤的研究近况及相关问题进行综述，提供讨论。

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简介：摘要目的本文主要探究胸部孤立性纤维瘤患者良恶性诊断中应用CT所取得的临床价值，分析CT在胸部孤立性纤维瘤中诊断效果，望能为胸部孤立性纤维瘤的良恶性诊断提供参考。方法在2016年05月01日至2018年05月15日我院进行检查的胸部孤立性纤维瘤（SFT）患者中盲选10例纳入本次研究，患者均为经过病理检查证实，其中良性占7例，恶性共3例，对患者CT检查表现结果进行分析。结果在本次研究中，恶性患者SFT最大径优于良性患者，组间的数据存有明显差异（P<0.05）。良性患者ROC曲线分析中，良恶性SFT最大径为0.7245，以9.3作为良恶性最大为其界值，良恶性诊断敏感度为60.0%，特异性为89..0%，阳性和阴性似然比分别为3.7920，0.4926。结论胸部孤立性纤维瘤患者进行良恶性诊断时应用CT进行诊断,有一定的特征性，若当最大径超过9.3厘米，不均匀强化，周围出现侵犯，则有助于进行SFT良恶性的评估，具有很高的应用价值，可在临床上推广。

简介：摘要阴囊发生的孤立性纤维性肿瘤非常罕见。本文报道1例发生于西藏地区藏族人阴囊的巨大孤立性纤维性肿瘤病例，该病例肿瘤生长了10年，体积巨大，形态学表现具有迷惑性，结合免疫组织化学才得以明确诊断。本文总结此类病变的临床病理特征和免疫组织化学表型特点，旨在加深对该疾病的认识。

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简介：目的探讨胸膜孤立性纤维性肿瘤的CT表现,并分析其与病理学特征的关系。方法回顾性分析收治的25例胸膜孤立性纤维性肿瘤的患者临床资料,总结其CT表现,并与患者的病理组织学检查结果进行对照。结果25例患者的CT表现主要为：胸膜下的结节和肿块,其边界较为清晰,肿块或伴有分叶,通过CT平扫,肿瘤的密度与肌肉密度无明显差异（P〉0.05）;通过CT增强扫描,肿瘤出现均匀或不均与的强化,并伴有曲线状血管影,血管影出现明显强化。结论胸膜孤立性纤维性肿瘤的CT表现具有较为明显的特征,通过CT有助于临床诊断此疾病。

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