简介：

简介：患者男性,71岁,因“发现血糖升高3天冶入院。入院心电图检查显示：窦性心律,电轴右偏；胸部X线片显示：右肺门增大,右下肺动脉增粗,双下肺纹理增多；心脏彩超显示：右心房、右心室增大,三尖瓣少量反流,卵圆孔未闭（图1~4）。因患者三尖瓣反流及心房水平分流程度与右心系统增大不相符,行右心声学造影检查,未见明显心腔内分流；高度怀疑可能合并有肺静脉畸形。因患者主动脉上窝声窗显影较差,故行心血管MSCT检查,结果提示：左无名静脉增粗,左侧肺静脉形成共干后,向上经垂直静脉引流进入无名静脉,之后汇入上腔静脉（图5、6）。诊断：心上型部分性肺静脉畸形引流（anomalousdrainageofpulmonaryveins,ADPV）。因患者年龄较大,且无明显肺动脉高压迹象,故未进行外科矫治手术,临床动态随访观察。

简介：摘要目的评价心上型完全性肺静脉畸型引流的影像学诊断价值。方法分析5例心上型完全性肺静脉畸形的X线平片、心血管造影及核磁共振成像（MRI）表现。结果“8”字型心是本病的特征性X线表现，并有肺血增多、心脏及右房室增大；心血管造影及MRI显示肺静脉不引流人左心房，汇成肺静脉总干引流人左上腔静脉—左无名静脉一上腔静脉，在心底部形成宽大的静脉环，并房间隔缺损、右房室腔及肺动脉增大。结论典型的X线平片表现结合临床，可确诊本病，心血管造影、MRI检查是术前确诊并详细了解本病具体畸形及其血流动力学改变的重要手段，MRI可完全取代创伤性的心血管造影检查。

简介：患者男,42岁,体检发现心脏杂音来院就诊。入院查体：胸骨左缘2、3肋间可闻及2/6级收缩期杂音。心电图示不完全性右束支传导阻滞。胸部X线示右下肺动脉稍粗。

简介：摘要完全性肺静脉异位引流(TAPVC)是一种罕见的先天性心脏病。该病本身的治疗及术后肺静脉梗阻(PVO)是困扰心外科医师的一个难题。本文旨在总结近几年来国内外关于TAPVC术后PVO的研究进展，阐述其定义、机制、病理分型、临床表现、诊断及危险因素，以期能够正确认识PVO，为选择合理治疗提供参考，降低术后PVO的发生。

简介：摘要通过多普勒超声对肺静脉异位引流进行诊断。方法根据其临床表现结合彩色多普勒和频谱多普勒进行诊段和治疗。

简介：摘要目的分析完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的危险因素。方法回顾性分析自2013年12月至2018年1月在北京安贞医院小儿心脏中心进行手术治疗的所有完全性肺静脉异位引流患儿，排除合并单心室、心房反位等复杂畸形。依据术后是否出现肺静脉狭窄，将患儿分为肺静脉狭窄组和无肺静脉狭窄组。比较两组患儿接受手术时的各项临床变量，将差异具有统计学意义的变量带入logistic回归模型进行多因素分析。结果入选患儿共145例，其中男91例(63%)，女54例。患儿手术时中位年龄4(2，8)个月，中位体质量5.5(4.5，7.5)kg。术后随访(51±23)个月，27例(18.6%)出现肺静脉狭窄。术后出现肺静脉狭窄组与无肺静脉狭窄组相比，解剖分型[心上型18(67%)对59(50%)，心内型4(15%)对50(42%)，心下型3(11%)对1(1%)，混合型2(7%)对8(7%)，P＝0.003]、术前有无肺静脉狭窄[有19(70%)对37(31%)，无8(30%)对81(69%)，P<0.001]、是否合并其他畸形[是13(48%)对27(23%)，否14(52%)对91(77%)，P＝0.008]、体外循环[109(89，129)min对88(70，110)min，P＝0.002]等变量的差异具有统计学意义。经多因素分析后显示术前存在肺静脉狭窄(P<0.001)及体外循环(P＝0.009)为术后出现肺静脉狭窄的危险因素。结论完全性肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄的发生率仍较高，尤其术前合并肺静脉狭窄，或术中体外循环过长，术后应加强随访，警惕肺静脉再狭窄的发生。

简介：摘要目的分析婴幼儿肺静脉异位引流术后肺静脉狭窄(pulmonary vein stenosis，PVS)的原因，总结再干预治疗的经验。方法回顾性分析2012年5月至2019年12月郑州大学附属儿童医院胸心外科收治的13例肺静脉异位引流术后PVS患儿的临床资料。其中，男8例，女5例；年龄为(7.2±4.6)个月，范围在6～31个月；体重为(6.9±3.4)kg，范围在5.0～17.6 kg；完全性肺静脉异位引流(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)术后12例，部分性肺静脉异位引流(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)术后1例。13例患儿再干预治疗前均给予心脏超声及心脏CT血管造影检查。其中，吻合口处狭窄7例，单支肺静脉狭窄4例(肺静脉于左房开口处狭窄2例，肺静脉远端狭窄1例，肺静脉近端狭窄1例)，双支肺静脉狭窄(均为左侧)2例。9例采用Sutureless技术，3例采用牛心包补片扩大，1例球囊扩张后效果差后行牛心包补片扩大。结果13例患儿均顺利完成手术，住院期间死亡2例。其中，1例经体外膜肺氧合(extracorporeal membrane oxygenation，ECMO)辅助治疗3 d后因颅内出血死亡；1例因原有脑部疾病，家属拒绝使用ECMO辅助治疗，后放弃治疗。另11例患儿随访3～36个月，无延迟死亡。1例采用的Sutureless技术和1例采用中心包补片扩大患儿术后随访3年，肺静脉流速为1.6～1.9 m/s，现随访观察中。结论儿童PVS多见于肺静脉畸形术后，尤其是TAPVC术后，应早期再干预治疗。Sutureless技术能明显改善PVS的预后。

简介：摘要目的总结完全型肺静脉异位引流(TAPVC)术后肺静脉梗阻(PVO)的随访和再干预结果。方法回顾2013年10月至2019年10月174例单纯TAPVC患儿资料，总结术后发生PVO患儿的围术期和随访期间症状、生长发育等临床表现，分析超声心动图、CT心血管造影检查等资料。对符合干预指征的采取内外科镶嵌、原位心包无内膜接触缝合和扩大补片等技术进行再干预，并随访评估治疗结果，分析TAPVC术后PVO不良预后的相关危险因素。结果174例单纯TAPVC患儿中169例接受手术，术后26例(26/169, 15.4%)发生PVO，中位发生时间11.5周(0~77周)，22例(24/26, 84.6%)发生于术后6个月以内。26例术后PVO患儿：心上型11例(11/26，42.3%)，心内型7例(7/26，26.9%)，心下型5例(5/26，19.2%)，混合型3例(3/26，11.5%)；累积双侧肺静脉的12例(12/26，46.2%)；病理表现呈弥漫性狭窄的3例(3/26, 11.5%)。26例术后PVO患儿随访过程中均呈渐进性加重过程。8例(8/26，30.8%)PVO患儿共接受10次再干预治疗，其中1例接受3次。26例TAPVC术后PVO患儿中死亡8例(8/26，30.8%)，其中包括3例未接受再干预和5例接受再干预者。26例术后PVO患儿3个月、6个月、1年、3年、5年生存率低于TAPVC术后无PVO患儿(HR＝6.46；95%CI：2.34~17.85；P<0.01)。本组TAPVC术后PVO再干预或死亡与术后PVO发生时间(HR＝0.85，95%CI：0.73~0.99；P＝0.04)和PVO累积肺叶范围(HR＝1.74，95%CI：1.01~2.99，P＝0.04)相关。结论TAPVC术后PVO发生于6个月以内和累及2个以上肺叶是术后PVO再干预或死亡的危险因素，应严格随访并给予密切关注。为了避免不可逆转的PVO发生和进行性加重，应积极再干预以改善其预后。

简介：摘要目的探讨完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗经验及术后肺静脉梗阻(PVO)发生的危险因素。方法回顾性分析阜外华中心血管病医院儿童心脏中心2018年1月至2020年12月诊断为TAPVC的125例患儿临床资料。其中手术治疗116例。根据术后是否出现PVO分为2组，采用t检验或χ2检验比较2组围术期的临床资料，并采用Logistic回归分析TAPVC术后PVO的危险因素。结果116例手术患儿中男73例(62.9%)，女43例(37.1%)；心上型58例(50.0%)，心内型35例(30.2%)，心下型15例(12.9%)，混合型8例(6.9%)；手术中位年龄3.0(1.2，7.0)个月；中位体质量5.0(4.0，6.8) kg。手术患儿死亡13例，死亡率11.2%；发生术后PVO 18例(15.9%)。术后发生PVO组和无PVO组的Darling分型(心上型27.8%比56.6%，心内型27.8%比31.6%，心下型27.8%比10.5%，混合型16.6%比5.3%，χ2＝8.571，P＝0.036)、存在术前PVO(83.3%比21.1%，χ2＝25.293，P<0.01)、有共汇(55.6%比81.1%，χ2＝6.049，P＝0.014)、术前危重状态(83.3%比31.6%，χ2＝12.938，P<0.01)、体外循环时间[(128.800±47.254) min比(106.700±37.288) min，t＝-2.094，P＝0.039]、延迟关胸(27.8%比5.3%，χ2＝6.227，P＝0.013)、术后1 d吻合口流速[1.0(0.9，1.4) m/s比0.9(0.8，1.1) m/s，Z＝-2.004，P＝0.045]、术后1周吻合口流速[1.4(1.3，1.8) m/s比0.9(0.7，1.1) m/s，Z＝-4.446，P<0.001]、机械通气时间[121.0(76.8，246.9) h比91.5(60.4，135.9) h，Z＝-1.989，P＝0.047]比较，差异均有统计学意义。将上述参数纳入Logistic回归分析，结果显示存在术前PVO(OR＝797.179，95%CI：8.074~78 712.270，P＝0.004)及术后1周吻合口流速加快(OR＝11 848.376，95%CI：23.746~5 912 017.803，P＝0.003)是发生术后PVO的危险因素。结论本中心关于TAPVC的外科手术结果令人满意，术前存在PVO及术后早期吻合口流速增快是发生术后PVO的高危因素。

简介：摘要目的探讨成人完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的治疗策略和效果。方法2011年11月至2019年11月，6例成人TAPVC行手术矫治，Darling分型心上型4例，心内型1例，混合型1例。其中男1例，女5例。年龄(28.6±4.8)岁，体质量(47.3±3.7)kg。术前经皮氧饱和度0.91±0.05。结果所有患者均完成手术，无围术期死亡及并发症。体外循环(122.0±35.9)min，主动脉阻断(78.2±20.4)min，术后住院(9.7±2.9)天，监护室滞留(3.5±1.4)天，机械通气(17.1±2.9)h。术后随访6~100个月，无远期死亡，超声心动图未见肺静脉回流梗阻，左心功能正常，无肺动脉高压。结论成人TAPVC手术适应证良好，手术效果满意。

简介：摘要总结10例完全性肺静脉异位引流根治术后患儿的护理体会，提出有效维护心功能，动态监测静脉压，确保血管活性药物泵入的护理措施，认为术后心功能及循环功能监护是患儿早日康复的重要环节。10例患儿术后恢复良好出院。

简介：摘要目的探讨部分型肺静脉异位引流外科治疗经验，提高诊治水平。方法2004年6月～2011年5月，对18例部分型肺静脉异位引流患儿在全麻体外循环下行部分型肺静脉异位引流矫治术，通过补片和吻合法将异位的肺静脉隔入左心房。结果18例患儿围术期无死亡,所有患儿均安全出院，随访6～24个月，患儿均恢复良好，症状消失，发育正常，体重增加。结论本病术前不易确诊，确诊后应尽早手术，防止肺动脉高压的形成，手术中使肺静脉顺畅回流入左心房，从而取得满意的疗效。

简介：

简介：摘要目的分析梗阻型完全性肺静脉异位引流(TAPVC)的外科治疗效果。方法收集2012年12月至2018年1月TAPVC患儿资料。入选标准：进行手术治疗的梗阻型TAPVC患儿。排除标准：(1)合并复杂畸形，包括单心室、内脏反位；(2)肺静脉最大流速小于1.2 m/s；(3)未接受过外科手术。共57例患儿入选，其中男33例，女24例。年龄(3.2±1.7)个月，体质量(5.0±0.9)kg。依据Darling分型分为心上型(30例)、心内型(16例)、心下型(5例)和混合型(6例)。行TAPVC矫治术，术后进行随访。结果术后随访(52±21)个月。全组术后死亡8例(14.0%，8/57)。术后出现肺静脉再狭窄7例(12.3%，7/57)，死亡4例(57.1%，4/7)；术后无肺静脉再狭窄50例，死亡4例(8.0%，4/50)。术后出现肺静脉再狭窄患者的死亡比例明显高于术后无肺静脉再狭窄者。结论梗阻型TAPVC患者的手术效果良好，但仍需关注术后肺静脉再狭窄的发生。

简介：自1798年wilson报道了第1例完全性肺静脉异位引流以来,对该病的认识在数百年来已经有了较好的理解和手术治疗方式.1957年Darling对于该病的分型更进一步使得该病的诊断具体化和合理化.该类畸形占小儿先天性心血管畸形的1％～3％.随着医疗技术水平的不断提高,完全性肺静脉异位引流的手术效果已取得长足的进步,死亡率大大降低.但该类患儿若不采取手术矫治,75％的患儿在1岁内死亡.因此,正确认识和诊治该类疾病有着显著的意义.

简介：完全肺静脉异位引流是一种少见而复杂的先天性心脏病，国内报道混合型肺静脉异位引流的矫治均为散发病例，缺乏大样本矫治结果支持。作者近年来收治2例混合型完全肺静脉异位引流患儿，疗效满意。

简介：摘要目的分析前超声在胎儿完全性肺静脉异位引流中的诊断价值。方法回顾性分析2015年1月-2017年12月10例完全性肺静脉异位引流胎儿的超声心动图特点，同时观察胎儿产后超声心动图检查结果或引产后尸检结果。结果在10例完全性肺静脉异位引流胎儿中，心上型5例，心内型3例，心下型2例；其中4例为单发畸形，6例合并心内或心外畸形。超声心动图诊断出9例，诊断准确率为90.0%（9/10），漏诊1例。完全性肺静脉异位引流的声像图特征具有典型性，主要表现为四腔心切面中右心大于左心，无肺静脉开口，肺静脉在左房后方汇入共同肺静脉干，并经血管进入右房，且引流血管出现扩张改变。结论产前超声检查对于完全性肺静脉异位引流具有较高的诊断准确率，有助于孕妇做出科学的选择。

简介：摘要总结了对1例完全性肺静脉异位引流矫治术后的护理体会。护理重点为术后密切监测血流动力学变化，防止低心排综合征的发生，密切监测心率，心律，及时处理心律失常，严格控制液体量，保持进出量平衡。患儿经过精心护理和治疗痊愈出院，随诊4个月心超示心功能正常，生长发育良好。此疾病就应早诊断，早治疗，早手术，术后精心的治疗和护理，有助提高手术的成功率和降低死亡率。

简介：摘要目的分析胎儿完全型肺静脉异位引流的超声心动图检查结果，为提高其产前诊断率提供参考。方法选取2015年1月~2019年5月在我院产前以及产后通过超声心动图检查，然后经上级医院通过超声心动图及心脏磁共振确诊的4例完全型肺静脉异位引流胎儿，分析超声心动图检查结果的特征。结果4例完全型肺静脉异位引流中，心上型1例，心下型1例，心内型1例，混合型1例。其中3例通过产前超声心动图检查出来，1例经产后超声心动图检查发现，为心内型。结论胎儿完全型肺静脉异位引流的超声心动图具有相应的特点，对提高胎儿完全型肺静脉异位引流产前诊断率具有重要价值。