简介:肺动脉高压(pulmonaryhypertension,PH)是由一组异源性疾病和不同发病机制引起的以肺血管阻力持续性增加为特征的临床-病理生理综合征,其临床表现为右心室后负荷增加,严重者可发生右心衰竭而死亡,因此是最严重的具有潜在破坏力的慢性肺循环疾病,已成为当今重要的国际性医疗保健问题。10年来前列环素、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂等不同作用机制新型药物的开发、多靶点治疗和外科手术技术的进步,使PH治疗进入了多元化时代,为使PH的治疗既安全又达到最好的治疗效果,应掌握其治疗策略。
简介:摘要肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是由多种诱因引起的肺血管重构、肺小动脉痉挛、血管内皮细胞及平滑肌细胞增殖等,使得肺动脉压(pulmonary arterial pressure,PAP)逐渐升高,终致右心衰竭,甚至死亡。近年由于其发病机制的研究及新治疗药物的研发,PAH患者预后明显改善。PAH的靶向治疗药物主要作用于一氧化氮(nitric oxide,NO)、前列环素(prostaglandin I2,PGI2)、内皮素(endothelin-1,ET-1)三条经典途径中的不同靶点。其应用及联合应用、手术治疗等方法均大大改善了PAH患者的生存率及生存质量。相对于成人来说,儿童多是先天性心脏病相关PAH(PAH associated with congenital heart disease,PAH-CHD)、特发性PAH(idiopathic PAH,IPAH),发病年龄小,还未出现肺血管病变,因此预后更好。该文就儿童肺动脉高压的治疗新进展作一综述。
简介:肺动脉高压(PAH)是一种危及生命的疾病,其特点是肺动脉压力和肺血管阻力进行性升高,最终导致右心功能衰竭和死亡。PAH的定义是静息状态下肺动脉平均压≥25mmHg(1mmHg=0.133kPa)或运动时肺动脉平均压≥30mmHg,肺毛细血管楔压≤15mmHg且肺血管阻力≥3Wood单位[1Wood单位=8kPa/(L·s)]。如果不治疗,PAH的预后很差。美国注册登记研究显示未治疗的PAH患者确诊后平均生存2.8年。