简介:摘要目的了解丙酸血症患儿的治疗现状和预后。方法对2002年12月至2020年6月上海交通大学医学院附属新华医院小儿内分泌遗传代谢科诊治的82例丙酸血症患儿临床表现、实验室检测结果、治疗措施及随访情况进行总结和分析。采用t检验或Mann-Whitney U检验对数据进行统计学分析。结果(1)82例患儿中,男50例(61.0%),女32例(39.0%);59例(72.0%)为临床发病后确诊;22例(26.8%)为新生儿筛查确诊,其中8例未发病;1例(1.2%)为同胞确诊后完善相关检查确诊,但未发病。73例临床发病患儿初次发病年龄为4.5个月(2 d~5岁),其中28例(38.4%)为早发型(≤3月龄发病)。(2)共26例进行了MRI检查,其中19例(73.1%)存在异常影像学表现。(3)53.3%(16/30)患儿乳酸升高,水平为3.5(2.1~4.3) μmol/L;87.5%(35/40)患儿血氨升高,水平为105.4(34~907)μmol/L。(4)28例早发型患儿中,16例(57.1%)死亡,12例(42.9%)存活。存活与死亡患儿血丙酰肉碱水平、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值,以及尿3-羟基丙酸和甲基枸橼酸水平差异无统计学意义。(5)75例(91.5%)患儿检测到基因突变,其中34.7%(26/75)检测到PCCA基因突变,64%(48/75)检测到PCCB基因突变;1例(1.3%)在PCCA和PCCB各检测到1种已报道致病突变,所有突变均来源于父母。(6)随访至2020年6月,82例患儿中,57例(69.5%)患儿存活,25例(30.5%)死亡。死亡患儿均为严重酸中毒导致多器官功能衰竭,其中16例为早发型,9例为晚发型。结论丙酸血症患儿多在临床发病后确诊,治疗方法以饮食控制为主。经治疗,部分新生儿筛查确诊的患儿未发病,但部分发病后确诊的患儿仍有发病,可能出现发育落后。建议积极开展新生儿串联质谱筛查,以早期诊断和治疗。
简介:摘要:小班幼儿刚入园普遍存在的分离焦虑和不安情绪,教师基于陶行知先生“爱满天下”的理念该建立怎样的师幼关系帮助幼儿缓解不良情绪,缩短对幼儿园生活的排斥和不安。本文将分析当前小班师幼关系的现状,结合实例分析,如何从“师爱”出发,建立《纲要》所提倡的良好师幼关系。
简介:摘要目的探讨传染性软疣的皮肤镜特征。方法回顾性分析2019年8月至2020年1月大连市皮肤病医院门诊确诊的82例传染性软疣227处皮损的皮肤镜特征。结果227处皮损中,临床检查显示120处(52.86%)可见脐凹和孔,20处(8.81%)可见血管;皮肤镜检中,198处(87.22%)可见脐凹和孔,214处(94.27%)可见血管。皮肤镜下血管分别为皇冠状(132处,58.15%)、点状(34处,15.00%)和混合模式(48处,21.15%)。点状血管模式比例在有炎症或剥脱的病变(86.00%)明显高于无炎症或剥脱的病变(22.03%,χ2=81.685,P < 0.001),存在湿疹的病变(50.00%)明显高于没有湿疹的病变(33.85%,χ2=17.784,P < 0.001)。白色至黄色无定形结构出现频率由高到低依次为圆形(40.53%)、四叶草形(33.48%)、多叶形(20.26%)、非特异型(5.73%)。结论传染性软疣在皮肤镜下可见孔、血管结构和黄白色无定形结构,血管的形态模式以皇冠状为主。
简介:摘要目的调查重症呼吸道合胞病毒(RSV)肺炎患儿临床特点,为临床尽早识别RSV感染重症病例提供依据。方法分析2019年1月至2020年5月收入我院PICU的重症RSV肺炎患儿的临床资料,分析临床特点。结果共收集重症RSV肺炎82例。(1)RSV感染高峰出现在1月至3月;(2)收入PICU的重症RSV肺炎患儿年龄以<3个月的婴儿最多;(3)收入PICU的重症RSV肺炎病例合并的基础疾病以先天性心脏病最常见,混合感染以合并巨细胞病毒比例最高;(4)有创呼吸机支持、合并基础疾病者PICU住院天数延长;(5)有创呼吸机支持、合并基础疾病者出现肺外症状的比例增高;(6)有创呼吸机支持病例出现发热的比例高且体温峰值高,存在酸中毒和氧合指数下降;(7)对于有基础疾病的患儿两岁前都有较大可能发生重症RSV感染。结论重症RSV肺炎冬春季高发,主要见于<3个月的婴儿。年龄、基础疾病、合并感染、有创呼吸机支持是影响重症RSV肺炎预后的因素。
简介:摘要目的调查重症呼吸道合胞病毒(RSV)肺炎患儿临床特点,为临床尽早识别RSV感染重症病例提供依据。方法分析2019年1月至2020年5月收入我院PICU的重症RSV肺炎患儿的临床资料,分析临床特点。结果共收集重症RSV肺炎82例。(1)RSV感染高峰出现在1月至3月;(2)收入PICU的重症RSV肺炎患儿年龄以<3个月的婴儿最多;(3)收入PICU的重症RSV肺炎病例合并的基础疾病以先天性心脏病最常见,混合感染以合并巨细胞病毒比例最高;(4)有创呼吸机支持、合并基础疾病者PICU住院天数延长;(5)有创呼吸机支持、合并基础疾病者出现肺外症状的比例增高;(6)有创呼吸机支持病例出现发热的比例高且体温峰值高,存在酸中毒和氧合指数下降;(7)对于有基础疾病的患儿两岁前都有较大可能发生重症RSV感染。结论重症RSV肺炎冬春季高发,主要见于<3个月的婴儿。年龄、基础疾病、合并感染、有创呼吸机支持是影响重症RSV肺炎预后的因素。
简介:摘要:在人类历史的长河中,建筑只是被动地抵御寒冷。工业革命以后,各种新型建筑材料的应用,以及采暖通风和空调设备的普及,使人们享受着四季如春的室内环境。但是这种享受是建立在消耗大量的不可再生能源,以及排放有害气体的基础之上的。
简介:摘要:爱的路上,我播撒着希望,播种着付出,收获着成长!我也坚信在爱的路上,我一定会做到家校两全,用年轻的青葱岁月,开始不断地去书写一个个——成长的故事