简介:摘要伴PDGFRA、PDGFRB或FGFR1重排或PCM1-JAK2及嗜酸性粒细胞增多的髓系/淋系肿瘤,是2016版WHO淋巴造血系统肿瘤分类中的独立疾病类型。在这一类别中,共同的特征是融合基因的形成导致异常酪氨酸激酶的表达。其中,伴有PDGFRA重排的髓系/淋系肿瘤是最常见的肿瘤类型。现报道1例罕见的以T淋巴母细胞性淋巴瘤为初始表现,并伴PDGFRA重排的髓系/淋系肿瘤。
简介:本研究通过对急性髓系白血病(AML)与急性淋巴系白血病(ALL)细胞比较蛋白质组分析,寻找亚型特异性的蛋白质表达谱。应用双向电泳分别分离AML不同亚型(M1、M2、M3)、ALL患者骨髓白血病细胞蛋白质,利用PDQuest7.4软件分析双向电泳图谱差异蛋白质点,基质辅助的激光解析飞行时间质谱和生物信息学鉴定差异蛋白质。结果显示:经过电泳图谱分析得到21个差异蛋白质点,质谱鉴定提示15种蛋白有统计学意义。在AML中高表达的蛋白质包括髓过氧化物酶(MPO)、硫氧还蛋白依赖的过氧化物还原酶(PRDX3),钙网蛋白(CALR)、烯酰辅酶A水合酶ECH1等7种,在ALL中高表达的蛋白质包括ARHGDIB、肌动蛋白抑制蛋白1(PFN1)、肌动蛋白(ACTG1)等8种。结论:AML与ALL细胞存在差异蛋白质表达谱,这将有助于发现早期诊断的分子标志物及特异性治疗靶标。
简介:摘要目的提高对儿童急性髓系白血病(AML)合并淋巴母细胞淋巴瘤(LBL)的认识。方法回顾性分析郑州大学第一附属医院2016年4月收治的1例AML合并LBL患儿的临床特点、诊断方法、治疗方案及预后,并复习相关文献。结果患儿,男性,11岁,以发热、血象异常、颈部淋巴结肿大为临床表现,行颈部淋巴结活组织检查,诊断为T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)。经骨髓细胞形态学、免疫学、遗传学及分子生物学(MICM)分型检查,诊断为AML。患儿同时符合两种疾病诊断标准,确诊为AML合并T-LBL。按AML方案进行化疗,达到完全缓解并无病生存。结论AML合并LBL在儿童中极为罕见,诊断主要依靠骨髓MICM分型检查及淋巴结病理学检查,目前无标准治疗方案,预后极差,按AML方案化疗后桥接造血干细胞移植可作为此类患者的最佳治疗选择。
简介:目的:探讨白细胞分化抗原CD20在B系急性淋巴细胞白血病(B-ALL)中的临床特征与及其对治疗转归影响。方法:回顾性分析2009年7月至2012年7月在我院血液科诊断和治疗的B-ALL患者126例临床特征及治疗转归,比较CD20阳性患者及CD20阴性患者第1疗程诱导治疗完全缓解率、复发率及2年生存率、2年无事件生存率。结果:126例B-ALL患者中CD20阳性患者31例(24.4%),CD20阴性患者95例(75.6%);在性别及年龄分布中,CD20阳性组和CD20阴性组间的差异无统计学意义。CD20阳性与阴性患者经第1疗程诱导治疗后获完全缓解率分别为88.2%(15/17),90.5%(57/63)(P〉0.05),复发率分别为53.3%(8/15),38%(19/50);2年总生存率分别为52.1%,92.3%;2年无事件生存率分别为33.7%,70.8%。结论:CD20在B-ALLCD20表达与临床特点方面无明显相关性,但其表达可能提示预后不良。
简介:摘要目的探讨T淋巴母细胞性淋巴瘤(T-LBL)/髓系肉瘤(MS)合并朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)的临床病理学特征、免疫表型及预后。方法收集中山大学附属佛山医院和首都医科大学北京友谊医院2013年12月至2019年4月间6例T-LBL/MS合并LCH患者临床及病理资料,采用HE染色、免疫组织化学EnVision法、原位杂交法进行染色分析,检索文献并复习。结果6例患者中,男性2例,女性4例。4例为T-LBL合并LCH,1例为T-LBL/MS合并LCH,1例为MS合并LCH。患者年龄5~77岁,中位年龄59岁。3例为多发淋巴结内病变,另3例为多发淋巴结及皮肤/肝脾病变。5例显示淋巴结结构破坏,3例可见数个残留萎缩的滤泡。瘤细胞有2种形态,一种为体积中等大小的淋巴样细胞,呈片巢状分布。核圆形、卵圆形,这类细胞主要分布于残留的滤泡旁和副皮质区。另一种为组织细胞样细胞,体积大,胞质丰富淡染或嗜双色性。核卵圆形、不规则形,呈折叠状,主要分布于淋巴结边缘窦、髓窦和滤泡间区。所有病例的背景嗜酸性粒细胞浸润不明显。中等大小淋巴样细胞表现为末端脱氧核苷酸转移酶(TdT)、CD99、CD7阳性,不同程度表达CD34、髓过氧化物酶(MPO)、CD2、CD3,Ki-67阳性指数多在30%~50%之间。而组织细胞样细胞表现为CD1a阳性、S-100蛋白阳性、Langerin表达不一,不同程度表达CD163/CD68,不表达T和B细胞标志物,Ki-67阳性指数多在10%~20%之间。所有病例均无EB病毒感染。随访4例(随访时间6~63个月,中位时间18.5个月),其中1例死亡,3例带病生存。结论T-LBL/MS合并LCH是一种少见的混合型幼稚淋巴造血系统疾病,多发生于皮肤、淋巴结,临床进展凶猛,预后差,故充分认识同一组织内两种病变成分有助于精准诊断与治疗。
简介:摘要目的探讨乳腺髓系肉瘤的临床病理学特征、诊断及鉴别诊断。方法收集2005年2月至2019年9月北京大学人民医院病理科诊断的10例乳腺髓系肉瘤病历资料,与同期19例乳腺弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)相对比,按2008版WHO淋巴造血组织肿瘤分类和2017版分类更新,应用光镜观察、免疫组织化学染色方法进行临床病理学分析。结果10例髓系肉瘤患者均为女性,年龄范围23~47岁,平均年龄33.8岁。患者均表现为乳腺肿物。6例(6/10)有B症状。4例血清乳酸脱氢酶升高。肿物最大径1.0~5.3 cm,平均2.7 cm。10例均有急性髓性白血病(acute myeloid leukaemia,AML)病史,1例5年前因葡萄胎化疗后出现AML。其中M0 1例,M2 4例,M4 2例,M5 3例。10例患者均行化疗,9例行异基因造血干细胞移植,4个月至2年后出现乳腺肿物。Ann Arbor分期5例为Ⅰ期,3例为Ⅱ期,2例为Ⅳ期。病变位于乳腺左侧2例,右侧3例,双侧5例。2例除了乳腺病变以外,还伴有中枢神经系统、眼眶周围侵犯。与DLBCL病例比较,外周血淋巴细胞百分比、B症状、乳腺发病部位在髓系肉瘤与DLBCL之间差异具有统计学意义(均P<0.05)。乳腺组织中可见弥漫增生的淋巴样细胞,排列呈巢状或条索状,细胞呈髓母细胞、髓单核或单核母细胞样。免疫组织化学表达髓过氧化物酶、CD43、CD117、CD34等,Ki-67阳性指数为30%~90%。治疗方法为手术切除,辅以化疗、放疗、供者淋巴细胞输注。10例随访时间1~50个月(平均14.4个月),7例死亡。并发症有移植物抗宿主病、肺部感染、中枢神经系统白血病等。髓系肉瘤患者的总体生存情况比DLBCL差(P=0.002)。结论乳腺髓系肉瘤少见,极少数病例可发生于骨髓移植后。临床病史、病理形态和免疫组织化学对于诊断具有重要作用。
简介:本研究探讨自体调节性T细胞对T细胞淋巴瘤细胞系EL4的增殖抑制作用及其机制。应用免疫磁珠分离法(MACS)分选获得C57BL/6小鼠CD4+CD25+T细胞(Treg细胞),流式细胞术检测分选所得的细胞纯度及Foxp3的表达水平,PT-PCR法检测Foxp3mRNA的表达,3H-TdR掺入法检测分选的Treg细胞对T细胞淋巴瘤细胞系EL4的体外抑制作用,ELISA方法检测抑制实验中细胞因子TGF-β1和IL-10的水平。结果显示,MACS分选获得CD4+CD25+T细胞纯度达94.52%,Foxp3表达比例为84.72%;分选后的细胞用PT-PCR法可检测到Foxp3mRNA的表达;3H-TdR掺入法证实无论有无抗原呈递细胞(APC)或树突状细胞(DC)存在,自体Treg细胞在体外都能明显抑制EL4细胞的增殖(p〈0.05),APC或DC有可能增强这种抑制作用,且单纯DC对EL4细胞的增殖也有抑制作用;实验中可检测到细胞因子TGF-β1和IL-10。结论:自体Treg细胞在体外能够明显抑制淋巴瘤细胞系EL4细胞的增殖,APC或DC可能增强这种抑制作用,且单纯DC对EL4细胞的增殖也有抑制作用。细胞因子TGF-β1和IL-10是Treg细胞发挥抑制作用的途径之一。
简介:摘要目的探讨自体造血干细胞移植(ASCT)治疗T淋巴母细胞淋巴瘤(T-LBL)继发伴TP53、RUNX1突变的治疗相关急性髓系白血病(t-AML)的效果。方法回顾性分析2020年6月兰州大学第二医院收治的1例ASCT治疗T-LBL继发伴TP53、RUNX1突变的t-AML患者的临床资料,并进行文献复习。结果患者,男性,30岁。2020年6月因确诊前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤8年余、发热2周入院。经骨髓细胞形态学、骨髓活组织检查免疫组织化学、免疫分型、染色体和白血病基因检查,明确诊断为伴TP53、RUNX1突变t-AML。患者T-LBL继发t-AML确诊后,予阿扎胞苷联合中剂量阿糖胞苷化疗,截至2022年1月,该患者尚在治疗中,但一直处于未缓解状态。结论ASCT可能增加t-AML的患病风险,阿扎胞苷治疗t-AML优于传统化疗方案。
简介:摘要目的探讨髓系肿瘤合并克隆性T大颗粒淋巴细胞(T-LGL)增殖的临床及实验室特征。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2017年11月至2018年11月收治的5例确诊髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者的临床资料。结果5例患者中位年龄60岁,均存在>6个月的血细胞异常病史。外周血T-LGL绝对计数均<1.0×109/L,LGL免疫表型2例为CD4+CD8-,3例为CD4-CD8+;4例为αβ型T细胞,1例为γδ型T细胞;5例均有克隆性证据;二代测序检测显示1例患者存在STAT3突变,其余4例均为阴性。结论5例髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者起病隐匿,以老年为主,临床以慢性血细胞减少多见。存在克隆性T-LGL,尤其是T-LGL绝对计数<0.5×109/L的患者诊断T大颗粒淋巴细胞白血病需慎重,可能与意义未明的T细胞克隆性疾病部分重叠。STAT3或STAT5b突变检测可能是鉴别两者的主要手段。
简介:【摘要】目的:分析CD4+HLA-DRlow/-髓系来源抑制性细胞表达水平在淋巴瘤预后价值方面的参考意义与价值。方法:收集2019年 08月01日至 2021年 04月在我院血液内科住院治疗的20例的淋巴瘤患者作为研究对象。应用流式细胞仪监测患者的外周血CD4+HLA-DRlow/-髓系来源抑制性细胞表达水平。通过相关性分析研究CD4+HLA-DRlow/-髓系来源抑制性细胞表达水平与淋巴瘤患者预后水平的相关性关系。结果:随访时间为5-30个月,平均为(23.1±5.2)个月,所有患者外周血中CD4+HLA-DRlow/-髓系来源抑制性细胞比例平均值为26.03%,将其作为临界值。相关性分析结果显示淋巴瘤患者外周血CD4+HLA-DRlow/-髓系来源抑制性细胞比例与总生存时间呈负相关关系,P<0.05;同时,CD4+HLA-DRlow/-髓系来源抑制性细胞>26.0%的淋巴瘤患者预后效果更差,P<0.05,具有统计学意义。结论:淋巴瘤患者CD4+HLA-DRlow/-髓系来源抑制性细胞表达水平越高,生存周期越短,预后效果越差,两者呈反向相关性关系。
简介:由1例非霍奇金淋巴瘤患者的胸水标本通过液体培养法建立了1株CD30+间变性大细胞淋巴瘤细胞系,并对其生物学特性进行研究.所建立的细胞系可以在含10%小牛血清的RPMI1640培养液中持久增殖,倍增时间约为36小时,目前已传代120余次,生长良好,暂命名为SH-1.光镜下细胞形态与典型的CD30+间变性大细胞淋巴瘤(anaplasticlargecelllymphoma,ALCL)细胞的形态十分类似,电镜下可观察到胞浆内存在较多病毒颗粒.细胞组织化学染色:光镜下过氧化物酶POX阴性,糖原染色PAS阳性,酸性磷酸酶(ACP)呈强阳性;电镜下髓过氧化物酶(MPO)阴性,血小板过氧化物酶(PPO)阴性.EB病毒核心抗原-1(EBNA-1)呈阳性.细胞免疫表型为CD30+、CD45+、HLA-DR+,而EMA、CD34、CD38、CD2、CD3、CD4、CD7、CD8、CD10、CD15、CD19、CD20均呈阴性.染色体分析示SH-1细胞系核型为二倍体或四倍体核型,并具有明显的结构和数量异常,但未见典型t(2;5).结论:所建立的细胞系为CD30+ALCL细胞系.