简介:摘要儿童扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM)主要临床表现为心力衰竭、心律失常、血栓形成、血栓栓塞及猝死。DCM预后差,病死率高,诊断后5年、10年内无移植生存率分别为54%~72%、46%~62%。诊断时左室射血分数较高、病因为心肌炎提示预后较好,诊断时年龄偏大、有心肌病家族史、心律失常、严重二尖瓣反流、左室舒张和收缩末期内径越大、心胸比例>0.65提示预后可能较差。儿童DCM治疗以药物为主,以心室逆重构及改善长期预后为目标,主要药物为血管紧张素转化酶抑制剂、β受体阻滞剂、醛固酮受体拮抗剂,部分患者药物治疗后心脏功能和大小可以恢复正常;而伊伐布雷定、心肌代谢药物、丙种球蛋白也被报道可改善心功能。