简介:摘要大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是临床常见的遗传性听力障碍疾病。近年来,有关该病前庭障碍的报道逐渐增多,目前已知该病的前庭症状具有多样性。新型前庭功能检查技术,如前庭诱发肌源性电位、视频头脉冲试验的开展,使得临床上可以深入了解LVAS的前庭病理生理机制。如LVAS患者前庭诱发肌源性电位具有低阈值、高幅值的特点,这符合“内耳第三窗”疾病的特点;而且,其冷热试验/视频头脉冲试验结果的分离性与“内淋巴积水”疾病相一致。随着LVAS人工耳蜗植入手术的开展,与之相关的前庭症状及前庭功能改变也见诸报道。因此,回顾LVAS相关的前庭评估(症状与前庭功能检查),有助于探寻其病理生理机制,有助于在进行临床决策时,除听力外兼顾患者的前庭功能,从而提高患者生活质量。
简介:摘要目的对LVAS的在临床方面的特点,和核磁共振3D成像方面的特点。方法对14例患者进行内耳道重建,以及临床研究。结果14位患儿的HRCT结果是所有患儿的VA均呈现出喇叭或者裂隙样的扩大。结论HRCT是准确诊断LAVS的重要手段,经过三维重建之后,整个内耳道的显示更为直观。
简介:摘要目的分析在应用CT和MRI诊断大前庭导水管综合征的(LVAS)的过程中两者各自的使用价值并对于两者进行优缺点的对比。方法将20名患有LVAS的患者分别进行HRCT的诊断和应用3.0TMRI进行检测。测量CT横断位图像中前庭水管(VA)中点的最宽径,使用体积重塑(VR)三维重组技术;应用3D——FIESTA序列对MRI进行检测,测量MRI横断位图像上内淋巴囊(ES)骨内部分中点的最宽径,运用VR三维重组技术。结果这20名患者的CT检测结果都表现为两边扩大的VA,;MRI两侧都有着扩张ES和VA的情况。从前厅总脚直到前厅导水管外接口间的中点测量的距离最大管径宽度都大于1.5mm。结论CT和MRI都能够诊断出LVAS,CT主要的主要作用是能够清晰看到VA骨性结构,从而能够观察到扩大的VA;MRI能够清楚观察到扩大的VA和ES。
简介:摘要回顾性分析2013年7月至2018年9月济宁医学院附属医院经临床诊断的13例(21耳)大前庭导水管综合征(LVAS)患者(LVAS组)和23例(23耳)听力正常者(正常组)外淋巴间隙钆成像资料。先行三维稳态构成干扰(3D-CISS)和三维液体衰减反转恢复(3D-FLAIR)序列MRI扫描,经鼓膜向鼓室内注入稀释的钆对比剂,1、2、3、6 d后分别行3D-FLAIR扫描。对两组耳蜗、前庭及半规管外淋巴间隙显示情况进行评分,评分结果比较采用Wilcoxon秩和检验。测量LVAS组内淋巴管(ED)和内淋巴囊(ES)区注射对比剂前后信号强度,计算与同层脑干的信号强度比(SIR),采用单因素方差分析比较注射前后的差异。结果显示注射对比剂前LVAS组和正常组耳蜗、前庭及半规管在3D-FLAIR上呈低信号;注射对比剂后,对比剂分布于内耳耳蜗、前庭、半规管外淋巴间隙,两组间显示情况评分差异无统计学意义(Z=-0.95,P=0.34)。正常组ED和ES均未显示,注射对比剂后亦无信号强度改变;LVAS组ED和ES区在3D-FLAIR上呈完全低信号2耳,呈分界清晰低、高信号19耳。注射对比剂后患侧ED和ES区低信号区信号强度增强,注射对比剂前后SIR值间比较差异有统计学意义(F=111.93,P <0.01)。本研究结果提示:LVAS患耳内耳(耳蜗、前庭和半规管)内淋巴积水不显著;患耳ED和ES可能与前庭外淋巴间隙相通;部分患耳的ED和ES内可能存在间隔。
简介:摘要大前庭水管综合征(large vestibular aqueduct syndrome,LVAS)是导致儿童听力损失最常见的非综合征性听力障碍之一,患儿听力具有迟发性、渐进性或波动性下降的特点,且在发病前常存在一定的诱发因素,如果首诊年龄较晚会影响儿童言语发育乃至影响以后正常的学习及社交能力。到目前为止,尚无有效的方法终止LVAS患者耳聋进展,因此早期发现、早期诊断、及早干预至关重要。影像学检查是诊断LAVS的"金标准",但由于各种原因,其不能作为儿童的常规筛查手段,特征性听力学表现和基因检测是进一步诊断的基础。本文就LVAS听力学特点的研究进展做一综述。