简介：摘要随着高通量基因测序技术的应用，近年来发现在意义未明的特发性血细胞减少症患者、再生障碍性贫血患者，甚至健康成年人的血细胞中有相当比例的体细胞基因突变和克隆性造血现象。进一步研究又提出不确定潜能的克隆性造血、意义未明的克隆性血细胞减少症、具有肿瘤进展潜能的克隆性造血等概念。研究还发现克隆性造血与炎症、心血管病、实体肿瘤及治疗相关的髓系肿瘤等也有密切关系。文章结合第61届美国血液学会年会报道对克隆性造血与血液肿瘤关系研究进展进行介绍。

简介：无

简介：摘要目的探讨克隆异质性在急性淋巴细胞白血病（ALL）患者中的特征及临床价值。方法回顾性分析2016年1月至2019年6月，河南省肿瘤医院血液科就诊的170例ALL初诊患者的临床资料，其中男93例、女77例，中位年龄17（2~80）岁。采用高通量测序技术靶向检测52种ALL相关基因，将检出的基因突变位点根据变异等位基因频率（VAF）及同期流式细胞学结果进行克隆异质性分析，并分析其与临床特征间的关系以及预后价值。结果121例（71.2%，121/170）患者检出基因突变，其中18例（52.9%，18/34）急性T淋巴细胞白血病患者可检出2个及以上的克隆，而仅有23例（16.9%，23/136）急性B淋巴细胞白血病患者可检出多克隆（P<0.01）。基因突变相关克隆异质性分析显示，NOTCH1突变患者出现2个及以上克隆的比例较高（13/19）（P<0.01）。生存分析结果显示，携带3个及以上克隆患者的无事件生存（EFS）明显低于其他患者（χ2=10.330，P=0.016），而在儿童患者中，携带多个克隆患者的总生存期和EFS均低于其他患者（总生存期: χ2=7.974，P=0.047；EFS: χ2=10.860，P=0.013）。结论ALL作为一种高度异质性血液肿瘤，克隆异质性与其来源不同的淋巴细胞谱系以及发病年龄密切相关，可进一步揭示疾病本质，评估预后风险。

简介：摘要： 病毒感染是日常比较常见的疾病诱发因素之一，会给人类机体带来不同程度的危害，而骨髓造血抑制则是其主要的危害之一。很多研究表明，某些类型的病毒感染能够极大程度的抑制人类的造血功能，在临床表现上，主要有贫血、血小板减少以及白细胞等。为了进一步对其进行了解，本文以此为出发点，列举了几种常见的病毒感染类型，就其对造血功能的影响进行了详述和分析，希望通过文章的撰写让更多人加深对其了解。

简介：摘要侵袭性真菌病(IFD)是患者接受造血干细胞移植(HSCT)后的常见并发症，其发病率及其导致的患者死亡率均较高。近年，由于新型诊断方法的出现、治疗策略的调整及新型抗真菌药物的应用，IFD的流行病学特征亦发生相应变化。根据IFD的诊断分级选择合理的治疗策略，有望降低HSCT后IFD的发病率及其导致的患者死亡率。笔者拟就HSCT后IFD的流行病学变化、危险因素、诊断方法及治疗策略的最新研究进展进行阐述。

简介：摘要目的探讨急性髓系白血病（AML）的克隆异质性特征及其临床价值。方法采用高通量测序技术靶向检测2016年1月至2019年6月河南省肿瘤医院收治的465例AML患者的68种相关基因，将检出的基因突变位点根据变异等位基因频率（VAF）及同期流式细胞学结果进行克隆异质性分析，并分析其与预后的关系。结果338例（81.4%）初诊患者检出基因突变，其中携带DNMT3A、NRAS和RUNX1突变患者出现2个及以上克隆比例显著增加（DNMT3A：χ2=15.231, P<0.001；NRAS：χ2=19.866, P<0.001；RUNX1：χ2=23.647, P<0.001）。不同年龄组间克隆数差异有统计学意义（χ2=17.505, P=0.022），其中>60岁患者携带2个和≥3个克隆的比例增加。初诊患者与复发或继发AML患者间克隆分布差异具有统计学意义（χ2=11.302, P=0.010），且患者多克隆的比例随预后危险度增加而逐渐增加（χ2=17.505, P=0.022）。而主克隆分析中，RUNX1突变标志的主克隆比例较高（χ2=4.527, P=0.033）。克隆异质性与疗效相关分析显示，携带3个及以上克隆患者的总生存（OS）期和无进展生存（PFS）期均远低于其他患者（OS：χ2=13.533，P=0.004；PFS：χ2=9.817，P=0.020），而在中危组患者中，克隆数目多的患者其PFS期显著缩短（χ2=10.883，P=0.012）。Cox回归多因素分析显示，携带3个及以上克隆为影响预后的独立危险因素，其OS期和PFS期显著短于无克隆患者（OS：HR=3.296，95%CI 1.568~6.932，P=0.002；PFS：HR=3.241，95%CI 1.411~7.440，P=0.006）。结论克隆异质性可反映肿瘤的生物学特性，提示其耐药性、难治性及侵袭性，可进一步用来评估疗效和AML中危组患者的预后。

简介：摘要造血干细胞移植是治疗难治性克罗恩病的一种方法，包括异基因和自体造血干细胞移植。本文对造血干细胞移植治疗克罗恩病的适应证、疗效、安全性、术后的随访、可能的机制及未来的研究方向进行了综述。

简介：摘要白介素（IL）-12和IL-23是异源二聚体细胞因子，拥有共同的亚基p40，在固有免疫细胞和T细胞的分化和增殖方面均发挥重要的免疫学功能。大量研究显示IL-12/23在炎症性肠病的发病机制中扮演重要的作用。本文就抗IL-12/23单抗的作用机制及临床应用最新进展进行总结和阐述。

简介：摘要目的系统评价造血干细胞移植患者照顾者的真实体验。方法计算机检索The Cochrane Library、PubMed、Scopus、Web of Science、PsycINFO、CBM、CNKI、VIP和万方数据库，检索关于造血干细胞移植患者照顾者体验的质性研究，检索时限均为从建库至2019年6月。采用"澳大利亚JBI循证卫生保健中心（2016）质性研究质量评价标准"评价，采用汇集性整合方法对结果进行整合。结果共纳入6项研究，提炼25个完整明确的研究结果，将相似结果归纳组合形成8个新的类别，并综合成5个整合结果：照顾者的身心体验、困境与需求、照顾者的应对策略、照顾过程中的社会支持、照顾者的适应与成长。结论医护人员应对这一人群的情绪、情感体验及他们的需求引起重视，在移植过程中帮助照顾者做好自我调节，更好地胜任照顾者的角色。

简介：【摘要】目的：探讨人造血管内瘘在维持性血液透析中的应用及护理效果。方法：选择2019年8月至2020年7月的血液透析136例病人。患者均为人造血管内瘘，双盲法分成各68例的对照组（常规护理）和观察组（优质护理）。对比两组护理效果。结果：观察组内瘘并发症发生率比对照组低，差异有统计学意义（P＜0.05）。结论：血液透析人造血管内瘘患者予以优质护理能够提高护理质量，预防内瘘并发症发生。

简介：摘要目的探讨髓系肿瘤合并克隆性T大颗粒淋巴细胞（T-LGL）增殖的临床及实验室特征。方法回顾性分析中国医学科学院血液病医院2017年11月至2018年11月收治的5例确诊髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者的临床资料。结果5例患者中位年龄60岁，均存在>6个月的血细胞异常病史。外周血T-LGL绝对计数均<1.0×109/L，LGL免疫表型2例为CD4+CD8-，3例为CD4-CD8+；4例为αβ型T细胞，1例为γδ型T细胞；5例均有克隆性证据；二代测序检测显示1例患者存在STAT3突变，其余4例均为阴性。结论5例髓系肿瘤合并克隆性T-LGL增殖患者起病隐匿，以老年为主，临床以慢性血细胞减少多见。存在克隆性T-LGL，尤其是T-LGL绝对计数<0.5×109/L的患者诊断T大颗粒淋巴细胞白血病需慎重，可能与意义未明的T细胞克隆性疾病部分重叠。STAT3或STAT5b突变检测可能是鉴别两者的主要手段。

简介：摘要目的系统评价抗降钙素基因相关肽及其受体单克隆抗体（monoclonal antibodies to calcitonin gene-related peptide and its receptor, CGRP-mAbs）预防性治疗偏头痛的有效性和安全性。方法计算机检索美国国立医学图书馆生物医学信息检索系统PubMed、Embase、Cochrane在线图书馆、中国知网中国知识基础设施工程（CNKI)、万方数据库、维普数据库（VIP）以查找CGRP-mAbs预防性治疗偏头痛的随机对照试验（randomized controlled trials，RCTs），使用Cochrane Collaboration提供的Review Manager 5.3进行质量评价，采用StataMP14进行荟萃分析。结果共纳入13项RCTs，涉及6 218例成年偏头痛患者（试验组2 679例，对照组3 539例）。荟萃分析结果示：与安慰剂组相比，CGRP-mAbs预防性治疗成人偏头痛减少了每月偏头痛发作天数[标准均数差（SMD）=-0.35；95% CI-0.4~-0.3]；CGRP-mAbs增加了每月发作天数减少≥50%的应答率[相对危险度（RR）=1.65，95%CI1.54~1.76]；CGRP-mAbs减少了每月应用特异性药物的天数（SMD=-0.38；95%CI -0.43~-0.32）；CGRP-mAbs的不良反应与对照组差异无统计学意义（RR=1.06，95%CI 1.01~1.10）。结论CGRP-mAbs可安全有效地预防性治疗偏头痛。

简介：无

简介：摘要：目的：研究针对性护理在维持性血液透析患者人造血管动静脉内瘘护理中的应用效果以及预后效果。方法：随机选取2019年7月-2020年7月间我院收治的维持性血液透析患者100例，抽签将其分为对照组与实验组，每组各50例。对照组患者行常规人造血管动静脉内瘘护理，实验组患者行人造血管动静脉内瘘针对性护理。对比两组患者的护理有效率、不良反应发生率、QLI生活质量评分以及MSSNS心理状态评分。结果：实验组患者护理有效率明显高于对照组患者，对比结果具有统计学意义（P

简介：【摘要】目的：研究针对性护理用于维持性血液透析人造血管动静脉内瘘的价值。方法：2019年2月-2020年9月本科接诊维持性血液透析病患66例，随机均分2组。研究组采取针对性护理，对照组行常规护理。对比并发症。结果：对于并发症发生率，研究组0.0%，比对照组18.18%低，P＜0.05。结论：于维持性血液透析人造血管动静脉内瘘中运用针对性护理，利于并发症的预防，建议推广。

简介：摘要目的研究分析维持性血液透析患者人造血管动静脉内瘘护理中采用针对性护理干预的临床价值。方法选取2016年4月至2018年4月佛山市中医院维持性血液透析患者86例，根据抛硬币法随机分组原则，分为对照组和研究组，各43例。对照组给予常规护理，研究组予以针对性护理。比较两组的护理满意度、并发症发生情况以及生活质量评分。结果研究组护理满意度(95.34%)高于对照组(74.42%)，差异有统计学意义(P<0.05)；研究组并发症发生率(4.66%)高于对照组(20.94%)，差异有统计学意义(P<0.05)；研究组生活质量评分高于对照组，差异有统计学意义(P<0.05)。结论对维持性血液透析患者的人造血管动静脉内瘘接受护理干预的过程中，实施针对性护理干预，护理效果较好，值得临床推广。

简介：摘要报道1例罕见胃EB病毒阳性淋巴上皮瘤样癌合并B淋巴细胞单克隆性增生，并复习相关文献。患者为男性75岁，胃底贲门见一溃疡型肿块。镜下观察：肿瘤以推挤性生长为主，侵及胃壁深肌层。肿瘤组织中淋巴上皮间质明显多于肿瘤细胞，肿瘤细胞间质淋巴细胞背景中部分为B淋巴细胞构成，周围可见淋巴上皮病变。EB病毒原位杂交显示：癌细胞阳性。分子病理显示B细胞IgH-DH克隆性基因重排。最终诊断为：胃EB病毒阳性淋巴上皮瘤样癌伴淋巴样间质内B细胞单克隆性增生。

简介：摘要儿童造血干细胞移植具有所需移植量少、供体可接受程度高等特点，文章对儿童造血干细胞移植的分类、临床应用、基本方案和临床优势进行了综述，为儿童免疫系统疾病和遗传代谢疾病提供了新的治疗思路和手段。

简介：【摘要】 目的： 研 究造血干细胞移植患者睡眠障碍及护理对策。 方法：选取我院于 201 8 年 6 月至 2019 年 6 月期间 进行 造血干细胞移植的 9 6 例患者 为对象 。随机分为各 48 例的 对照组 （常规护理）和观察组（个体化护理） 。 对比两组睡眠质量 。 结果： 在本研究中， 观察组经护理干 预后 PSQI 评分均明显低于对照组， （ P＜ 0.05）差异具有统计学意义 。 结论： 对 造血干细胞移植患者实施 个体化护理可改善 睡眠障碍，提高 睡眠质量，该护理方法值得推广。

简介：摘要支气管哮喘为儿童时期常见的慢性气道异质性疾病，严重影响患儿生长发育及生活质量。研究表明IgE介导的Ⅰ型变态反应在其发病机制中起着至关重要的作用。奥马珠单克隆抗体是已上市的抗IgE单克隆抗体，可与血液中游离IgE特异性结合，从而阻断过敏性炎症反应，已作为一类精准靶向药物为哮喘患儿治疗提供新的选择。本文就抗IgE单克隆抗体在学龄期过敏性哮喘患儿中的临床应用研究进行综述。