简介：摘要目的总结先天性肺囊性疾病的诊断、临床表现、治疗及预后。方法回顾分析在天津市儿童医院2010年1月至2019年3月住院治疗的96例先天性肺囊性疾病患儿（男50例、女46例）的临床表现、影像学检查、病理、治疗及预后。结果96例先天性肺囊性疾病患儿年龄4 d~13岁，86例（90%）患儿因咳嗽发热就诊时发现。先天性囊性腺瘤样畸形40例（42%），手术治疗30例，急症手术2例，死亡1例。肺隔离症12例（13%），手术治疗4例。先天性肺囊肿12例（13%），手术治疗4例。先天性大叶性肺气肿3例（3%），手术治疗1例，1例气胸患儿出院后2个月于外院手术治疗。未明确分类的先天性肺囊性疾病29例（30%），通过肺CT检查不能确诊，考虑"先天性肺囊性疾病"，部分病例与坏死性肺炎很难鉴别，有2例经6、10个月随访肺部病变消失诊断为坏死性肺炎。39例手术治疗患儿中37例恢复良好，无反复下呼吸道感染。结论先天性肺囊性疾病的确诊需依靠影像学及病理检查，多数因呼吸道感染就诊时发现，以咳嗽发热为主要临床表现。诊断后尽早手术治疗，手术预后较好。

简介：

简介：摘要目的探讨先天性肺囊性瘤样畸形（CCAM）手术前后肺功能的指标，以指导临床治疗及随访。方法收集2017年10月至2018年6月期间因CCAM在本院小儿胸外科行手术治疗的临床资料14例，对其手术前及术后半年的肺功能进行对比分析。结果14例CCAM患儿均在产前诊断，生后经CT增强确诊并予胸腔镜微创手术治疗。14例患儿中，7例为左侧CCAM，7例为右侧CCAM。其中1例合并胸腔积液，1例合并漏斗胸，2例同时合并胸腔积液及漏斗胸。14例患儿术前肺功能有3例限制性病变，5例阻塞性病变，余6例肺通气功能基本正常。14例患儿术后肺功能有6例阻塞性病变，余8例肺通气功能基本正常。结论CCAM预后良好，手术是治疗的手段之一。由于存在先天性肺发育不良，部分患儿术前肺功能已存在不同程度的异常，手术虽然解除了结构性畸形，但功能性的恢复，短时间仍可能存在各种异常，其中肺功能的恢复仍需进行长期跟踪随访。本项目旨在通过探讨CCAM手术前后肺功能的变化特征，为临床治疗提供经验及依据。

简介：【摘要】 目的 ： 探讨新生儿先天性泪囊炎的临床护理方法。 方法 ：选取我院 2019 年 4 月至 11 月收治的 25 例 新生儿先天性泪囊炎患儿作为研究对象，回顾性分析他们的临床护理资料，探讨护理方法。 结果 ： 25 例患儿均已治愈，泪道冲洗通常或极少部分反流，眼部无溢泪、无分泌物。 结论 ：给予 新生儿先天性泪囊炎患儿正确专业的护理能够取得较高的治愈率，值得临床推广应用。

简介：摘要目的探索先天性膈疝患儿术后肺功能的转归情况。方法收集2016年11月至2019年3月在上海交通大学医学院附属新华医院小儿外科门诊随访并行肺功能检查的膈疝患儿肺功能数据，同时收集患儿治疗时的临床资料，包括患儿性别、膈疝类型、Apgar评分、出生体重、肝脏位置、血气分析、呼吸机维持时间和住院周期等进行统计分析。结果45例患儿纳入分析，其中男19例，女26例；左侧膈疝39例，右侧6例。共行89次肺功能检查，随访时间为(9.3±7.3)个月，20例患儿行1次检查，25例行2次及以上检查。以最近一次肺功能检查数据为准，45例患儿中呼吸功能正常者有7例(15.6%)，呼吸功能存在异常组有38例(84.4%)。肺功能检查表现为潮气呼吸功能正常、阻塞性通气功能障碍、混合性通气功能障碍、限制性通气功能障碍的分别为10次、62次、11次和6次。肺功能检查时间、膈疝类型和肝脏疝入情况与肺功能检查结果存在相关性(P<0.05)。与限制性通气功能障碍组患儿的月龄相比，阻塞性通气功能障碍组患儿的月龄较大[(8.9±6.9)个月比(1.3±0.5)个月，P＝0.001]。25例接受多次肺功能检查结果显示，随着患儿年龄的增长，其"达峰时间比"和"达容时间比"显著增加(P<0.05)。结论部分先天性膈疝患儿术后早期存在不同程度的肺功能异常，需给予高度重视；年龄、膈疝类型和肝脏疝入情况可能是影响肺功能异常的危险因素。

简介：摘要回顾2008年2月至2018年2月18例先天性膈疝合并肺隔离症患儿临床资料，总结其临床特征，并探讨诊断和治疗方法。全组后外侧膈疝17例，食管裂孔疝1例；肺隔离症叶外型15例，叶内型3例。仅1例术前诊断先天性膈疝合并肺隔离症，余17例术前仅诊断膈疝或膈膨升，术中或术后确诊肺隔离症。18例均同期行隔离肺切除、膈疝修补术。术后1例因肺炎死亡；17例恢复顺利出院，随访10～26个月生长发育正常。合并先天性膈疝的肺隔离症容易漏诊，同期行隔离肺切除以及膈疝修补术，效果满意。

简介：摘要肺血减少型先天性心脏病是存在肺动脉狭窄或闭锁且以肺血流量减少为特征的先天性心脏病，因肺血流减少导致肺发育异常，同时伴随体肺侧支血管的形成和复杂的心脏解剖结构异常，因而导致患儿临床症状重、严重影响生活质量甚至生命健康，是临床上心脏畸形矫治的难点问题。而该病的病因及发病机制目前尚未阐明，临床处理方案及时机取决于具体疾病类型及体肺侧支血管情况。现就肺血减少型先天性心脏病的病因、发病机制及诊治进展作一综述。

简介：

简介：摘要为进一步做好出生缺陷防治工作，减少先天性结构畸形所致残疾，2017年，国家卫生健康委妇幼司联合中国出生缺陷干预救助基金会共同组织开展先天性结构畸形救助项目，针对6大类72种先天性结构畸形疾病(病种详情见中国出生缺陷干预救助基金会官网：www.csqx.org.cn)，为项目地区18周岁以下(含)的贫困患病儿童提供医疗费用补助，保障患儿得到及时治疗，减少儿童残疾发生。该文解读了先天性结构畸形救助项目政策，从社会效益、经济效益、精准扶贫、军民融合等方面展示了项目成果，指明了未来项目发展方向。项目实施3年来，有效地减轻了患病家庭就医负担，增强了贫困家庭幸福感和获得感，充分体现了党和政府对弱势群体的关爱，促进了和谐小康社会构建。

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简介：摘要目的探讨儿童先天性心脏病(congenital heart disease，CHD)合并漏斗胸最佳的治疗策略。方法回顾性分析2007年7月到2018年5月间于湖南省儿童医院住院治疗的17例先天性CHD合并漏斗胸患儿的资料，男10例，女7例，年龄(4.5±2.7)岁，年龄范围1～12.7岁，体重(14.5±5.2)kg ，体重范围7.5～27.5 kg。其中单纯室间隔缺损4例，单纯房间隔缺损8例，室间隔缺损合并房间隔缺损3例，室间隔缺损合并房间隔缺损、动脉导管未闭1例，室间隔缺损合并肺动脉高压1例。根据年龄及漏斗胸程度，分别接受游离提拉胸骨、自制胸骨抬举装置、NUSS钢板的治疗，CHD分别接受体外循环下心内直视手术(经胸骨正中切口或右腋下直切口)或经皮及经心导管封堵治疗。结果17例患儿均接受同期手术矫治，心内畸形矫治及漏斗胸均矫治成功，住院时间(13.2±4.8)d，住院时间范围为(8～25)d。有2例切口延期愈合，1例术后左侧少量胸腔积液，无手术死亡、大出血及胸腔脏器损伤、排异反应等并发症。结论依据患儿的特点，选择个体化的方案予以同期矫治儿童CHD合并漏斗胸，可避免多次手术、麻醉的风险，安全有效。

简介：无

简介：摘要先天性眼球震颤(congenital nystagmus，CN)是一种双眼不自主的、有节律的眼球摆动，常于刚出生时或出生后3个月内发现。CN的病因复杂多样，迄今其发病机制尚未完全清楚，属于斜视与小儿眼科疑难性疾病，治疗较为困难。近年来，国际同行尝试对原有术式进行改进，以期让患者获得更好的视觉质量。临床随机对照研究发现一些药物可减轻眼球震颤强度，延长中心凹注视时间，并使患者视力提高。CN的遗传方式多样，目前多数CN致病基因导致发病的机制尚不清楚。通过对模式动物的研究现已揭示了X连锁CN的致病基因——FRMD7基因引起CN的机制与方向选择性视网膜神经节细胞对水平方向运动的检测功能丧失有关。本文对近年来CN的研究进展进行综述，以期为CN的临床和基础研究提供参考。(国际眼科纵览，2020, 44: 296-305)

简介：摘要大多数先天性血管畸形（CVM）可通过病史和体格检查进行诊断。然而，影像学检查是明确诊断、制定治疗计划及随访所必需的手段。影像学检查的目的是鉴别血管瘤，确定CVM病灶的范围和类型、血流特性、局部血流构筑（包括供血动脉及引流血管），以及了解对局部和全身功能的影响。在不遗漏可能存在病灶的前提下，影像学检查前应作个体化选择，先考虑无创或微创检查，再考虑侵入性检查。

简介：摘要本文报告1例以纳奶时呼吸困难、发绀起病的先天性后纵隔囊肿患儿，冠状动脉血管成像增强＋三维重建示后纵隔囊性占位、前肠囊肿(支气管源性囊肿)可能性大，予机械通气治疗仍呼吸困难，放弃治疗后死亡。后纵隔囊肿起病急，临床表现取决于囊肿压迫程度，症状明显者需积极手术，否则预后不良。

简介：【摘要】目的：总结先天性肠闭锁的临床特点及预后，探讨影响肠闭锁预后的因素，提高治愈率。方法：回顾性分析 2011年 6月至 2019年 6月我院收治的 127例先天性肠闭锁患儿的临床资料， 对其术式选择、并发症、死亡率进行总结分析。结果：十二指肠闭锁32例 (25.19％ )、空肠闭锁 26例 (20.47％ )、回肠闭锁 67例 (52.75％ )、结肠 2例 (1.57％ )。并发症：吻合漏 3例 (2.36％ )、吻合口梗阻 5例（ 3.93%）、粘连性肠梗阻 19例 (14.96％ )、切口感染 6例 (4.72％ )。术后存活 113例（ 88.97%）、死亡 8例、放弃治疗 6例死亡。 结论：先天性肠闭锁危害极大，手术是唯一治疗手段，早诊断、早干预、合理术式是提高疗效的关键，有助于降低死亡率，提高患儿生活质量。

简介：摘要先天性动静脉畸形是血管畸形中的一种类型。男女发病率类似。病变以下肢和头颈部多见。广泛动静脉分流产生的血流动力学变化，导致相关的临床表现。彩超、CT、MRI是常用检查方法，但DSA检查对指导治疗有重要价值。一些局限性病例手术切除可达到治愈，病灶切除后的组织缺损可借助皮肤移植、皮瓣移植修复。血管腔内病灶栓塞具有简便、安全、微创等特点，是首选方法。无水乙醇是目前最好的液体栓塞材料，因其并发症问题应严格掌握使用规范。

简介：摘要先天性肝纤维化属于少见病例，临床鲜有报道。早期临床表现不典型，发现时多数已进展至肝硬化终末期。现报道吉林大学第一医院肝胆胰内科收治的4例先天性肝纤维化患者，拟通过病例总结提高临床医师对此病的认识，以进行早期诊治并改善疾病预后。

简介：摘要目的总结先天性白血病的临床特点及预后，以提高对本病的认识。方法回顾性纳入2006年1月至2018年12月首都医科大学附属北京儿童医院诊治的10例先天性白血病患儿。总结患儿的临床表现、实验室检查、治疗及随访等相关临床资料。采用描述性统计分析。结果男婴6例，女婴4例。发病日龄均为生后11 d内。10例患儿的入院主诉主要是黄疸（n=4）、气促（n=3）、发热（n=2）和皮疹（n=2）等；体格检查有8例脾脏增大，7例肝脏增大，7例有皮肤出血点/皮疹。血常规检查白细胞计数均明显升高，为（45.8~553.0）×109/L，伴有程度不同的贫血及血小板减少。经骨髓穿刺诊断2例急性淋巴细胞白血病，8例急性髓细胞白血病。10例患儿均拒绝化疗。出院后3例失访；6例患儿自动出院后2个月内死亡；1例获自然缓解但2年后复发，经规律治疗后获完全缓解，随访至10岁未复发。结论先天性白血病病情重，病死率高。部分病例可获自然缓解，但须长期随访。

简介：　　【摘 要】目的：分析支气管扩张症和多发先天性支气管肺囊肿影像征象，对其进行分析鉴别。方法：本研究收集在 2016 年 2 月至 2018 年 2 月于我院接受诊断检查的支气管扩张症和多发先天支气管肺囊肿各 50 例，对选取到的所有病例实施 X 线检查和 CT 检查，对比其影像学表现，进行区分。结果：支气管扩张症和多发先天性肺囊肿在影像显示的腔内积液、周围组织是否出现炎症、周围器官是否移位等方面具有差异， p<0.05 。结论：对支气管扩张症和多发先天性肺囊肿进行鉴别，可以观察病灶大小、腔内积液情况以及周围组织结构的变化情况来进行判断。  　　【关键词】支气管扩张症 ; 多发先天性支气管 ; 肺囊肿 ; 影像鉴别  　　支气管扩张症和多发先天性支气管肺囊肿具有相同的起源位置，因此在许多影像学诊断当中两者具有极其相似的表现，很难对其进行鉴别诊断。 X 线、 CT 检查常用于这两种支气管疾病的检查中，具有各自的影像优势 [1] 。本文主要分别收集我院支气管扩张症和多发先天性支气管肺囊肿病例展开影像分析，具体研究内容如下。  　　 1 资料与方法  　　 1.1 一般资料 本研究收集在 2016 年 2 月至 2018 年 2 月于我院接受诊断检查的支气管扩张症和多发先天支气管肺囊肿各 50 例病例数展开分析。支气管扩张症组病例中男性 27 例、女性 23 例，年龄均在 10 岁至 70 岁间，年龄中值为（ 30.2±2.7 ）岁 ; 多发先天性支气管肺囊肿病例中男性 28 例、女性 22 例，年龄分布于 10 岁至 72 岁间，年龄中值为（ 32.7±3.1 ）岁。  　　 1.2 方法 对本研究收集到的病例展开 X 线诊断和 CT 检查，其中 X 线胸片诊断检查参数设置如下：正位（焦片距离在 150cm 至 180cm 之间，管电壓在 110 ～ 125kV 间） ; 侧位（焦片距离为 180cm ，管电压为 125kV ）。 CT 检查：扫描范围为患者肺尖部位置至两侧肋隔角，其参数设置如下：螺距选取 1mm ，层厚选取 10mm ，层间距选取 10mm[2] 。  　　 1.3 观察指标 [3] 对比分析支气管扩张症和多发先天性支气管肺囊肿病例影像学资料，观察内容包括空腔位置、大小、形状、壁厚、是否存在壁结节、是否存在炎性渗出、是否存在组织结构变化等。  　　 1.4 统计学方法 对取得的数据实施统计学软件 SPSS20.0 分析， % 表示计数数据， x2 检验， p<0.05 ，数据差异具有统计学意义。  　　 2 结果  　　 X 线和 CT 影像检查显示：支气管扩张症组出现腔内积液、积液面形状为弧形、周围组织出现炎症、肺纹理紊乱、纵膈患侧移位的数量分别为 47 例（ 94% ）、 47 例（ 94% ）、 21 例（ 42% ）、 40 例（ 80% ）、 7 例（ 14% ） ; 多发先天性肺囊肿组出现腔内积液、积液面形状为弧形、周围组织出现炎症、肺纹理紊乱、纵膈患侧移位的数量分别为 7 例（ 14% ）、 5 例（ 10% ）、 3 例（ 6% ）、 3 例（ 6% ）、 0 例（ 0% ）。在以上各项影像学征象中，支气管扩张症出现例数和多发先天性肺囊肿具有显著差异 x2=20.183 ， p=0.000 。  　　影像表现：支气管扩张症出现的空腔大都在下肺位置，直径通常小于 1cm ，内部存在积液，液面大都为弧形，周围组织经常存在炎性，少部分为结核病变，部分病例出现纵膈移位 ; 多发先天性支气管肺囊肿病灶平均分在上、下肺，很少出现腔内积液，极少数存在积液，也为水平，壁厚均匀，不存在纵膈转移的情况。  　　 3 讨论  　　支气管扩张症主要是因为支气管管壁弹性组织先天不足或者是后天被破坏，降低管壁的稳定，在支气管内部会淤积分泌物以及进行长期剧烈咳嗽，导致支气管内压升高，支气管扩张症也可以由肺不张、肺纤维化导致的支气管外力牵拉导致的，后天性支气管扩张主要的因素为支气管反复感染和阻塞 [4] ，这两个因素相互促成相互影响。多发先天性肺囊肿则是因为胚胎的发育出现障碍，索状支气管在演变过程进行不完全，无法形成贯通的中空管状结构，而使得远端位置已经发育完好的支气管中的分泌物无法排出，从而会不断积聚、膨大，出现含液囊肿，囊肿具有很薄的囊壁，没有弹力组织，单独发育会出现孤立性囊肿，多支发育则为多发性囊肿，该类囊肿通常为含气囊肿。  　　临床中，支气管扩张症和多发先天性肺囊肿具有极其相似的症状，且一般的检查表现也相同，因此在两者疾病鉴别上存在一定的难度。本研究特将 X 线检查和 CT 影响检查应用于支气管扩张症和多发先天性肺囊肿的影像鉴别中，进行分析如下：支气管扩张症和多发先天性肺囊肿都要具有局部薄弱、膨大的支气管管壁，因此其病变位置都会出现薄壁类环形透亮影，在腔内有些存在积液，有些没有。除了囊腔大于 3cm 的患者，其他患者囊腔比较小，积液会因为毛细现象和表面张力的作用出现弧形凹面，因此存在下壁厚、上壁薄的情况 [5] 。在本次研究中支气管扩张症病例中有腔内积液的含多数，而多发先天性肺囊肿只有 7 例，进行推测，主要是因为支气管扩张症患者的支气管管壁没有足够的弹力组织，收缩比较困难，很难将分泌物完全排出，而多发先天性肺囊肿患者管壁膨胀，进行收缩可以排出分泌物。同时，支气管扩张症会出现支气管反复感染和阻塞的情况，会使得肺间质增厚、纤维化，可以在影像图像中发现存在明显的支气管柱状以及囊状扩张，本研究数据显示支气管扩张症组别并发周围炎症、肺纹理变化、纵膈等周围组织移位的例数比较多，支气管肺囊肿只出现 3 例周围炎症。  　　综合本次研究可以得出，支气管扩张症和多发先天性肺囊肿的病理成因具有一定的差异，进行检查形成的影响具有一定的相似度，但是在实质上却不同，可以观察病灶大小、腔内积液情况以及周围组织结构的变化情况来进行判断，具有重要意义。  　　参考文献  　　李晓华 . CT 影像诊断对支气管扩张症的作用 [J]. 影像研究与医学应用， 2018 ， 2 （ 20 ）： 33-34.  　　刘炫，张国明 . 常规 CT 与多层螺旋 CT 诊断支气管扩张症的效果对比 [J]. 影像研究与医学应用， 2018 ， 2 （ 16 ）： 50-51.  　　王新强，柴修山 . 先天性支气管肺囊肿 CT 表现特点及临床病理分析 [J]. 中国中西医结合影像学杂志， 2013 ， 11 （ 05 ）： 529-531.  　　谢岗 . 支气管扩张症与多发先天性支气管肺囊肿影像鉴别 [J]. 贵阳医学院学报， 2009 ， 34 （ 01 ）： 70-72.  　　刘春萍 . 支气管灌洗治疗肺炎性不张先天性支气管肺囊肿及支气管扩张征并感染 [J]. 中外医疗， 2008 ， 27 （ 12 ）： 20-20.