简介:摘要本文报道1例发生于颞骨的低度恶性纤维黏液样肉瘤。患者男,33岁,因“右侧面肌痉挛、右耳听力下降、右耳鸣7个月”就诊于北京协和医院。颞骨增强CT及颞骨增强MRI发现右侧颞骨占位,呈膨胀性改变,考虑良性或低度恶性。术前诊断右侧颞骨颅底肿物,行右侧岩骨次全切+颞骨颅底肿瘤切除+耳大神经移植面神经重建术+腹部脂肪移植术,术后患者恢复良好,随访10个月至今未复发。
简介:目的:探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LESS)的临床病理学特征、诊断和鉴别诊断。方法:收集17例低度恶性子宫内膜间质肉瘤,复阅病历档案,进行随访,同时观察其临床病理特点,并作免疫组化染色分析。结果:患者年龄24-73岁,平均44.5岁。低度恶性子宫内膜问质肉瘤(LESS)临床上主要表现为不规则的阴道出血.光镜下观察肿瘤细胞类似增殖期子宫内膜问质细胞;呈舌状浸润肌层或弥漫浸润,肿瘤内有大量的似螺旋小动脉.3倒伴有不同程度的平滑肌分化,1例伴性索样分化。结论:低度恶性子宫内膜问质肉瘤(LESS)临床少见,术前诊断困难,预后较好。确诊主要依靠组织病理学和免疫组化,诊断上应与富细胞性平滑肌瘤,静脉内平滑肌瘤病、腺肉瘤相鉴别.
简介:摘要目的探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LGESS)的临床特点、病理诊断及鉴别诊断。方法总结8例LGESS的临床病史、辅助检查、肿瘤的大体观察、HE切片镜下观察、免疫组化检查,对LGESS进行分析。结果8例LGESS,5例表现为停经后阴道不规则流血,2例月经量增多,1例表现盆腔巨大包块。肿瘤直径3-20cm,黄白色,浸润生长。镜下肿瘤由弥漫增生的内膜间质样细胞组成伴有多量螺旋小动脉样小血管增生,可出现性索样分化及良性形态腺体。免疫组化多量CD10(+)可伴有actin(+)。结论LGESS临床特点与子宫肌瘤表现相似,大体及显微镜下观察比较有特征性改变,免疫组化有辅助诊断作用,鉴别诊断需依赖组织学等综合判断。
简介:摘要目的探讨低度恶性子宫内膜间质肉瘤(LGESS)病理特性、病理诊断、鉴别诊断。方法应用免疫组化染色对4例LGESS进行分析。结果LGESS临床主要表现为阴道不规则出血,下腹疼痛,肿物直径2.0-6.5厘米。HE染色镜下见肿瘤细胞由梭形细胞构成,弥漫束状排列,类似正常增殖期子宫内膜间质细胞,呈舌状浸润性生长,可见丛状分布薄壁螺旋动脉样血管。免疫组化CD104/4、Vim4/4、PR2/4、ER3/4、Iinhibin0/4、CK0/4、SMA1/4。结论LGESS临床少见,是一种以梭形细胞为主,类似正常增殖期子宫内膜间质细胞肿瘤,可以向平滑肌、性索样组织分化,故易误诊为平滑肌肿瘤、低分化子宫内膜腺癌。结合临床、免疫组化有助于病理诊断。本病预后较好。
简介:摘要目的探讨儿童低度恶性纤维黏液样肉瘤(low grade fibromyxiod sarcoma,LGFMS)的临床病理特征。方法收集2010年1月至2019年1月复旦大学附属儿科医院4例LGFMS,观察其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学及预后特征。结果LGFMS男女患者各2例,发病年龄3~13岁(平均年龄9岁);临床表现为缓慢生长的无痛性肿块;典型的形态为黏液样区域和纤维胶原样区域交替性分布,1例局灶区域可见巨菊形团结构;肿瘤细胞表达波形蛋白(4/4)、MUC4(4/4),Ki-67阳性指数5%~20%;荧光原位杂交均可检测到FUS基因的断裂重排;4例均接受手术切除,例2随访71个月后复发。结论儿童LGFMS临床表现不具有特异性,其具有独特的组织学特征,免疫组织化学MUC4阳性表达及FUS基因断裂重排检测有助于其诊断及鉴别诊断。
简介:摘要ETV6基因重排鼻腔鼻窦低度恶性非肠型腺癌非常罕见,是一种原发于鼻腔鼻窦的低度恶性上皮源性肿瘤。本病发病年龄广泛,临床症状及影像学表现不典型,临床易漏诊或误诊为鼻息肉。本文报道1例64岁男性ETV6基因重排鼻腔鼻窦低度恶性非肠型腺癌,临床表现为鼻出血,鼻内镜示中鼻道新生物,镜下形态温和,肿瘤细胞呈密集背靠背腺管状及筛状、局部乳头状排列,免疫组织化学S-100蛋白、GCDFP15、SOX10、细胞角蛋白7均阳性,荧光原位杂交示ETV6基因重排阳性,术后随访9个月无复发,示惰性生物学行为。
简介:摘要目的探讨膀胱低度恶性潜能乳头状尿路上皮肿瘤(papillary urothelial neoplasms of low malignant potential,PUNLMP)的病理特点及复发进展因素。方法回顾性分析空军军医大学第一附属医院2009年2月至2019年2月收治的150例膀胱PUNLMP患者的病例资料。男118例,女32例。年龄57(20~93)岁。单发肿瘤112例,多发肿瘤38例。所有患者均行经尿道膀胱肿瘤切除术(transurethral resection of the bladder tumor,TURBT),术后136例行膀胱灌注化疗(吡柔比星方案61例、吉西他滨方案58例、表柔比星方案11例、丝裂霉素方案11例),14例未行膀胱灌注化疗。采用单因素和多因素logistic回归分析确定膀胱PUNLMP患者TURBT术后复发、病理进展的独立预测因素。结果本研究150例术后随访25.6 (5.5~122.7)个月,21例复发(复发组),复发时间为23.1(2.2~108.3)个月;12例病理进展(进展组),分别进展为低级别非浸润性乳头状尿路上皮癌9例,高级别非浸润性乳头状尿路上皮癌1例,高级别浸润性尿路上皮癌1例,鳞癌1例,进展时间为21.5(2.2~56.3)个月。150例中,18例病理检查提示伴有内翻性生长模式的患者均未复发。复发组初发肿瘤数量1、2、≥3个者分别为7、4、10例,未复发组(129例)分别为105、10、14例,差异有统计学意义(P<0.05)。复发组和未复发组肿瘤长径分别为2.0(1.0~3.8)cm和1.6(0.3~5.0)cm,差异有统计学意义(P=0.040)。进展组初发肿瘤数量1、2、≥3个者分别为4、3、5例,未进展组(138例)分别为108、11、19例,差异有统计学意义(P=0.003)。进展组和未进展组肿瘤长径分别为2.3(1.0~3.8)cm和1.7(0.3~5.0)cm,差异有统计学意义(P=0.046)。单因素和多因素分析结果显示,肿瘤数量是膀胱PUNLMP患者TURBT术后肿瘤复发(OR=7.884,95%CI 2.815~22.082,P<0.05)和进展(OR=6.107,95%CI 1.659~22.473,P=0.006)的独立预测因素,而膀胱灌注化疗与术后复发(OR=1.026,95%CI 0.213~4.950,P=0.974)和进展(OR=2.100,95%CI 0.412~10.713,P=0.372)无相关性。结论膀胱PUNLMP患者TURBT术后肿瘤复发率约14%,其中约50%的患者发生病理进展,多进展为低级别非浸润性乳头状尿路上皮癌。初发肿瘤为多发是膀胱PUNLMP患者术后复发和进展的独立危险因素。膀胱灌注化疗不能降低膀胱PUNLMP患者复发和进展风险。
简介:摘要目的探讨ETV6基因重排鼻腔鼻窦低度恶性非肠型腺癌的临床病理、免疫表型及分子遗传学特征。方法收集复旦大学附属眼耳鼻喉科医院病理科2015年1月至2020年1月诊断为鼻腔鼻窦原发性上皮性恶性肿瘤病例,通过形态学观察和免疫组织化学检测、荧光原位杂交(FISH)技术,筛选出ETV6基因重排鼻腔鼻窦低度恶性非肠型腺癌行临床病理分析,并复习相关文献。结果鼻腔鼻窦原发性上皮性恶性肿瘤550例,腺癌82例,其中低度恶性非肠型腺癌29例,从中筛选出ETV6基因重排鼻腔鼻窦低度恶性非肠型腺癌3例。男性2例,女性1例,平均年龄54岁(37~64岁)。临床表现为鼻腔狭窄、鼻塞、鼻出血。鼻内镜下见表面光滑新生物。影像学显示鼻腔鼻窦膨胀性肿块占位。大体肿瘤切面灰白灰黄色,质地中等,最大径2~3 cm。镜下肿瘤无包膜,界限清楚,呈膨胀性生长;瘤细胞体积较小、形态温和,立方状、矮柱状,排列呈规则的腺管状、小梁状。胞质嗜酸,细胞核位于基底,核仁不明显。免疫组织化学标志物细胞角蛋白7(CK7)、SOX-10、DOG1、波形蛋白均弥漫阳性;S-100蛋白局灶阳性;GCDFP-15、Mammaglobin、甲状腺转录因子1(TTF1)、CD56、CK20、NR4A3阴性;Ki-67阳性指数低(<5%)。3例FISH ETV6基因重排阳性,2例FISH NTRK3基因重排阳性。3例患者均行手术切除,其中1例术后辅以放疗。3例随访12~25个月,均未发现肿瘤复发。结论ETV6 基因重排鼻腔鼻窦低度恶性非肠型腺癌是一种新命名的少见的低度恶性肿瘤,组织学形态与其他低度恶性鼻腔鼻窦腺癌及部分涎腺肿瘤有相似之处,免疫组织化学染色及ETV6基因检测可帮助明确诊断。