简介：

简介：

简介：无

简介：目的：探讨眼眶IgG4相关疾病（IgG4-RD）的临床病理特点。方法：收集整理23例35眼眼眶IgG4-RD患者的临床病理资料,对其进行组织学和免疫组织化学观察,总结其临床和病理特点。结果：眼眶IgG4-RD患者23例35眼,其中男8例9眼,女15例26眼,年龄28-72（平均52.1）岁。19例30眼来源于泪腺,4例5眼来源于眶内其他部位。以泪腺区肿胀或眼球突出就诊。单侧11例,双侧12例。病程1mo-10a,平均27mo。1例1眼6mo后复发。大体：灰白色结节状肿物,泪腺表面有很薄的纤维膜包绕。组织学特点：泪腺腺泡、导管组织严重萎缩甚至消失,被大量密集的淋巴细胞、浆细胞及淋巴滤泡替代,伴有不同程度的纤维化。免疫组织化学染色：23例35眼IgG4阳性浆细胞均〉50个/HPF,IgG4/IgG阳性浆细胞比值〉40%。结论：眼眶IgG4-RD主要发生于泪腺组织,通过组织学特点和免疫组织化学IgG4的表达可明确诊断。IgG4-RD应早期筛查、预防和治疗。

简介：摘要1例主诉为左眼视力下降1周；1例主诉为右眼视力减退2个月、结膜水肿10余天；1例主诉为双眼红肿1年，纳差、乏力4个月患者分别就诊眼科。3例患者均为男性，眼部检查均为双眼受累，2例表现为双眼泪腺肿大伴有球结膜水肿，1例为双眼眼睑肿胀，3例均伴有眶外组织受累，均诊断为IgG4相关眼病。经糖皮质激素冲击治疗后患者症状均好转，分别随访58、54、60个月，其中2例患者复发1次，1例患者复发3次。（中华眼科杂志，2021，57：375-378）

简介：摘要IgG4相关疾病是一种免疫介导的全身性疾病，发病机制尚不清楚。IgG4相关性咽喉疾病发病率低，多为个案报道，且临床表现无特异性，因此极易漏诊、误诊，但明确诊断后疗效佳。近年临床工作者对该病诊疗逐步有了新的认识，本文旨在对本病诊疗现状及最新研究进行综述。

简介：摘要IgG4相关性甲状腺疾病(IgG4-RTD)包括Riedel甲状腺炎(RT)、桥本甲状腺炎纤维样变型、IgG4相关性桥本甲状腺炎(IgG4-RHT)及伴高IgG4血症的Graves病。此外，IgG4可能与甲状腺癌发病有关。IgG4-RTD的发病机制尚不清楚，其诊断主要依据血IgG4水平和组织病理学检查。糖皮质激素是RT一线治疗方案，对于糖皮质激素不能诱导缓解及存在治疗禁忌证者，可单独或联合免疫抑制剂及生物抑制剂治疗。IgG4-RHT和伴高IgG4血症Graves病的治疗，仍以甲状腺激素替代和抗甲状腺药物治疗为主。

简介：摘要目的提高对IgG4相关性疾病颅内病变的认识。方法描述1例IgG4相关性疾病（IgG4-RD）颅内病变患者的诊治过程，总结其临床、影像学、病理特点，诊断和鉴别诊断，治疗和预后。结果22岁女性，头痛、左眼视力下降10个月。6个月前左眼失明，眼球固定，左眼球后占位，病理示大量淋巴浆细胞浸润，IgG4＋浆细胞>50/高倍视野，IgG4（＋）/IgG比值>10%，予足量激素及小剂量免疫抑制剂治疗病情维持原状。2个月前停药。半月前突发右眼视力下降伴头痛加重，5天前右眼失明伴烦渴多尿，高钠血症。头颅MRI提示右侧视神经、鼻窦、鞍区、左侧颞叶及邻近脑膜异常信号。脑脊液压力、细胞学、生化均正常。予大剂量激素冲击治疗，序贯减量，联合环磷酰胺冲击治疗，患者右眼视力逐步恢复至0.3，头痛完全缓解，尿量改善，血钠正常。40余天后复查头颅MRI本次新发病灶明显好转。结论IgG4-RD颅内病变可同时累及多个部位，但不伴颅外表现，可出现病情快速进展，及时治疗可避免不可逆损害。

简介：患者女，47岁，因双侧眼睑浮肿2年余，自觉颌下肿块1年就诊。为除外颈部占位性病变以及了解肾脏情况，内科医生要求患者行颈部、双颌下腺及腹部脏器超声检查。颈部超声检查：双颌下腺及腮腺弥漫性增大（图1），双侧颌下腺内可见低回声区，左侧范围约3.0cm×1.9cm，右侧范围约3.0cm×1.9cm，部分边界不清晰，形态欠规整；低回声区内腺管及血管未见明显受压及破坏中断；双侧腮腺除肿大外，还可见多发淋巴结，皮髓质结构清晰；彩色多普勒血流成像示双颌下腺及腮腺内血流信号丰富（图2）。超声提示：双颌下腺及腮腺弥漫性增大，双侧颌下腺内异常低回声；怀疑炎症和（或）干燥综合征。腹部超声检查：胰腺形态稍饱满，内可见多个低回声区，部分呈结节状，部分呈片状分布，以胰尾处为著，较大者范围约3.5cm×3.6cm；胰管稍宽，宽约0.28cm（图3）；双肾及其他实质脏器未见异常。超声提示：胰腺多发限局性病变，性质待定，结合颌下腺及腮腺改变，不除外系统性疾病所致，建议进一步检查。患者随后进行了胸部CT检查，发现双侧肺内多发条片及小结节状病灶，纵隔及双肺门多发肿大淋巴结（图4）。考虑免疫性疾病，结节病可能。为明确诊断，患者行超声引导下颌下腺穿刺组织活检，病理检查显示：穿刺组织内可见增生的结缔组织，周围伴灶状淋巴浆细胞浸润。免疫组化示炎细胞中较多CD38标记阳性的浆细胞，IgG4阳性细胞局灶＞40个/高倍视野。病理诊断比较符合涎腺IgG4相关硬化病。

简介：摘要目的探讨IgG4相关性疾病（IgG4-RD）的临床特点、血清学、影像学、组织病理学及治疗、预后，为IgG4-RD的诊治提供依据。方法回顾性分析2013年至2019年在山西医科大学第二医院诊治的76例诊断为IgG4相关性疾病患者的临床资料。结果76例患者中男性39例（51.3%），女性37例（48.7%），平均年龄（56.1±11.8）岁。最常见的受累器官为颌下腺25例（32.9%），其他器官受累依次为唇腺12例（15.8%)、胰腺10例（13.2%）、腮腺9例（11.8%）、腹膜后纤维化6例（7.9%）、淋巴结4例（5.3%）、鼻窦2例（2.6%）、肺脏2例（2.6%）、肾脏2例（2.6%），胆道系统2例（2.6%）,皮肤1例（1.3%）、结肠1例（1.3%）。白介素6与IgG4水平呈正相关（r=0.483，P<0.01），干扰素γ与IgG4水平呈正相关（r=0.228，P=0.048）；白介素2、白介素4、白介素10、肿瘤坏死因子α（TNF-α）水平与IgG4无相关性（P均>0.05）。61例患者接受病理组织学检查，主要表现为淋巴细胞、浆细胞浸润及纤维化形成，IgG4阳性浆细胞每高倍镜视野下>10个，和（或）IgG4/IgG>40%。18例（23.7%）患者单用糖皮质激素治疗，22例（28.9%）患者激素联合免疫抑制剂治疗，34例（44.7%）患者激素联合免疫调节治疗，2例（2.6%）患者未治疗；69例（90.8%）患者初始治疗反应较好。结论IgG4-RD最常受累器官是颌下腺、唇腺、胰腺及腮腺，应用糖皮质激素和免疫抑制剂治疗有效。联合检测白介素6、干扰素γ可能在IgG4-RD的致病过程中起一定的预测作用，并可能成为IgG4-RD临床治疗的新靶点。

简介：摘要IgG4相关性疾病（IgG4-RD）是一种较罕见的由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病，可累及全身多个器官和系统，临床表现复杂多样。由于对该病认识时间较短，我国IgG4-RD的整体诊治水平参差不齐，国内亦无相关专家共识或诊治指南。为进一步提高各专业医生对IgG4-RD的认识和规范诊治水平，由中国罕见病联盟与中华医学会风湿病学分会联合组织专家组，在总结国内外经验和研究结果的基础上，制定了本共识，旨在统一我国临床医生对该病的诊治认识，减少漏诊和误诊，改善患者预后。

简介：摘要IgG4相关性疾病发病率低，临床上容易误诊为肿瘤。本文报道1例青年男性，因体检发现左肾上腺占位5个月入院，腹部CT检查示左肾上腺区肿物，行后腹腔镜左肾上腺肿瘤切除术，术后病理符合IgG4相关性疾病。术后查血清IgG4异常升高。术后随访2个月血清IgG4恢复正常，无特殊不适。

简介：摘要一例以CT发现左侧孤立肾肾盂实性占位为主诉的患者，疑诊为肾盂癌可能，但结合既往腮腺、颈部淋巴结及右肾手术切除病理结果（均提示淋巴组织良性增生），及血液IgG4明显升高，最后经超声引导下经皮穿刺左肾盂占位活检病理确诊IgG4相关性疾病。该病例提示临床工作中，我们要对恶性肿瘤及IgG4相关疾病的诊断多加考虑，既要防止不必要的手术，又要防止漏诊恶性肿瘤。

简介：摘要回顾我院1例患者资料，左侧腰部隐痛2个月余，CT检查示左肾病灶，考虑肾癌可能性大。行左肾穿刺活检病理考虑为IgG4相关性疾病，检测血IgG4升高，确诊为IgG4相关性疾病。激素治疗3个月后复查血清IgG4水平下降明显，复查超声示肿块缩小明显，随访14个月肿物无复发。

简介：[摘 要] IgG4相关性疾病（IgG4-related disease，IgG4-RD）是一种可累及全身多系统、多脏器的的免疫性纤维组织炎性疾病，其中累及呼吸系统的病变统称为IgG4相关性呼吸系统疾病（IgG4-related respiratory disease，IgG4-RRD）。目前研究表明本病的发病机制可能与基因调控导致免疫球蛋白过表达后沉积有关。本病以脏器中血清IgG4浓度升高、IgG4+浆细胞浸润及不规则纤维化为典型特征。因本病的临床表现不典型，需与抗中性粒细胞胞质抗体（ANCA）相关性血管炎、肿瘤等疾病相鉴别。目前对于不能手术切除病灶的患者首选使用糖皮质激素治疗，对部分激素不敏感的患者使用免疫抑制剂及单克隆抗体治疗有效。靶向治疗是未来研究的重要目标。

简介：IgG4相关性肾病（IgG4-RKD）是近年来发现的一种自身免疫性疾病,多表现为急性或慢性肾功能不全、蛋白尿,血清IgG4升高,影像学上可见肾实质损害,组织病理表现为小管间质性肾炎,以间质大量IgG4阳性浆细胞浸润为主要特征,对糖皮质激素治疗反应较好。本文将对IgG4-RKD的临床诊治进展作一综述。

简介：摘要IgG4相关眼病(IgG4-related ocular disease，IgG4-ROD)是近年新发现的一种自身免疫性疾病，组织学上可见大量淋巴细胞和浆细胞浸润、闭塞性静脉炎及席文状或旋涡状纤维化。该病可以累及多个眼部组织或器官，如泪腺、眼外肌、眼眶脂肪以及三叉神经等，其主要临床表现是双侧或单侧眼眶慢性无痛性肿胀、眼球突出，可伴有外周淋巴结肿大，通常视力损害不明显，但严重时可使被累及的组织器官功能丧失而影响患者日常生活。IgG4-ROD的发病机制尚不明确，推测可能与自身抗体产生、微生物感染和基因遗传等因素有关。对于IgG4-ROD的治疗，目前主要是采用糖皮质激素、免疫抑制剂、生物制剂以及手术治疗等，这些治疗方式虽可以取得一定疗效，但存在一定的局限性如高复发率、严重的副作用及术后并发症等。(国际眼科纵览，2020, 44: 256-261)

简介：摘要IgG4相关疾病(immunoglobulin-G4 related disease, IgG4-RD)是由免疫介导的慢性炎症伴纤维化疾病。现报道1例误诊为颅内感染多年的IgG4-RD病例，患者经多次手术治疗症状无改善，病变累及多个系统，实验室检查示多项免疫相关指标异常，IgG4明显升高，且脑组织病理检查示较多淋巴细胞和大量IgG4+浆细胞浸润，确诊为IgG4-RD，予甲泼尼龙冲击治疗，患者症状好转。IgG4-RD是一种几乎可累及人体各个器官的多系统性疾病，临床表现呈多样性，极易误诊、漏诊，临床医师应高度关注该疾病。

简介：摘要报道1例以中枢性尿崩症起病的58岁男性，鞍区增强磁共振成像（MRI）提示垂体柄增粗，血清IgG4升高，胰腺平扫MRI提示胰头占位，胰腺占位活检病理提示IgG4（++），诊断IgG4相关性疾病，使用糖皮质激素后血清IgG4和影像较前改善。

简介：摘要IgG4相关性疾病是一种风湿罕见病，已列入我国第一批罕见病目录中。该病为近年来新认识的一种由免疫介导的多器官受累疾病，目前在我国各地的诊治水平参差不齐，且在疾病诊治方面尚有诸多不规范之处，制定IgG4相关性疾病的专家共识对提高我国在该领域的研究与诊治水平非常重要。