简介：无

简介：2016年是泌尿外科医生值得纪念的年度,40年前,也就是1976年,世界上第一篇有关经皮肾手术的文章得以发表。经过40年的发展,经皮肾技术已十分完善,其有效性和安全性得到了泌尿外科医生的广泛认同,美国泌尿外科学会（AmericanUrologicalAssociation,AUA）、欧洲泌尿外科学会（EuropeanAssociationOfUrology,EAU）和中国泌尿外科学会（ChineseUrologicalAssociation,CUA）均将其列为2cm以上肾结石的首选治疗方法.

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简介：摘要目的分析1个近亲婚配的凝血因子Ⅴ缺乏症(coagulation factor V deficiency)家系的遗传学病因。方法应用高通量外显子测序筛查F5基因的变异，Sanger测序验证检出的变异，分析双亲携带变异位点的情况。结果先证者F5基因第13外显子存在c.4096delC纯合缺失，可导致移码变异，使FⅤ蛋白编码提前终止(p.Leu1366Phefs*3)；先证者父母均为该变异的携带者。F5基因c.4096delC变异未见报道，根据ACMG指南推荐标准，为致病性变异。结论F5基因c.4096delC (p.Leu1366Phefs*3)纯合变异是该家系先证者发生凝血因子Ⅴ缺乏症的遗传学病因。新变异的检出丰富了F5基因的变异谱。

简介：介绍了TPR56-F型增压器特点，对增压系统和其对柴油机性能的影响进行分析，并通过TPR56-F型增压器与16V280ZJA柴油机进行配机试验，研究TPR56-F型增压器在16V280ZJ柴油机上的应用可行性。

简介：BackgroundRightbundlebranchblock(RBBB)maypresentasslurredornotchedSwaveinleadV1.However,slurredornotchedSwavemayalsorepresentslowconductioninthemyocardium.MethodsWeretrospectivelyanalyzedtheQRSpatternsinleadsV3RtoV5Rin7patientswithaslurredornotchedSwaveinleadV1.ResultsIntheleadsV3RtoV5R,6patientsshowedincompleteorcompleteRBBBand1patientslurredornotchedSwave.ConclusionsInthemajorityofECGsinasmallpatientserieswithslurredornotchedSwaveinleadV1,QRSmorphologyindicatingincompleteorcompleteRBBBwaspresentinleadsV3RtoV5R.AfindingoffragmentedQRSintheseleadsmayindicateslowconductioninthemyocardium.

简介：摘要目的探讨JAK2 V617F基因突变状态及负荷对BCR-ABL阴性骨髓增殖性肿瘤（MPN）的影响。方法回顾性分析2015年9月至2020年1月河北省沧州市中心医院199例MPN患者的临床资料。分析JAK2 V617F突变负荷与MPN患者临床病理特征及预后评分的关系。结果199例BCR-ABL阴性MPN患者中JAK2 V617F突变阳性138例（69.4%）；其中，72例真性红细胞增多症（PV）患者中突变阳性64例（88.9%），101例原发性血小板增多症（ET）患者中突变阳性54例（53.5%），25例骨髓纤维化（MF）患者中突变阳性20例（80.0%），1例嗜酸粒细胞增多症（HES）患者突变阳性。JAK2 V617F突变高负荷者占55.1%（76/138）。突变负荷最高的类型为PV，MF次之，ET最低，3组突变负荷分别为（73.9±18.3）%、（59.9±25.2）%、（25.0±16.5）%。JAK2 V617F突变负荷与PV、ET、MF患者的白细胞计数均呈正相关（r值分别为0.626、0.675、0.796，均P<0.01）。JAK2 V617F突变负荷与PV、ET患者的预后评分均呈正相关（r值分别为0.296、0.404，均P<0.05）。结论BCR-ABL阴性MPN患者JAK2 V617F突变负荷与临床病理因素相关，JAK2 V617F突变高负荷患者预后不良。

简介：摘要目的探讨手术治疗V征的临床疗效。方法60例V型外斜视患者给予手术治疗，观察患者手术前、后的眼位变化及双眼视觉功能状况。结果术后眼位达到正位者54例（90%），V征消失48例（80%），获得双眼单视功能者44例（73%）。结论根据患者不同的病因，选择不同的手术治疗方法，有效矫正患者外斜视并使之达到功能性治愈。

简介：摘要骨髓增殖性肿瘤（MPN）是一组造血干细胞克隆性疾病，JAK2V 617F基因突变为MPN诊断的主要依据。既往研究显示MPN患者BCR-ABL融合基因与JAK2 V617F基因突变是互相排斥的，但近年来两种基因双突变病例时有报道。文章综合近年来国内外相关文献，对BCR-ABL融合基因与JAK2 V617F突变双阳性的MPN进行综述。

简介：无

简介：摘要目的提高对伴JAK2 V617F突变骨髓增生异常综合征（MDS）合并噬血细胞综合征（HPS）的认识。方法回顾性分析南方医科大学附属中山市博爱医院2019年8月收治的1例伴有JAK2 V617F突变MDS合并HLH患者的临床资料，并复习相关文献。结果患者三系重度减少，白细胞计数1.14×109/L，血红蛋白38 g/L，血小板计数13×109/L。骨髓、外周血原始细胞分别占0.02、0.02，可见噬血细胞。早期骨髓流式细胞术免疫表型可见的髓系原始细胞约占3.1%。JAK2 V617F突变检测阳性，伴有ASXL1、JAK2、SH2B3、TET2、U2AF1基因突变。铁蛋白1 884 ng/ml，可溶性CD25 17 454 pg/ml，NK细胞活性12.49%。治疗上兼顾MDS和HPS两种疾病，病情稳定近2年，后期出现骨髓纤维化、骨髓衰竭表现。结论伴有JAK2 V617F突变MDS合并HPS患者易出现骨髓纤维化，早期联合使用芦可替尼治疗有效，总体预后差。

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简介：见惯了将手机包裹得严严实实的保护壳，这款简洁的Radiusv2让人眼前一亮。Radiusv2选用航空级别的铝合金来打造，只用一个X型支架覆盖背面和四角，造型轻盈时尚。如果iPhone从高度意外坠落，保护严实的四个角落将大大降低碎屏的危险。

简介：摘要3DCT、螺旋CT能全面、清晰显示肝内血管立体图像，而且3DCT显示的肝内血管活灵活现，酷似标本。磁共振血管成像（MRA）MR在血管内特殊的流动效应成像，方法多、无创伤，显示肝内血管的干、支配布。我们利用从医学采取集的MRA、3DCT影像图资料，对楚雄地区彝族肝内A、VR的配布调查，以期达到对肝内A、门V分布得到更广泛、更翔实的数据，DSA动脉血管造影可显示肝A和肝门静脉并行的“双血管”造影，调查肝内动脉和肝门静脉影像干、叶、段支形态、位置、行径关系，为临床应用提供翔实肝内血管配布依据。

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简介：摘要目的探讨新型18F标记心肌灌注显像(MPI)药物4－氯－2－叔丁基－5[2－[[1－[2－[2－氟－18F－乙氧基]乙氧基]－1H－1，2，3－三唑－4－基]甲基]苯基甲氧基]－3(2H)－哒嗪酮(18F－MyoZone)在小型猪体内的生物分布特点及其PET MPI的性能。方法制备18F－MyoZone。选择6只健康巴马小型猪，静脉注射18F－MyoZone 111 MBq，注射后5、20、40、60和120 min分别行PET全身显像，测量各组织器官平均标准摄取值(SUVmean)及心/肝、心/肺放射性摄取比值，并观察其随时间的变化。制备急性心肌梗死(n＝3)和慢性心肌缺血(n＝3)小型猪模型，与健康小型猪(n＝3)同行PET MPI，评价18F－MyoZone的MPI性能。结果18F－MyoZone校正的放化产率为(52.0±4.3)%(n＝3)，纯化后的放化纯>98%。18F－MyoZone注射后早期，心肌即有较高摄取，给药后5 min心肌SUVmean即达10.40±2.40，且在120 min内有较稳定的滞留(9.30±2.00)。心脏邻近的非靶器官，如肝、肺摄取较低，清除快，注射后5 min的心/肝、心/肺放射性比值分别为4.77±0.91和17.14±5.84，注射后120 min达11.16±1.38和21.69±7.09。PET MPI显示，正常心肌对18F－MyoZone呈现分布均匀的高摄取，梗死心肌和严重缺血心肌呈现放射性缺损改变，部分缺血心肌可见负荷/静息显像的可逆性改变。18F－MyoZone注射后120 min内心肌图像质量均保持稳定。结论18F－MyoZone心肌摄取较高，且快速、持久，非靶器官干扰小，在早期显像和提供较宽的诊断时间窗等方面具有优势，是一种生物学性能较为优良的PET MPI药物。

简介：目的：研究舌鳞癌组织中CD44v3及CD44v6的表达及与预后之间的关系，探讨CD44v3及CD44v6作为预测舌鳞癌预后指标的可能性。方法：应用免疫组织化学方法检测68例单纯手术治疗的舌鳞癌石蜡标本中CD44v3及CD44v6的表达．分析CD44v3及CD44v6的表达与舌鳞癌患者的年龄、性别、临床分期、肿瘤分化程度、淋巴结转移等临床病理因素及预后的关系。采用SPSS11．0软件包对数据进行统计学处理，并绘制Kaplan—Meier生存曲线。结果：（1）生存期≤2年的舌鳞癌组患者CD44v3阳性细胞百分率及CD44v6阳性细胞百分率均高于生存期≥5年组（P值分别为0．049和0．004）。（2）多因素Cox模型分析显示，只有淋巴结转移可作为舌鳞癌预后的独立预测因子（P值分别为0．048和0．011）。（3）Kaplan—Meier生存分析表明，舌鳞癌组织中CD44v6和CD44v3阳性强度越高，患者的平均生存时间越短。但经LogRank（Mantel—Cox）检验，均无统计学意义。结论：舌鳞癌组织中CD44v3或CD44v6的表达与预后不良关系密切．但尚不能证明可作为舌鳞癌预后的独立预测因子。

简介：急性心肌梗塞是一种严重危害人们健康的危重疾病，其并发症严重，死亡率高。心电图检查对于急性心肌梗塞的早期诊断减少梗塞面积至关重要。我们对10例正后壁急性心肌梗死的V1、V2导联心电图进行了观察，分析报告如下。

简介：目的:探讨JAK2V617F、DNMT3A、NPM1和FLT3-ITD基因突变与骨髓增殖性肿瘤(MPN)预后的相关性。方法:收集80例MPN患者外周血及骨髓标本,根据核型分析结果将其分为预后良好组(36例)、中度风险组(22例)及不良风险组(22例)。所有患者行细胞遗传学及染色体核型分析,使用下一代测序(NGS)技术检测与MPN发病相关的JAK2V617F、DNMT3A、NPM1及FLT3-ITD等基因。对患者均随访3年,统计其生存期,分析JAK2V617F、DNMT3A、NPM1和FLT3-ITD基因突变与MPN预后的相关性。结果:80例MPN患者中有73例(占91%)至少发生1个基因突变,多基因(≥2)突变占61%。JAK2V617F在MPN亚型PV、ET及PMF中阳性突变率分别为89.47%、74.19%和50%;DNMT3A、NPM1和FLT3-ITD存在很低突变率,但在慢性髓细胞白血病(CML)中存在较高阳性突变率。CML中仅检测到1例JAK2V617F基因突变。JAK2V617F、DNMT3A、NPM1和FLT3-ITD基因突变阳性与阴性患者总体生存期比较均无差异,与MPN患者预后无明显相关性。MPN亚型病例中,JAK2V617F阳性PMF患者同时伴NPM1基因突变的患者与其他突变类型比较,中位生存期明显短于其他突变类型患者,差异均有统计学意义(t=11.086,P<0.05);CML中度风险组中,FLT3-ITD同时伴NPM1或DNMT3A突变,与其他组比较,差异均有统计学意义(t=9.637,P<0.05)。结论:JAK2V617F突变在MPN患者中存在较高突变率,但与预后无关;在JAK2V617F阳性同时伴NPM1基因突变的PMF患者中,转为白血病存在较高概率,且预后不良。DNMT3A、NPM1和FLT3-ITD在MPN患者PV、ET及PMF亚型中突变率低,但在CML患者中NPM1和FLT3-ITD存在较高突变率;FLT3-ITD同时伴NPM1或DNMT3A突变,且预后不良。在中度风险组患者中可产生预后效应。