简介:摘要目的探讨视路胶质瘤的自然消退现象,提高对儿童视路胶质瘤的认识。方法对首都医科大学附属北京儿童医院2012年9月至2019年6月收治的3例发生自然消退的视路胶质瘤患儿的临床资料进行分析。结果3例患儿中,女性2例,男性1例,中位发病年龄为4月龄(3~5月龄),肿瘤开始消退的中位年龄为10月龄(8~13月龄),从肿瘤发病到开始消退的中位间隔时间为5个月(4~10个月)。其中1例伴有间脑综合征,1例伴有肿瘤播散转移。结论视路胶质瘤的自然消退现象多发生在婴幼儿时期,伴发间脑综合征和颅内转移播散的儿童视路胶质瘤也有肿瘤自然缩小的可能,但肿瘤缩小并不意味着症状能完全改善。
简介:摘要目的探讨自然杀伤(natural killer,NK)细胞肠病的临床病理学特征及预后,加深对该罕见疾病的了解和认知,避免误诊。方法收集2017年10月至2021年2月郑州大学第一附属医院诊治的NK细胞肠病2例。分析其临床特点、形态学、免疫组织化学、EB病毒编码的RNA(EBER)原位杂交及T细胞受体(TCR)基因重排情况,电话随访患者。结果2例患者均为男性,年龄分别为40岁及28岁,患者均因体检入院,无明显胃肠道症状,内镜示例1胃体部可见黏膜微隆起及少量充血、糜烂,例2直肠黏膜可见充血糜烂。显微镜下观察2例病灶均较局限,表现为黏膜固有层内较多淋巴样细胞浸润,例2可见浸润至黏膜肌层,例1病变区黏膜内腺体减少,腺腔略受挤压变形,2例均未见浸润或破坏腺体现象;淋巴样细胞具有不典型性,胞体中等-偏大,胞质中等-略丰富,嗜酸性或透亮,例2少数细胞胞质内可见特征性的嗜酸性颗粒;2例核均圆形、卵圆形及不规则形,染色质细腻,核仁不明显,未见明确核分裂象;例1可见少量坏死;2例均未见血管中心性生长及破坏现象。免疫表型:不典型淋巴样细胞表达CD56、颗粒酶B及T细胞胞质内抗原1,2例CD3均可见部分细胞胞质阳性,例2 CD4可见部分细胞弱阳性,CD5、CD8、CD30、间变性淋巴瘤激酶及B细胞标志物(CD20、CD79α)均阴性,Ki-67阳性指数约60%及30%。2例EBER原位杂交均阴性,TCR基因重排均呈多克隆性重排。随访:2例患者均未经特殊治疗,生存良好。结论NK细胞肠病罕见,生物学行为类似于良性肿瘤,偶可复发;组织学及免疫表型易与NK/T细胞来源的淋巴瘤混淆,结合内镜特点、EBER原位杂交阴性、TCR基因多克隆性重排及良好的预后,可以明确诊断,避免误诊导致过度治疗。
简介:摘要目的探讨侵袭性自然杀伤细胞白血病(ANKL)的临床特点及治疗情况。方法对2019年7月解放军联勤保障部队第九四〇医院收治的1例ANKL合并噬血细胞综合征(HPS)患者的相关实验室检查、影像学、病理学结果及治疗情况进行回顾性分析,并复习相关文献。结果患者为中年女性,以乏力伴全身皮肤瘀斑为首发症状,结合临床、骨髓象和免疫表型结果,确诊为ANKL合并HPS。首次给予VEAP(长春新碱+依托泊苷+阿糖胞苷+泼尼松)方案化疗,后行大剂量甲氨蝶呤及VELP(长春新碱+依托泊苷+左旋门冬酰胺酶+泼尼松)方案治疗,效果较好。后续建议行造血干细胞移植。结论ANKL是一种高度侵袭性恶性肿瘤,起病急,进展迅速,预后差,极易误诊、漏诊。临床对于起病急、发热、全血细胞减少合并HPS的患者,应及时行骨髓穿刺和免疫分型进行鉴别诊断,并积极诱导化疗,从而延长患者生存期。