简介：气道粘液-纤毛转运系统对维护气道的防御功能有重要意义,它主要通过纤毛的摆动,将粘附于粘液层的异物颗粒和病原微生物由肺部排向咽部,继而被吞咽或被咯出得以排出体外.

简介：摘要目的探讨中国原发性纤毛运动障碍(PCD)患儿纤毛超微结构及基因变异特点。方法搜集重庆医科大学附属儿童医院呼吸中心2018年11月至2021年5月经支气管黏膜活检纤毛透射电子显微镜检查及第二代全外显子trio家系测序的8例PCD患儿资料，在国内外数据库PubMed、中国知网、维普、万方进行文献检索，检索时间为自数据库建库起至2021年9月，结合相关报道完善纤毛活检及基因检测的中国PCD患儿资料，总结其基因突变和纤毛结构的关系。结果8例患儿确诊中位年龄为6.25岁，其中男6例，女2例，大多有慢性咳嗽、慢性鼻-鼻窦炎、支气管扩张，伴全内脏转位2例。支气管纤毛透射电子显微镜结果示支气管黏膜纤毛内、外动力臂(IDA+ODA)缺陷5例，IDA缺陷1例，纤毛数量减少1例，正常1例。完善基因分析，共检测出致病基因突变10个，其中DNAH5检测到新发致病突变1个：c.11029-2A>T(剪切突变)。通过文献复习并结合本文病例，共纳入80例同时完善了纤毛活检及基因检测的中国PCD患儿，其中DNAH5、DNAH11、HYDIN基因为中国患儿常见突变基因，ODA缺陷(26.25%，21/80)、IDA缺陷+微管紊乱(25.00%，20/80)是中国患儿常见的纤毛超微结构缺陷，有16.25%(13/80)PCD患儿纤毛超微结构正常。结论对致病基因与纤毛超微结构统计分析，大多PCD相关基因突变可通过其编码蛋白的位置及功能，从而预测纤毛超微结构的变化。PCD"标志性"纤毛超微结构缺陷检出率70.00%(56/80)，16.25%(13/80)PCD患儿纤毛超微结构正常，提示纤毛活检并非PCD的"金标准"，在患儿临床表现符合PCD典型症状时，即使纤毛透射电子显微镜下结构正常，仍不能排除PCD，基因分析也是PCD诊断的重要手段。

简介：摘要原发性纤毛运动障碍综合征(primary ciliary dyskinesia，PCD)是一种基因型与表型高度异质的隐性遗传病，主要由运动纤毛的结构和(或)功能异常所导致。其临床表现多样，目前尚无统一的诊断标准，基因检测结合其他的辅助检查有助于PCD的早期诊断。截至目前，已发现40多种与PCD相关的致病基因，但大量的研究多局限在几个常见的变异基因上，缺少对其他PCD致病基因的关注和报道。本文中我们将对PCD的致病基因和相应的纤毛功能改变特点进行综述，以期为其临床早期诊断提供理论依据。

简介：摘要真核细胞的纤毛和鞭毛，包括原纤毛和运动纤毛，几乎分布在所有细胞的表面，是很保守的细胞结构。装配和维护这种广泛的细胞结构纤毛需要一种重要的转运蛋白，-细胞纤毛内转运蛋白(Intraflagellartransport,ift)。细胞纤毛内转运蛋白具有正向转运和逆向转运功能。最近研究发现，如果细胞纤毛内转

简介：摘要黏液纤毛清除功能的主要作用是清除随空气吸入呼吸道的病原微粒。纤毛作为黏液纤毛清除的主要组成部分和动力来源，其功能障碍会导致多种鼻、咽及肺部疾病。近年来成像技术的发展对于纤毛结构和功能的研究起到了重要的推动作用。本文将重点介绍成像技术在纤毛基础研究和临床应用领域的进展，主要包括经典的电子显微镜、高速显微摄影以及近年来兴起的光学相干断层扫描技术，并对纤毛的体内成像技术现状作一描述和展望。

简介：摘要报道一例胰腺纤毛前肠囊肿患者。患者无临床症状，血清肿瘤标志物在正常范围，超声内镜下表现酷似胰腺黏液性囊腺瘤，但囊肿穿刺液检查示囊液淀粉酶及CEA、CA125水平显著升高，后经手术切除，肿瘤组织术后病理检查见纤毛柱状上皮及丰富的平滑肌结构，局部间质有少量炎性细胞，最终确诊为胰腺纤毛前肠囊肿。

简介：摘要目的探索阴道纤毛菌检测的影响因素，为制订阴道纤毛菌检测的规范化操作提供依据。方法通过现代光学超高倍显微技术和特殊染色技术检测阴道分泌物中的纤毛菌，分析阴道纤毛菌检测的影响因素。结果随着现代科学技术的发展使阴道纤毛菌得到有效检出。结论减少阴道纤毛菌检测的不必要影响因素，把检测误差减少到最小，提高检出阳性率。

简介：上颌骨外科纤毛囊肿可发生于上颌窦手术后的6个月～50a,本文报告2例病例,分别发生于手术后4a和9a,对相关文献进行了回顾,并对此种疾病的病因、临床表现、影像学及组织病理学特点、诊断及治疗进行了讨论.

简介：神经纤毛蛋白(neuropilin,NRP)作为轴突导向分子col-lapsin/semaphorin的受体,在神经细胞导向、轴突生长方面发挥着调控作用。近年来,关于NRP的研究已从最早的神经轴突导向扩展至血管生成、肿瘤的增殖与转移等多个方面,尤其是其在血管生成方面的研究逐渐成为热点[1]。现就NRP的结构和功能特性及其在血管生成中的作用作一综述。1神经纤毛蛋白的结构和功能Neuropilin-1(NRP-1)是最早被发现的NRP家族成员,这是一种相对分子质量为120000~130000的跨膜糖蛋白,最初在非洲蟾蜍属视顶盖的神经纤维轴突上发现。1995年,Fujisawa等[2]将之命名为neuropilin-1(NRP-1)。进一步的研究显示,NRP-1作为轴突导向因子collapsin/semaphorin家族的受体,可与轴突生长导向因子SEMA-3A结合,从而参与神经发育时,轴突导向、神经纤维成束、细胞迁移以及成人神经细胞的损伤修复等重要过程[3]。而近年来,越来越多的研究显示,除了作为SEMA-3型的受体,NRP-1还作为血管内皮生长因子(vascularendothelialgrowthfac...

简介：目的观察新生大鼠（P1、P7、P14、P21）耳蜗Corti器的形态结构及排列方式，以便了解听毛细胞纤毛发育的过程。方法取新乍SD大鼠四个阶段的耳蜗，采刖扫描电镜对出生后大鼠耳蜗Corti器形态结构进行系统观察。结果发现这四个阶段在体犬鼠耳蜗毛细胞从出生至毛细胞完全发育成熟，绝大部分都是以一排内毛细胞和三排外毛细胞的方式排列的，只有少部分在局部发现多出几个外毛细胞形成第四排。毛细胞的形态结构及排列方式随着时间的改变逐渐发育成熟。P14这个阶段是个重要的时期，Corti器表面柱细胞头板增宽，表面的微绒毛减少，Deiter细胞表面微绒毛也减少，动纤毛从底圄至顶圈逐渐退化已经基本结束，P14这个阶段Corti器各个部分发育已经完全成熟：结论出生后14天之内。大鼠听毛细胞静纤毛和动纤毛与听器其他细胞形态结构仍不同程度地处于由不成熟到成熟的逐渐发育过程，为研究大鼠出生后Corti器的发育、听觉功能的建立和完善提供了比较可靠的形态学证据。

简介：申昆玲教授非常高兴受《中国循证儿科杂志》编辑部的邀请,与英国Leicester大学感染和免疫系国家原发性纤毛运动障碍（primaryciliarydyskinesia,PCD）诊断服务中心（简称诊断中心）ChristopherLiamO＇Callaghan教授和首都医科大学附属北京儿童医院徐保平主任医师及郎志奇副主任医师共同就“儿童PCD的相关问题”进行探讨。

简介：

简介：用半在体法观察滴通鼻炎水对蛙黏膜纤毛运动的影响实验中,在离体法研究滴通鼻炎水对蛙纤毛运动的影响实验中,半在体法观察滴通鼻炎水对蛙黏膜纤毛运动的影响（略）

简介：滴通鼻炎水对蛙黏膜纤毛运动的影响　　取30只蛙,滴通鼻炎水对蛙黏膜纤毛运动的影响（略）,滴通鼻炎水低、高剂量对蛙黏膜纤毛运动无明显的影响

简介：摘要原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）是一种由于纤毛结构发育缺陷，导致纤毛运动障碍的常染色体隐性或性染色体相关的遗传疾病。PCD的患病率主要来自西方国家的研究数据，约为1∶10 000，目前尚未检索到有关中国PCD患病率的报道。由于该病临床特点呈多样性且个体差异较大，其真实患病率往往被低估，易漏诊。本文重点对PCD诊断方法和流程的有关进展进行阐述，以有助于及时识别可疑患者明确诊断。

简介：目的：评价不同表曲活性剂、普通脂质体和柔性脂质体对鼻粘膜纤毛运动的影响。方法：在体蟾蜍上腭模型法。结果：普通脂质体和柔性脂质体对纤毛运动均尤明显影响；不同表面活性剂对纤毛运动有一定的影响，其毒性大小顺序为：0.83％去氧胆酸钠>1％Brij35>0．86％胆酸钠>1％Tween80。结论：柔性脂质体显著降低了表面活性剂对鼻粘膜纤毛的毒性。

简介：

简介：摘要目的探讨原发性纤毛运动障碍（primary ciliary dyskinesia，PCD）的临床特点及诊断方法。方法回顾性分析1例儿童昆明市儿童医院诊断的1例PCD病例的诊疗经过，包括一般资料、临床特点、辅助检查结果，并进行文献复习。结果患儿，女，8岁，因反复咳嗽就诊，既往反复患肺炎及鼻窦炎，纤毛活检电镜提示纤毛数量减少，基因检测位于chr5-13809290的DNAH5基因出现c.7615T>C（p.W2539R）突变，故确诊为PCD。该患儿突变位置为新发突变位点。结论PCD是儿童的罕见疾病，电镜检查及基因检查等有助于PCD的诊断，对于反复呼吸道感染及湿性咳嗽患儿需警惕PCD可能。

简介：一、病例摘要患者,女,27岁,维吾尔族.因下腹痛、发现盆腔囊肿2年余,停经50d,于2000年5月5日就诊我院.1998年2月无诱因突感下腹痛、腰痛伴恶心经全面妇检及B超,诊为①盆腔囊肿;②急性盆腔炎,在外院给予抗炎治疗1月余(用药不详),复查B超示盆腔囊肿消失.

简介：本文对一系列生后不同年龄小白鼠耳蜗毛细胞静纤毛束发育进行形态学观察、发现其发育过程基本呈现4个阶段、各阶段都伴数量、长度及交联结构等方面的变化,本结果有助于对哺乳动物毛细胞静纤毛形态发育及此过程中结构-功能关系的进一步理解。