简介：摘要目的探讨皮肌炎（DM）患者心脏受累的临床及免疫学特征。方法回顾性分析2003至2018年于北京大学人民医院风湿免疫科住院的271例成人皮肌炎患者的资料，包括一般情况、皮肤、肌肉损害特征及实验室指标（包括炎性标志物、自身抗体等），并将心脏有无受累进行分组比较。结果皮肌炎患者心脏受累的发生率为15.9%（43/271）。心脏受累的患者表现为心肌肌钙蛋白（cTnI）升高，常见的心电图异常为T波异常（27.9%，12/43）、窦性心动过速（16.3%，7/43）、ST-T改变（14%，6/43）及右束支传导阻滞（7%，3/43）；超声心动图异常为左室舒张功能减退（23.3%，10/43）、心包积液（23.3%，10/43）。心脏受累组患者易出现皮肤破溃及合并间质性肺炎（ILD），该组患者发生急进性间质性肺炎的比例明显高于无心脏受累组（30.2%，13/43）。心脏受累的皮肌炎患者更易出现贫血、肌酸激酶升高及补体C3、血白蛋白低下，差异有统计学意义（P<0.05）。抗Ro-52抗体、抗Jo-1抗体在心脏受累组多见，与无心脏受累组比较差异有统计学意义。结论心脏损害是皮肌炎患者的常见并发症，心脏受损表现多样，主要表现为cTnI升高，该组患者易合并急进性ILD及抗Ro-52、Jo-1抗体阳性，病情活动度高。

简介：摘要目的探讨抗黑色素瘤分化相关基因蛋白5（MDA5）抗体在幼年皮肌炎（JDM）间质性肺病（ILD）严重程度及预后评估中的临床意义。方法回顾性分析2016年5月至2019年7月首都儿科研究所风湿免疫科确诊的JDM患者的临床资料。符合纳入与排除标准的JDM患者共101例，其中抗MDA5抗体阳性12例，抗MDA5抗体阴性89例。按照与阳性组年龄接近匹配原则随机抽取20例抗MDA5抗体阴性患者。比较两组患者ILD的发生率、肺功能结果、呼吸衰竭发生率及病死率等。结果阳性组患者中ILD发生率为11/12，阴性组为3/20，差异有统计学意义（P<0.001）；在完善肺功能检查的患儿中（年龄>3岁），阳性组一口气呼吸法的肺一氧化碳弥散功能（DLCO）异常率为6/8，高于阴性组的2/16，差异有统计学意义（P=0.002）；阳性组呼吸衰竭发生率为2/12，阴性组无呼吸衰竭病例发生，差异无统计学意义（P=0.133）；阳性组死亡率为1/12，阴性组无死亡病例，差异无统计学意义（P=0.375）。结论抗 MDA5 抗体阳性的JDM患者更易合并ILD，肺功能弥散功能受损明显，对药物治疗反应差。