简介:摘要肺是系统性血管炎最常累及的器官之一,胸膜、肺间质、肺实质、气道、血管均可能受累。巨细胞动脉炎和结节性多动脉炎的肺部受累较少见,大动脉炎相对常见,可累及胸膜、肺实质,部分患者表现为肺动脉管壁增厚、血栓形成,在原发病炎症控制后肺部病变通常可随之好转。白塞病最常见的肺部表现为肺梗死和肺动脉瘤。抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)相关血管炎常见合并间质性肺病(ILD),其中以显微镜下多血管炎(MPA)为著,抗髓过氧化物酶(MPO)抗体被发现与ILD发生密切相关。肺结节、肿块和空洞形成是肉芽肿性多血管炎最常见和最具特征性的表现,肺内结节的变化常与全身病情平行。弥漫性肺泡出血是MPA最主要的肺部表现,并显著影响疾病预后。嗜酸性肉芽肿性多血管炎最常见的肺部影像学表现为双侧游走性实变影,无空洞,经糖皮质激素治疗后可迅速消退。系统性血管炎的肺部表现复杂多样,若对此认识不足,可能导致延误诊治,本文就各类原发性系统性血管炎的肺部受累特点进行归纳、综述。
简介:摘要目的探讨系统性血管炎患者脑血管病变的临床特征及治疗措施;方法回顾性分析2009年6月至2011年6月我院收治的系统性血管炎患者32例的临床资料;结果有脑血管病组9例,占28.13%,无脑血管病组23例,占71.88%。两组病程相比差异有显著性(P<0.01),两组的体温、头痛率、晕倒率相比差异均有显著性(P<0.01)。两组的白细胞、血小板、ESR、CRP、凝血因子VⅢ活性、凝血因子IX活性、纤维蛋白原、γ-球蛋白、IgG(g/L)、IgA(g/L)、IgM(g/L)、C3(g/L)、C4(g/L)相比差异均具有显著性(P<0.01)。两组的蛋白定量、细胞数相比差异有显著性(P<0.01)。两组免疫抑制剂应用例数相比差异有显著性(P<0.01),而泼尼松用量相比较差异无显著性(P>0.05);结论应对系统性血管炎的白细胞、血小板、ESR、CRP、凝血因子VⅢ活性、凝血因子IX活性、纤维蛋白原、γ-球蛋白、IgG(g/L)、IgA(g/L)、IgM(g/L)、C3(g/L)、C4(g/L)指标进行严密观察。
简介:摘要目的探讨骨骼肌单器官血管炎患者临床和骨骼肌病理特点、治疗及预后。方法回顾分析2017年1月至2019年12月中日友好医院确诊的5例骨骼肌单器官血管炎患者的临床和骨骼肌病理特点、治疗及随访情况。结果5例中男3例,女2例,中位发病年龄36岁。下肢肌肉疼痛和发热发生率分别为100%(5/5)和20%(1/5),白细胞计数(WBC)、红细胞沉降率(ESR)、C反应蛋白(CRP)和血肌酸激酶(CK)升高比例分别为20%(1/5)、100%(5/5)、100%(5/5)和0。4例肌电图检查均未见肌源性损害。5例(100%,5/5)肌肉MRI在T2加权像(T2WI)和(或)短时反转恢复(STIR)序列上表现为肌肉内弥漫/斑片状高信号和T1加权像(T1WI)上正常信号。5例患者肌肉病理均为非肉芽肿性血管炎,2例伴有管壁纤维素性坏死,未见肌细胞坏死及多核巨细胞或肉芽肿;小动脉受累5例,受累血管分布肌束膜3例(75.0%,3/4),肌筋膜+肌束膜1例(25.0%,1/4)。5例均接受糖皮质激素联合免疫抑制剂治疗。中位随访时间24个月,3例持续缓解,2例复发。结论骨骼肌单器官血管炎常出现下肢肌痛、发热,高ESR/CRP而CK不高。确诊需典型肌肉病理和半年以上随访排除系统血管炎骨骼肌受累。糖皮质激素、免疫抑制剂治疗有效。
简介:摘要嗜酸性肉芽肿伴多血管炎(EGPA)患者哮喘的治疗是一项重大挑战,通常需要长期口服皮质类固醇(OCS)治疗。EGPA患者的哮喘长期临床病程尚不清楚。该研究旨在描述EGPA中的长期哮喘病程,并确定长期哮喘严重程度的预测因子。
简介:摘要嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)神经系统受累多表现为多发性单神经病,少数可出现中枢神经系统受累。我们报道1例经病理证实的EGPA伴周围及中枢神经系统同时受累的患者,经激素及环磷酰胺治疗后,该患者临床症状迅速改善。
简介:摘要目的探讨奥马珠单抗对以哮喘为首发症状的嗜酸性肉芽肿性多血管炎(EGPA)的疗效和安全性。方法回顾性分析2018年3月至2020年12月在广州医科大学附属第一医院接受奥马珠单抗治疗的以哮喘为首发症状的22例EGPA患者资料,比较患者治疗前后哮喘控制测试(ACT)评分、哮喘急性发作(AE)次数、伯明翰血管炎活动度评分(BVAS)、呼气峰值流速(PEF)变异率、PEF占预估值百分比(PEFpred%)及第一秒用力呼气容积(FEV1)占预估值百分比(FEV1pred%)、口服皮质类固醇激素(OCS)维持用量等指标[M(Q1,Q3)]的变化,观察奥马珠单抗的疗效和不良反应。结果22例EGPA患者中位年龄42(22~70)岁,男11例。经奥马珠单抗治疗4个月后,EGPA患者的总体应答率为68.2%(15/22)。15例应答组患者ACT由治疗前的19.0(16.5,21.0)分上升至治疗后的23.0(21.5,24.0)分(P=0.001),AE次数从0.7(0.3,1.0)次/4个月下降至0(0,0.7)次/4个月(P<0.001),BVAS由4.0(2.0,6.0)分下降至2.0(2.0,4.0)分(P=0.007),PEF变异率由18.8%(14.0%,27.7%)下降到9.2%(6.8%,11.9%)(P=0.007),PEFpred%由80.8%(73.5%,90.7%)上升到100.5%(79.4%,114.0%)(P=0.005),OCS维持剂量从15.0(10.0,20.0)mg/d减少到8.8(5.0,10.0)mg/d(P=0.005);7例无应答组患者的基线外周血嗜酸性粒细胞比例为11.4%(9.2%,22.6%),高于应答组[3.4%(1.1%,6.5%),P<0.05]。22例患者共进行190次注射治疗,仅4例次(2.1%)在注射奥马珠单抗后出现头晕、注射部位肿胀伴瘙痒等不良反应,均可耐受。结论奥马珠单抗对EGPA哮喘样症状有较好的疗效,可减少OCS维持用量,安全性良好;外周血嗜酸性粒细胞比例较低的EGPA应答较好。
简介:摘要1例69岁的女性患者表现为进行性听力下降并丧失、发热、头痛、吐词不清、吞咽困难、饮水呛咳,咀嚼、抬颈及肢体无力,核周型抗中性粒细胞胞质抗体(靶抗原髓过氧化物酶)、抗乙酰胆碱受体抗体、新斯的明试验及重复低频电刺激衰减试验均阳性,电生理提示周围神经受损,诊断抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并重症肌无力。经糖皮质激素、吗替麦考酚酯、溴吡斯的明及静脉注射免疫球蛋白冲击治疗后患者吐词不清、吞咽困难、饮水呛咳、咀嚼及抬颈无力好转出院。
简介:摘要血管内大B细胞淋巴瘤(IVLBCL)临床罕见,表现复杂多样,病情进展迅速,往往难以做出及时准确的诊断。本文报道了1例以全身浮肿、多浆膜腔积液、皮肤毛细血管扩张起病,病程中出现发热、下肢无力、全血细胞减少及骨髓中噬血细胞现象,正电子发射计算机断层显像(PET-CT)无恶性征象,外院按照抗感染治疗效果不佳,最后通过皮肤活检明确诊断。希望通过本例提高对IVLBCL的认识,同时重视病史,不过分依赖辅助检查。
简介:目的:探讨肌氧饱和度与全身耐力之间是否存在一定的相关性。方法:选取9名排球运动员,6名手球运动员,3名橄榄球运动员,8名足球运动员为研究对象,首先测量出受试者的肌氧饱和度100%值和0%值,然后进行运动有氧能力测试,运动中通过运动心肺功能测试系统和组织氧无线监测系统实时连续监测呼气成份和股外侧肌氧饱和度的变化。采集有氧代谢能力的相关参数及肌氧饱和度的相关参数,然后对二者进行相关性分析。结果:在递增跑过程中,随着速度的递增,受试者股外侧肌氧饱和度逐渐下降并达到一个最低值,之后不在随着速度的增加而下降。阻断血流蹲起过程中肌氧饱和度最低值显著低于递增跑过程中肌氧饱和度最低值。受试者的肌氧饱和度0%值(0%rSO2)、肌氧饱和度100%值与0%值的差值(100%rSO2-0%rSO2)以及变化率(100%rSO2-0%rSO2)/100%rSO2与有氧代谢能力指标之间存在明显的相关性。结论:肌氧饱和度0%值显著低于递增跑至力竭过程中肌氧饱和度最低值,进一步说明采用阻断血流并运动的方式得到的肌氧饱和度0%值更接近理论上的最低值;肌氧饱和度0%值越小,其有氧代谢能力越好,肌氧饱和度可以用来反映机体有氧代谢能力;机体有氧代谢能力的高低,在很大程度上取决于肌肉耐力的好与差。
简介:摘要目的分析颅内血管受累的大动脉炎(Takayasu′s arteritis,TA)患者的临床特点。方法回顾性分析2012年11月至2018年11月北京安贞医院135例住院TA患者的临床资料,根据有无颅内血管受累,将患者分为颅内血管病变组(32例)和无颅内血管病变组(103例)。比较2组患者的影像学类型、基本临床资料、实验室检查等临床特点。结果TA患者颅内血管受累的比例为23.7%(32/135),最常受累的部位为颈内动脉(颅内段)占59.4%(19/32)。颅内血管病变组既往合并高血压病史及冠心病史发生率分别为46.9%、21.9%,高于无颅内血管病变组的26.2%、6.8%,差异均有统计学意义(χ2=4.863、4.460,均P<0.05);颅内血管病变组托珠单抗使用率为40.6%,明显高于无颅内血管病变组的19.4%,差异有统计学意义(χ2=5.945,P<0.05)。颅内血管病变组血小板计数明显低于无颅内血管病变组[(218±55)×109/L比(272±71)×109/L, t=-3.570, P<0.01],血红蛋白[(130±17)比(121±18)g/L, t=2.363,P<0.05]及三酰甘油[1.22(0.75,1.64)比0.92(0.63,1.21)mmol/L, U=1 017.000, P<0.01]明显高于无颅内血管病变组。颅内血管病变组冠状动脉受累比例为43.8%,显著高于无颅内血管病变组的14.6%,差异有统计学意义(χ2=12.331,P<0.01)。Logistic回归分析发现冠状动脉受累的TA患者并颅内血管受累的比例是无冠脉病变患者的4倍,比值比(OR)=3.965,95%置信区间(CI):1.584~9.926,P=0.003。结论TA颅内血管受累并不少见,合并心血管危险因素的TA患者应重视颅内血管检查。