简介：目的建立术中利用探测电极施行电刺激听神经复合动作电位（electricallyevokedauditorynervecompoundactivepotentials，ECAP）检测的方法，在植入人工耳蜗装置前评估患者耳蜗听神经功能状况。方法选择20例人工耳蜗植入患者，其中耳蜗形态发育正常12例，5例双侧前庭导水管扩大，3例双侧耳蜗Mondini畸形。测试完成后全部使用Cochlear人工耳蜗。全麻后常规人工耳蜗手术进路，行标准耳蜗鼓阶开窗，将自制测试用多通道试验电极置入鼓阶。电极连接Cochlear公司体外言语处理器及自制电刺激发生器。连接电脑，采用CustomSoundEP2．0软件，调整优化刺激参数进行神经反应遥测（neuralresponsetelemetry，NRT）初步了解听神经功能状态；刺激强度以5CL为步长递减或递增至反应阈值给予电刺激脉冲。同时自动记录ECAP波形和阈值。植入人工耳蜗后常规进行NRT检测，记录ECAP波形和阈值；术后1个月患者开机后采集T、C值，将两种电极测试所得阈值和开机C值进行相关性研究，并进行数据统计分析。结果试验电极ECAP引出率为90％，商业电极ECAP引出率为90％，平均阈值分别为（160．50±15．12）CL和（160．00±11．27）CL，两者经统计学检验没有显著性差异（P〉0．05）；和开机后C值（177．40±10．61）有明显相关性（R2=0．844，r=0．919）。结论成功建立了术中植入人工耳蜗装置前的ECAP检测方法，为内耳和／或听觉通路发育异常及无残余听力患者提供有效的听神经反应信息，对了解听觉系统发育程度及初步预测术后患者康复情况提供客观依据。

简介：目的通过对129例极重度语前聋患者人工耳蜗植入术后声母、韵母、单音节及双音节词识别能力的评估，研究人工耳蜗植入术后患者的听觉康复效果及相关影响因素。方法选用《听力障碍儿童听觉、语言能力评估标准及方法》作为测试材料，分别测试患者的声母、韵母、单音节词、双音节词识别率，用各分项评估结果的均值代表总体听觉能力，进而研究康复时间、植入年龄、术前配戴助听器经验及性别对听觉能力的影响。结果随着康复时间的延长，听觉能力各分项得分逐渐提高（P〈0．05）。术前、术后6个月及术后1年低龄组与大龄组间总体听觉能力差异有统计学意义（P〈0．05），术后3个月两组间差异无统计学意义（P〉0．05）。人工耳蜗植入术前、术后3个月、6个月及1年，男、女组之间总体听觉能力差异无统计学意义（P〉0．05），配戴助听器组与未配戴助听器组间总体听觉能力差异无统计学意义（P〉0．05）。结论人工耳蜗植入能提高语前聋患者的听觉能力。植入时间越长，听觉康复效果越好。植入时年龄越小，术后听觉能力进步越快。大龄语前聋患者植入人工耳蜗后听觉能力仍能获得一定的改善。术前短时间配戴助听器对于极重度语前聋患者术后听觉能力康复无明显帮助。

简介：1990年运用胚胎移植前遗传学诊断技术（PreimplantationGeneticDiagnosis,PGD）的首例女婴的成功诞生,标志着PGD正式从实验室转化到临床应用。PGD是采用辅助生殖医学方法,通过遗传学的诊断技术,挑选健康的胚胎进行子宫移植,它可以对携带遗传性致病基因的夫妇或者患者夫妇进行孕前诊断,从而获得表型正常的后代,且避免因产前诊断为致病胚胎而带来的是否选择终止妊娠的痛苦及反复流产对孕妇的心身伤害。

简介：目的总结人工耳蜗植入前中耳炎性病变,以及植入后中耳、内耳感染的治疗经验.方法术前2例分泌性中耳炎伴乳突粘膜病变和1例慢性中耳炎选择一期手术;1例中耳乳突炎,1例胆脂瘤行分期手术.5例患者耳后切口经面神经隐窝入路植入电极,1例乳突根治术后术中借卵圆窗和鼓岬定位耳蜗钻孔部位植入电极,术中均进行电极阻抗测试和听神经遥测反应测试.结果1例术后中耳炎伴迷路炎经保守治疗痊愈.所有患者植入耳蜗工作正常,随访10-40月未见与中耳炎相关的并发症.结论极重度感音神经性聋伴分泌性中耳炎患者,原则上应分期手术;合并中耳乳突炎者,也应分期手术,完壁式和经典式乳突根治,根据病情均可选用.但中耳炎静止期鼓膜小穿孔者,可考虑一期手术.

简介：目的通过对15例语前聋人工耳蜗植入患儿术后3年的听觉及言语能力进行评估，总结其发育规律，分析各可能因素在人工耳蜗植入术后听觉及言语康复过程中的作用。方法通过问卷调查的方式对15例语前聋人工耳蜗植入患者的各项可能影响因素进行统计，并在开机后1、3、6，12、18，24、30、36个月运用听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）和言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR）对患儿的听觉及言语能力进行评估，并对影响术后康复效果的相关因素进行二元变量的相关分析。结果患儿开机后12个月内，CAP及SIR得分与术后康复时间正相关（rCAP=0．884，rSIR=0．873，P〈0．05），个体间差异较大；开机12个月后，个体间差异减小。术前助听听阂（r=0．234，P〈0．05）、术前康复时间（r=O．736，P〈0．05）与CAP分级显著相关，术后人工耳蜗植入对侧耳配戴助听器与SIR分级显著相关（r=O．201，P〈O．05）。结论语前聋患儿人工耳蜗植入后听觉及言语能力发育呈先快后慢趋势，术后1年内显著提高，术前助听听阈低、康复时间长的患儿术后听觉发育较好，术后人工耳蜗植入对侧耳配戴助听器有助于言语发育。

简介：目的评估语前聋人工耳蜗植入患者的听觉言语康复效果，分析康复效果的相关影响因素。方法采用听觉行为分级标准（categoriesofauditoryperformance，CAP）和言语可懂度分级标准（speechintelligibilityrating，SIR），对50例语前聋人工耳蜗植入患者术后1年的听觉能力和言语能力进行分级评估；分析CAP和SIR结果与植入年龄、性别、侧别、术前助听时间、术后配戴方式、耳蜗是否畸形、康复模式、性格、康复时间等9个因素的关系。结果植入年龄、术前助听时间、康复模式、性格、耳蜗畸形、康复时间对CAP有显著影响；植入年龄、术前助听时间、康复模式、康复时间、性格对SIR有显著影响；性别、术后配戴方式、侧别对CAP和SIR均无显著影响。结论术前及早进行听力补偿及康复训练，有利于术后听觉言语能力的提高；家庭参与及教养方式对患儿康复效果有很大影响。

简介：目的观察植入式BAHA（Bone—anchoredhearingaids，骨锚式助听器）在双侧先天性中外耳畸形患者的听力改善效果，探索BAHA规范植入技术。方法在一侧耳后区颞骨上植入BAHA钛质植入体，成人一期完成，小儿分二期完成。比较3例双侧先天性中外耳畸形患者，佩戴植入式BAHA前后的听力情况，包括13常交流、纯音（声场）测听或条件反射测听。结果3例患者均手术顺利，术后恢复好。植入式BAHA佩戴后，患者及／或家属反映13常交流明显改善，纯音（声场）测听或条件反射测听0．25k～4k平均气导阈改善39．1dB。结论植入式BAHA对双侧先天性中外耳畸形患者是一种有效的听力解决方案，规范的植入技术是手术成功、减少并发症的保证。

简介：目的观察人工耳蜗植入前、后耳鸣的变化情况,为耳鸣诊治寻找新的途径.方法对10例行人工耳蜗植入的语后聋患者进行问卷调查.结果人工耳蜗植入前9例患者有双侧耳鸣,1例患者无耳鸣.植入后4例患者双侧耳鸣均消失,2例患者植入后同侧耳鸣消失对侧耳鸣如植入前,1例患者植入后同侧耳鸣消失对侧耳鸣明显减弱,1例术后7天开始同侧耳鸣开机后耳鸣停止,2例双侧耳鸣仍如植入前.结论人工耳蜗植入可缓解、抑制大部分患者的耳鸣,亦有例外,提示耳鸣可能存在多种发生机制,单纯因耳鸣实施人工耳蜗植入仍缺乏充分依据.

简介：目的应用耳聋基因芯片对先天性非综合征型感音神经性聋患儿及有明确遗传史病例的家族成员进行常见耳聋相关基因检测，分析不同的可能已知相关因素引起的先天性聋患儿基因突变的热点位点，探讨突变基因位点与耳聋病因的相关性，并对热点突变基因的家系遗传规律进行初步分析。方法先天性非综合征型感音神经性聋儿童109例，通过CT检查及问卷调查寻找其可能的发病原因。对所有病例均采集血液样本，提取DNA，并以26例健康儿童作为对照组，应用耳聋基因芯片进行常见耳聋相关基因检测，分析突变位点及突变频率与耳聋病因的相关性。同时，对有明确遗传史的5个家族的相关成员进行相应检测，并绘制家系图，对热点突变基因可能的遗传方式进行初步探讨。结果109例耳聋儿童的外周血样本中，GJB2和SLC26A4基因突变均有较高的检出率，所有病例均未检测到GJB3基因突变。线粒体均质突变检出3例，均有明确的氨基甙类抗生素用药史；实验组基因突变检出率明显高于对照组（P〈O．001），有明确遗传病史组突变检出率明显高于无遗传病史组（P〈O．001），有前庭导水管扩大组突变检出率明显高于无前庭导水管扩大组（P〈0．001）；SLC26A4基因突变主要集中于SLC26A42168A〉G和SLC26A4IVS7—2A〉G位点，与有无遗传病史和有无前庭导水管扩大均有显著相关性（P〈0．01），GJB2基因突变主要集中于GJB2235delC和GJB2299delAT位点，本组病例显示其突变率与有无遗传病史无显著相关性（尸〉0．05）；对4个大前庭导水管综合征家系和1个遗传性耳聋家系的分析显示，5个家系的遗传方式均符合常染色体隐性遗传规律。结论先天性非综合征型耳聋患者耳聋相关基因突变率明显高于正常人群，GJB2、SLC26A4基因突变均有较高检出率。本组病例显示GJB2基因突变与家族遗

简介：1声电联合刺激出现背景人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）手术的研究方向应该与植入者更高的要求一致。世界上有超过一半的语言显著依赖音调，精细听力的缺乏降低了语言的感知能力，植入者无法获得精细听力，如对音调的细微感知能力，便无法同常人一样去欣赏音乐。

简介：目的研究人工耳蜗植入幼儿在不同阶段的听觉康复效果和语言康复效果．为人工耳蜗植入幼儿术后康复训练提供经验。方法采用评估和观察的方法，对一名人工耳蜗植入幼儿术后康复一年的情况进行阶段性评估。结果经过一年的康复训练，该幼儿的听觉康复级别和语言康复级别均达到一级水平，可以和健听人进行简单的交流，并能主动和陌生人说话。结论人工耳蜗植入为重度听力损失的幼儿提供了听觉重建的机会：家园配合的术后康复训练可以使幼儿的听觉言语能力在一年内取得较大的进步。

简介：人工耳蜗是听觉植入装置（auditoryimplant，auditoryprosthesiS）的代表．截至2009年4月，全世界已经有超过188万人在使用这种装置（US．FoodandDrugAdminstration），人工耳蜗成为最成功的神经植入假体（neuroprosthetics）。

简介：目的通过对1例5岁听障儿童植入人工耳蜗后进行阶段性言语听觉反应评估（EvaluationofAuditoryResponsetoSpeech，EARS），纵向比较、动态评价听障儿童在不同阶段的听觉发展情况，从而为制订康复训练计划提供依据。方法使用EARS评估词表及标准评估程序对该儿童进行评估，对评估成绩进行分析。结果该儿童的听觉言语发展水平整体上呈现出不断进步的趋势，尤其是在开放式单音节词、问句、语言细节句子3项测试上进步明显；听觉发展、音节、封闭式单音节词3项测试第一次测试成绩已较好，因而进步不明显；封闭式句子、声调成绩不稳定。结论EARS评估可动态监测听障儿童听觉发展的过程，为制订教学计划提供依据；经过人工耳蜗术后9个月的训练，该听障儿童具备了听觉识别能力，听觉理解能力也在逐步发展。

简介：目的观察语前聋患儿在人工耳蜗开机后一年内听觉能力的发展状况，为康复教学工作提供参考。方法对52例在南京大学医学院附属鼓楼医院进行人工耳蜗植入手术并开机和定期调机的患儿，于开机后半年和一年时分别进行声场评估，得到每位患儿的术后平均听闽，同时由康复教师对患儿进行韵母、声母、声调、单音节词、双音节词、三音节词、短句和选择性听取等8项评估。使用SPSS10．0统计学软件对半年和一年时各项评估结果进行组内纵向统计学比较，并分别就两次言语识别能力评估中音节要素、词语方面各自所含测试项进行组间横向统计学比较。结果开机后半年与一年患几的平均听阈无显著性差异（P〉0．05）。各单项识别率开机后半年与一年纵向比较，差异均有统计学意义（P〈0．001）。组间横向比较，开机半年及一年时，韵母识别能力始终优于声母、声调识别能力，差异具有统计学意义（P〈0．001），单音节词识别能力相对弱于双音节词、三音节词识别能力，差异亦具有统计学意义（P〈0．001）；两次评估中，选择性听取能力始终落后于其他各项。结论听觉康复过程符合从声音察觉、感知再到理解的规律，对语言的理解识别也符合先简单后复杂的规律，即从音节要素到词语、再到短句。康复过程需有侧重，人工耳蜗开机后前半年需注重听觉感知能力的提高，而后半年需注重对语言理解能力的培养。

简介：随着人工耳蜗植入术的发展，保留残余听力渐渐成为一个必须关注的问题。部分耳聋患者在人工耳蜗植入术后，残余听力损失严重甚至完全丧失，而另外一部分耳聋患者仍保留残余听力。因此，如何在术后保留残余听力是一个值得探讨的问题。本文综述了残余听力的概念、人工耳蜗植入术对残余听力的影响、保护残余听力的意义以及保留残余听力的方法，为后续科研课题提出了研究方向。

简介：目的观察未经体外诱导的胚胎十细胞（embyonicstemcells，ESC）导入听力正常大鼠内耳的可行性以及导入后的存活和分布情况，为ESC内耳移植治疗由毛细胞缺失导致的感音神经性耳聋提供实验基础和理论依据。方法5—6周龄Wistar大鼠，10只，右耳为实验耳：经鼓阶打孔法植入带有绿色荧光蛋白（EGFP）的ESCs；左耳为对照组，不实施手术。术前1周与术后即刻行听性脑干反应（ABR）检查，取双侧耳蜗做冰冻切片，观察ESCs植入内耳后存活和分布情况。结果术后动物存活8只，麻醉效果好无干扰完整测完ABR动物5只。鼓阶打孔途径导入耳蜗的ESCs大部分于鼓阶聚集悬浮，少数可在鼓阶基底膜嵴和鼓阶外侧壁处贴壁；未在柯替器等中阶部位巾发现有ESCs的分布。ABR检测结果显示鼓阶打孔途径导入方法对大鼠听力影响较小。结论胚胎干细胞可经耳蜗底转鼓阶打孔途径导入耳蜗。干细胞在内耳成功存活,并且对内耳损伤小，因此。它可以作为内耳细胞移植的重要方式。

简介：目的通过追踪一例人工耳蜗植入幼儿术后3年的发展情况，探讨人工耳蜗术后康复的方法和技巧。方法利用聋儿听觉语言康复评估词表、希－内学习能力测验工具及标准评估程序，在个案术后康复3年内，对其进行听觉能力、语言能力、学习能力的阶段性评估。结果个案的听觉能力和语言能力逐年提高，学习能力也有一定程度的提高，但与其他人工耳蜗术后儿童相比，发展速度较为缓慢。结论人工耳蜗术后幼儿康复速度存在个体差异，智力是影响听觉言语发展的因素之一。

简介：目的探讨先天性内耳畸形与耳蜗骨化患者耳蜗植入术的有关问题.方法对我院2002年10月～2004年2月间行耳蜗植入术的8例内耳畸形和2例耳蜗骨化的患者进行回顾性分析.结果4例大前庭水管综合征患者术中有外淋巴液搏动;3例Mondini畸形和1例共同腔畸形患者术中出现井喷;1例耳蜗部分骨化患者术中误将电极插入内听道后纠正;另一例耳蜗部分骨化患者植人短电极.1例Mondini畸形患者术后发生少量脑脊液耳鼻漏,保守治疗3月后痊愈,其余患者无并发症.所有患者均成功开机.结论对于内耳畸形或耳蜗骨化的患者,耳蜗植入术前详细的影像学评估,对术中困难的充分估计和正确、规范处理是手术成功的基本条件.

简介：植入人工耳蜗为听力障碍儿童感知声音、重建听力奠定了良好基础，但是要使儿童在人工耳蜗植入后获得听觉言语康复必须经过长期的听觉培建，语言学习和语音异常矫治。

简介：耳聋是困扰人类的最常见的疾病之一。人工耳蜗植入（cochlearimplantation，CI）是治疗和康复重度-极重度感音神经性聋最有效的方法，我国已开展CI手术约4万例。既往行cI后残余听力常常丧失，而残余听力、耳蜗微细结构和内环境的保留对于患者的听觉和言语识别能力均有积极作用。本文从CI术后残余听力保留的定义和分级，CI术后残余听力丧失的原因，以及残余听力保留的措施如植入电极的发展、手术操作方法改进、辅助用药等方面进行分析和讨论，并对保留残余听力未来的发展做展望。