简介:目的探讨听力损失对脑葡萄糖代谢活动的影响.方法对12例有听力损失但无耳鸣患者进行正电子发射断层成像(PET)研究,其中2例双耳全聋,10例双耳中度聋.分别在静息(视听封闭)和声刺激(2kHz短纯音130dBSPL)条件下进行PET成像.与13例听力正常者在静息条件下和4例听力正常者在声刺激条件下的PET作对照.PET示踪剂为18F标记的去氧葡萄糖(18F-FDG).用专门统计分析软件(SPM)以及感兴趣区技术(ROI)进行统计分析.结果2例全聋患者的听皮层葡萄糖代谢活动显著低于正常人(P<0.001),而视皮层及体感皮层的代谢活动显著高于正常人(P<0.001).另10例听力下降患者的听皮层代谢活动低于正常人(P<0.05),声刺激后听皮层兴奋区域显著大于正常人(P<0.001).提示听力下降引起听皮层神经元葡萄糖代谢活动的相应下降,但与听力下降相邻频率的声刺激却引起相应听皮层的代谢活动的显著增加,而且兴奋区域扩大.表明听皮层发生了功能重组.全聋患者的结果提示,视觉功能显著增强了,这是系统间功能重组的重要证据.结论PET作为新型脑功能成像仪器,为研究听觉与脑功能提供了新方法,为听系功能重组和中枢神经系统的可塑性提供了有力证据.
简介:目的:探讨不同面神经疾病致周围性面瘫行面神经减压手术的疗效。方法对9例外伤性面瘫、3例贝尔氏面瘫及3例中耳胆脂瘤所致的周围性面瘫,经乳突-颞下迷路上隐窝进路面神经显微减压手术,术后随访0.5~2年,按面瘫H-B分级法评估面神经功能恢复程度。结果9例颞骨骨折面瘫(Ⅳ级2例,V级6例,Ⅵ级1例),伤后2~4周手术5例,术后面神经功能恢复I级4例,Ⅱ级1例;伤后5~8周手术3例,面神经功能恢复Ⅱ级2例,Ⅲ级1例;伤后9~12周手术1例,恢复Ⅳ级。3例贝尔面瘫(Ⅳ级1例,V级2例),9~12周手术2例,均Ⅱ级恢复,12周后手术1例,为Ⅲ级恢复;3例中耳胆脂瘤(Ⅲ级2例,Ⅳ1例)在1~2周内手术,均I级恢复。结论对于不同原因所致周围性面瘫患者,选择合适的时机行面神经减压术,多能取得良好疗效。
简介:ObjectiveToscreenformutationsinmyosin-7Agene(MYO7A)inpatientswithprelingualnonsyndromichearingimpairment.Methods31sporadicpatientswithcongenitalhearingimpairmentand65patientsfrom34familieswithprelingualhereditaryhearingimpairmentinChinaweretestedinthisstudy,and100hearingnormalindividualswereusedascontrol.GenomicDNAisolatedfromwholebloodofallsubjectswassubjectedtopolymerasechainreaction(PCR)toamplifyselectedexonsofMYO7Agene.ThePCRproductsweresubsequentlyscreenedusingsinglestrandconformationalpolymorphismanalysis(SSCP)anddirectsequencingwhenthefragmentsshowedanabnormalelectrophoreticpattern.ResultsGgAtransitionatposition617inexon7,whichwouldproduceanA206Gaminoacidsubstitution,wasdetectedintwopatientsbutinnoneoftheunaffectedmembersinthefamilies.ThisheterozygousmissensemutationhappenedwithinahighlyconservedheptapeptidesequenceofMYO7Aprotein,andiscloselyrelevanttopreligualnonsyndromicdeafness.ConclusionsTheA206Gsubstitutionispossiblyanewmutationtocausepreligualnonsyndromichearingimpairment.Ourresultsprovideevidencethatexon7ofMYO7Aisamutationalhotspotingenetichearingimpairment.
简介:目的研究北京市听障儿童智力发育的特点,比较听障儿童与健听儿童智力发育的差别,为北京市听障儿童康复工作提供理论依据。方法采用希一内学习能力测验的健听常模对56名听障儿童和56名相同年龄的健听儿童的智力进行测验。结果3~7岁听障儿童的比率智商是94.99±14.27,56名健听儿童的比率智商是96.49±12.98,两者的差别没有统计学意义;4岁之前二者的智力水平发展一致,随着年龄的增加,二者的差距增大,差别无统计学意义。与健听儿童相比,听障儿童的手眼协调、空间知觉、视觉记忆和抽象思维发展较好,而色彩记忆和分析综合能力发展滞后。结论北京市听障儿童智力发育良好,已接近健听儿童的水平,社会和家庭应继续关注听障儿童的早期干预和心理健康,以期达到全面康复的目的。
简介:摘要目的观察孕宫2号联合甲氨蝶呤保守治疗异位妊娠的疗效及安全性。方法选取78例异位妊娠患者作为研究对象,随机分为对照组和观察组各39例;两组均给予药物保守治疗,对照组单用甲氨蝶呤进行治疗,观察组采用孕宫2号联合甲氨蝶呤治疗;观察两组临床疗效及不良反应。结果观察组总有效率89.74%明显高于对照组71.79%;血β-HCC值恢复时间、包块消失时间明显短于对照组,不良反应10.26%明显低于对照组30.77%,差异有统计学意义(P<0.05)。结论孕宫2号联合甲氨蝶呤保守治疗有助于迅速缓解异位妊娠患者临床症状,减少不良反应,提高治疗效果。
简介:目的对河北涿州、高碑店地区重度耳聋患者进行分子流行病学调查,了解耳聋的常见分子病因。方法对河北涿州、高碑店市特殊教育学校64名耳聋学生进行遗传性耳聋问卷调查、全面的体格检查、耳鼻咽喉专科检查以及听力学评估(包括纯音测听和声导抗)。对64名非综合征型感音神经性耳聋患者分别进行GJB2基因235delC突变、线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变的限制性内切酶分析。应用直接测序法检测SLC26A4基因IVS7—2A〉G突变。结果7例(10.93%)携带GJB2基因235delC纯合突变;9例(14.06%)携带GJB2基因235delC杂合突变;6例(9.37%)携带SLC26A4基因ⅣS7—2A〉G纯合突变,12例(18.75%)携带SLC26A4基因IVS7—2A〉G杂合突变:未发现携带线粒体DNA12SrRNA基因A1555G点突变者。结论河北涿州、高碑店地区非综合征型耳聋患者存在较高的GJB2基因235delC和SLC26A4基因ⅣS7—2A〉G突变发生率,而线粒体DNA12SrRNA基因A1555G突变发生率低于全国平均水平。聋病分子流行病学调查提示河北涿州、高碑店地区20.3%的非综合征型耳聋患者在分子水平能够明确诊断.另有32.81%的患者有遗传倾向。进行准确的耳聋早期诊断、遗传咨询、及时干预和治疗在这一地区的聋哑人群中非常重要。
简介:眩晕是一种涉及多学科临床工作的常见的临床现象,通常涉及神经内科、耳鼻咽喉科、骨科、眼科以及心血管内科等学科。在神经内科门诊中,眩晕是仅次于头痛的常见症状,而在脑血管病患者中眩晕比例可达40%以上。然而由于其临床表现的多样性和相应基础研究的相对滞后,这一常见临床症状给医师带来不少困惑并导致诊治混乱。长期以来大量的眩晕患者被冠以椎基底动脉供血不足(verterbal.basilarinsufficiency,VBI)或颈性眩晕的诊断,而部分由脑血管病导致的眩晕也有可能被诊断为良性阵发性位置性眩晕(benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV)。概念或认识上的混乱很可能导致不正确的检查和处理,影响治疗效果,严重情况下可能导致患者神经功能永久性损害甚至威胁患者生命。本文试图从脑血管疾病与眩晕关系角度对其概念和相应处理进行阐述。
简介:喉咽反流(laryngopharyngealreflux,LPR)最早由Cherry与Margulies[1]在报道酸性反流与喉后部肉芽肿病例时提出。本病未被正式命名前,曾有反流性喉炎、胃咽反流、咽食管反流和食管外反流等提法。已知LPR与某些呼吸道疾病有关,如哮喘。当哮喘患者出现咳嗽、反酸、嗳气、胸骨后烧灼感等伴随症状时应考虑LPR。哮喘与LPR有一定的相关性,但两者间的因果关系尚未完全阐明。
简介:耳鸣的定义是指患者在耳部或头部的一种声音感觉,但外界并无相应的声源存在,是突发性聋的常见伴发症状,不仅与听神经系统有关,而且与心理障碍关系密切。无突发性聋耳鸣的发病率呈现显著上升,而突发性聋患者群中伴随耳鸣的发病率也有所增加。临床显示耳鸣可作为先兆出现在突发性聋发生以前数小时,也可能与突发性聋同时出现,少数作为突发性聋后遗症成为一种难以根治的顽疾,遗憾的是迄今为止对耳聋伴发耳鸣的发生机制仍不十分清楚,在临床亦无有效的治疗药物和方法。据流行病学调查突发性聋的发病率是5~20人/10万,突发性聋中耳鸣发病率日本报道为78.2%~91%,国内为70%~100%。