简介:背景:银屑病的严重类型,如红皮病型银屑病,可能伴较高的病残率与病死率。目前治疗红皮病型银屑病的方法有限且令人不满同时伴随器官特异性毒性反应。近来,一类新型靶向生物治疗制剂涌现出来。依那西普是一种竞争性抑制人类TNF-α的重组融合蛋白。依那西普在治疗银屑病性关节炎和中、重度斑块型银屑病中的安全性和有效性已得到广泛证实。目的:评价依那西普为期24周治疗红皮病型银屑病的有效性和耐受性。方法:10例患者,其中8例男性,2例女性,接受依那西普25mg/次、2次/周的皮下给药治疗。用银屑病面积与严重性指数(PASI)评分(0~72分)评估疾病的严重性。结果:依那西普耐受良好且疗程结束后显著降低疾病的严重性。24周后,PASI平均评分由39.1(基线)减至5.1。在第12周,10例患者中的5例(50%)获得PASI评分自基线大于75%的改善。在第24周,10例患者中的6例(60%)获得或维持PASI评分自基线大于75%的改善,而2例患者(20%)维持50%一75%的改善。结论:在本研究中,依那西普已被证实可有效治疗红皮病型银屑病,为当前治疗提供了一项安全、方便的选择。
简介:1临床资料患者男,37岁。因“全身皮肤发生红斑、丘疹伴脱屑3个月,加重1个月”于2015年12月4日于我院住院治疗。患者入院3个月前淋雨后,躯干、四肢发生散在红斑、丘疹,上覆银白色鳞屑,在当地医院诊为“银屑病”,给予口服“中药汤剂、雷公藤多苷片”,外用“黄皮肤、氯倍霜”等药物治疗,病情未见明显好转,后躯干、四肢皮肤出现弥漫性潮红,伴大量脱屑。为求进一步诊疗,我院门诊以“红皮病型银屑病”收入院。既往体健,无药物过敏史,父母非近亲结婚,家族中无类似疾病史。
简介:临床资料〈br〉患者,男,29岁。主因全身皮肤干燥、瘙痒,掌跖角化过度29年,于2013年12月4日就诊。患者出生后40d躯干部出现红斑基础上黄豆大小水疱、脓疱,易破疡、糜烂,未治疗;15d后水疱、脓疱可自行消退,留有全身潮红斑;之后皮肤反复出现水疱、脓疱、糜烂、红斑及脱屑;3年后水疱、脓疱逐渐减少,皮肤粗糙脱屑逐渐加重,并累及四肢,伴有明显瘙痒,冬重夏轻。冬季皮损加重时,双手掌皲裂深度达5mm,疼痛难忍,生活不能自理,全身有异味。曾在多家医院就诊,诊断不明,外用药治疗效果不佳。患者为第1胎,足月顺产,其父母为近亲结婚(表兄妹),家族中无类似情况,父母及一妹均体健。体格检查:身高:170cm,体重:65kg,智力正常,系统检查正常。皮肤科情况:面部脂溢性潮红伴脱屑,皮肤肥厚。肘部、臀部、膝部、腘窝及足踝部可见角化过度性斑块,脱屑明显。双手掌、足跖角化过度伴深在性裂隙,脱屑明显。双手掌指及指间关节屈曲变形,活动受限,指趾甲、头发及牙齿未见异常(图1a-1f);全身有明显酸臭味。右手背皮损组织病理示:表皮角化过度,颗粒层增厚,细胞变性、松解,棘层增生肥厚,真皮浅层血管周围小灶状淋巴细胞浸润(图2a,2b)。直接免疫荧光:IgG、IgM、C3均阴性。诊断:先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。治疗:阿维A胶囊20mg每日1次,与午餐同服,金霉素软膏及皲裂膏(本院自制制剂)外用,皮肤康洗剂按1:20比例稀释后洗澡。1个月后复诊,面部潮红变为淡红伴少许脱屑,关节部肥厚性斑块明显软化,裂隙变浅,异味亦较前减轻,但出现明显的口干症状,阿维A减为10mg每日1次维持2个月。复诊时患者皮损明显好转,面部少许淡红斑伴脱屑,关节部肥厚性斑块已变平、变软,手�
简介:目的:分析重症多形红斑(SJS)和中毒性表皮坏死松解症(TEN)的致病因素、临床特征、实验室检查指标以及治疗方法的差异。方法:对2013年1月-2018年1月本院收治的52例SJS和14例TEN患者的临床资料进行回顾性分析。结果:引起SJS和TEN的可疑致敏药物以抗生素为主。发热、肝功能异常和肾功能异常是SJS和TEN最常见的并发症。SJS和TEN患者共有65例系统使用糖皮质激素治疗,35例使用人免疫球蛋白(IVIG)、24例使用环孢素治疗。SCORTEN评分超过3分的有11例。共4例死亡。结论:抗生素是SJS和TEN最常见的致敏药物,肝肾损伤及发热是最常见的临床并发症。系统应用糖皮质激素联合环孢素,早期予以IVIG可能是治疗SJS和TEN的有效手段。
简介:基底鳞状细胞癌(BSC)被定义为包含基底细胞癌(BCC)和鳞癌(SCC)以及二者移形区域的肿瘤。梭形细胞鳞癌(SCSC)可能含有普通鳞癌和梭形细胞的变异成分。作者报道一89岁女性患者,患头皮皮疹数十年。肉眼可见损害大小为8.5cm×6.0cm×1.8cm,为一灰白色中部黑色的肿块。镜下,肿瘤上部未溃烂部分由巨大的多角形鳞状细胞组成,偶伴角化过度(SCC),外周栅栏状的基底样细胞呈柱状生长(BCC),并有一部分区域两种细胞混杂生长。肿瘤的其余部分为一黏液样区域,含狭长的纺锤状梭形细胞,系起源于普通鳞癌。免疫组化显示,SCSC的肿瘤细胞(普通SCC细胞和梭形细胞)区域共同表达CAM5.2和弹性蛋白。Ber—EP4在BCC区域表达阳性而在SCC和BCC移形带表达减弱。上皮膜抗原在普通SCC区域呈局灶阳性表达。据作者所知,这是皮肤鳞癌具有向BCC和SCSC双重分化的首例报道。
简介:17例已达到所谓的神经毛囊性错构瘤诊断标准(明确的S100+除外)的孤立性鼻肿瘤,与7例来自类似医疗机构的典型毛盘状瘤进行组织病理学和免疫组化比较。S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤和毛盘状瘤都表达同样的CD13+/CD34+纤维细胞性免疫表型,而不共同表达神经性/神经周围性的(S100、神经微丝、上皮膜抗原)、肌原性的(结合素、钙结合蛋白、肌肉特异性的肌动蛋白和α平滑肌肌动蛋白)或黑素细胞性的(S100、HMB45、NKI/C3、MelanA)表位。除外后者具有高度特征性的束状组织细胞性的纤维细胞基质外,组织病理学上,毛盘状瘤与S100-的神经毛囊性错构瘤样肿瘤在形态学上具有明显的相似之处。作者推论纤维毛囊瘤/毛盘状瘤和神经毛囊性错构瘤样肿瘤是一种单一的错构瘤实体在形态学上的异型,其中神经毛囊性错构瘤样肿瘤占据了这种形态学谱的一端。这种疾病既往被认为是神经毛囊性错构瘤,仅仅除了独特的伴有由CD34+的纤维细胞组成、明显组织基质的细胞性毛盘状瘤。作者因此提议以新的术语———梭形细胞主导的毛盘状瘤(SCPT)命名形态学上的纤维毛囊瘤/毛盘状瘤病谱中这一特殊的变异型。梭形细胞主导的毛盘状瘤:一种既往考虑为...