简介：神经纤维瘤病（NF）被认为是一种神经外胚层异常性疾病，其临床表现有神经纤维瘤、多发性牛奶咖啡斑、擦烂性雀斑样斑点和Lisch结节。嵌合现象能解释此病的非典型表现。组织分化前的早期突变导致了此病的全身性泛发。作者报道1例非典型的神经纤维瘤病患者，表现为神经纤维瘤异常性分布，在躯于出现临床与病理上均特殊的神经纤维瘤合并卵巢浆液性囊性腺纤维瘤。

简介：多种系统性疾病都可以引起甲改变,有些具有特异性。大部分系统性疾病的甲表现为非特异性,同一种疾病可以有多种甲改变,不同疾病可以有相同甲改变。本文就常见甲表现及引发的系统性疾病进行综述。

简介：家族性淀粉样多发性神经病是一种常染色体显性遗传性淀粉样变性，特征为淀粉样物质的系统性沉积，周围神经受累尤为明显，常表现为严重的感觉、运动和自主神经病变。神经病变常不同程度伴发心肌病、肾病、玻璃体混浊及腕管综合征，疾病晚期常出现营养性皮肤病变。作者对142例患者的皮肤表现进行分析，较常出现的皮肤症状依次是：干燥症（81．6％）、脂溢性皮炎（21．8％）、外伤及烧伤样损害（19．7％）、痤疮（18．3％）、神经营养性溃疡（14％）及甲癣（10．5％）。

简介：神经系统的病变可以影响多种皮肤病的进展。作者对23例患者进行回顾分析,发现其中19例患者（包括9例湿疹,8例银屑病,2例硬皮病,1例玫瑰痤疮,1例接触性皮炎,1例大疱性类天疱疮和1例复发性疱疹样皮炎）,发生中枢神经系统或周围神经系统病变后,皮肤的表现和分布会发生改变——部分皮损减轻甚至完全消退。

简介：31岁男性患者,全身反复出现红斑、结节伴肢端麻木感8年。体格检查:全身皮肤散在直径1~5cm淡红至紫红色斑片和结节。双侧颈部及腹股沟可触及数个直径<1cm的淋巴结。双手尺侧及双足深浅感觉减退,双下肢腱反射减弱。四肢肌电图检查示:获得性多灶性感觉运动神经病。PET-CT提示淋巴瘤。右肘尺神经组织病理示:弥漫增生的淋巴样细胞;免疫组化染色示:肿瘤细胞CD3、CD5、TIA-1均阳性,Ki-67约40%~70%阳性。TCR克隆性基因重排阳性。左小腿皮肤结节组织病理:表皮和真皮浅层、皮肤附属器及部分血管周围较多异形淋巴样细胞浸润;免疫组化染色示:CD3、CD5、GrB、TIA-1均阳性,Ki-67约40%阳性。诊断为:(1)非霍奇金淋巴瘤IVB期;(2)外周T细胞淋巴瘤,非特指型;(3)神经淋巴瘤病。治疗:先后采取吉西他滨+培门冬酶、DICE、CHOP、EPOCH+来那度胺、BECOP+西达苯胺等化疗方案,目前口服西达苯胺治疗,原皮损逐渐消退,但双小腿仍有新发结节,总体病程缓慢进展。

简介：目的：分析女性生殖系统淋巴瘤的超声表现和病理特征。方法：回顾性分析2012年1月至2014年1月期间我院经手术及病理证实的28例女性生殖系统淋巴瘤患者的超声和病理特征。结果：对28例女性生殖系统淋巴瘤患者进行超声检查,结果显示28例患者共发30个病灶,其中12个病灶位于宫颈,12个病灶位于卵巢,6个病灶位于子宫体。其中20个病灶内部回声均匀,10个病灶为极低回声,且所有的病灶均为后方回声增强,26个病灶边界比较清晰,10个宫颈病灶表现为叶状,10个卵巢的病灶表现为椭圆形,所有子宫内膜均完整,且病灶宫体表现为弥漫性增大,其中26个病灶血流信号比较丰富。其中28例患者的病理结果表现为弥漫大B细胞非霍奇金淋巴瘤。结论：对于女性生殖系统淋巴瘤患者进行超声检查,其主要特征为后方回声增强、极低均匀性回声,且患者最终的诊断需要结合病理和临床。

简介：

简介：目的:探讨早泄临床诊断的标准化.方法:从临床角度探寻总结早泄的诊断依据,使早泄诊断标准符合疾病临床发展规律,形成新的理论体系.结果:新理论比较严格地规范了早泄的定义,区分了生理性与病理性早泄的含义.结论:确立了早泄诊断的客观指标,并引发出射精形式的鉴别与分类.

简介：报告1例以环状皮损为主要临床表现的二期梅毒。患者，男，阴茎、阴囊多个环状红色斑疹。梅毒血清学检查：快速血浆反应素实验（RPR）阳性，滴度1∶32；TPPA阳性。诊断为梅毒。4周规范治疗后皮损消退。

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简介：甲是皮肤的重要附属器之一。除黑素细胞性甲病外,甲的病理改变还见于外伤、感染、严重全身疾病或其他皮肤病等。皮肤镜的应用有利于甲病的诊断和鉴别诊断。本文主要对非黑素甲病如感染性、炎症性、外伤性甲病、甲下肿瘤等的皮肤镜表现进行综述。

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简介：脉管畸形的诊疗是现代医学领域中的疑难性问题。相对低的发病率以及多个不同学科各自为政的诊疗，造成了临床医师对此类疾病的认识和经验不足。脉管畸形的准确诊断及鉴别诊断是临床医师首先需面临的难题和挑战；同时其精确诊断要求深刻理解胚胎发育、病理生理的相关背景知识，熟知各种脉管畸形的临床表现、血流动力学特点及形态学特征。

简介：目的探讨斑秃患者皮肤镜征象表现及其在不同治疗方法治疗后消失的情况.方法回顾性分析80例初诊或复发后初诊斑秃患者的初始皮肤镜征象以及在不同治疗方法治疗后消失的顺序,并分析其原因.结果斑秃发病男女比例相近,平均发病年龄为26.5岁,平均病程为32.6个月,临床类型以斑片型多见;斑秃患者皮肤镜征象出现率由高到低依次为黄点（87.5％）、黑点（82.5％）、断发（77.5％）、短毳毛（76.25％）、感叹号发（45.0％）,黄点、断发、短毳毛与斑秃病程呈负相关,感叹号发与轻拉发实验呈正相关,黑点、断发、感叹号发两两之间亦呈显著正相关.二苯环丙烯酮（DPCP）组患者随访期间内均未见明显新生毛发,而另外3组有1种或以上皮肤镜征象消失的患者均伴有新生毛发增多.复方甘草酸苷组、复方倍他米松组、口服激素组中4种征象（黄点、黑点、断发、感叹号发）均有.患者治疗后征象最先消失比例最高的为感叹号发,平均时间为治疗后7.3周,第二消失比例最高的为黑点,平均时间为7.6周,第三消失比例较高的为断发,平均时间为8.2周,最后消失的为黄点,平均时间为8.4周,组间差异无统计学意义.结论感叹号发与病情活动度呈正相关,DPCP组患者病程长,病情活动度少,以重型及难治型患者占大多数,治疗起效慢.治疗后皮肤镜征象的消失与治疗方法无关,与治疗起效时间有关,开始起效时间约在7.3周左右.超过随访时间所有征象均未消失的患者,说明病情活动未得到控制,需调整治疗方案.治疗起效后毛囊重新进入生长期,引起感叹号发首先消失,随之黑点、断发亦消失。

简介：43岁男性患者,双手多发结节20余天,全身泛发性斑疹5d。曾于当地医院误诊为化脓性肉芽肿、血管瘤、寻常疣。液氮冷冻治疗无效。快速血浆反应素环状卡片试验1：128,梅毒螺旋体明胶凝集试验（＋）。最后诊断：二期梅毒。注射用苄星青霉素钠240万U分两侧臀部肌内注射,3周后皮损基本消退。

简介：孢子丝菌病是由申克孢子丝菌复合体感染皮肤、皮下组织、黏膜和局部淋巴系统所引起的慢性感染性疾病。临床表现多样,皮损主要表现为慢性炎症性肉芽肿损害。自1898年报道第一例孢子丝菌病后,对孢子丝菌病的认识越来越深刻,包括孢子丝菌病原体的变迁及其诊断和治疗方法的改进。病原体从申克孢子丝菌单一菌种到目前孢子丝菌复合体的认识。诊断方法包括真菌学检查、组织病理检查、孢子丝菌素以及分子生物学诊断;治疗方法包括碘化钾、伊曲康唑、特比萘芬、两性霉素B口服以及物理和手术疗法等。

简介：78岁的老年女性患者,全身泛发环形红斑,界限较清晰,上附板层状鳞屑和脓疱,此外在躯干、腿部、臂部可以见到鳞屑、红斑和萎缩性斑块与脓疱伴发出现(图1)。组织病理学检查表现出两种不同的现象:角层或角层下脓疱(图2a),带状浸

简介：系统性红斑狼疮是一种多系统受累的弥漫性结缔组织病,神经系统受累时称为神经精神狼疮（NPSLE）。NPSLE患者临床表现多样,美国风湿病学会定义了19种常见表现,包括头痛、认知功能障碍、情绪障碍、癫痫发作、脑血管病变等。遗传因素、自身抗体、血脑屏障受损、血管病变、炎症反应等因素均参与了NPSLE的发病,主要通过炎症反应和抗磷脂抗体相关的血栓-缺血两种发病机制致病。炎症反应主要采用激素及免疫抑制剂治疗,缺血性病变主要采用抗血小板或抗凝治疗改善,同时积极治疗原发病和对症治疗。主要的危险因素包括疾病活动程度或疾病累积损害程度、合并其他严重NPSLE或病史、中高滴度抗磷脂抗体阳性等。早期诊断和积极治疗有助于控制病情,仍需进一步完善大规模、统一标准的高质量研究以加深对疾病的认识。

简介：