简介：临床资料患者,男,17岁。主因躯干、四肢丘疹、结节伴痒3年于2010年6月28日就诊。患者3年前无明显诱因双下肢出现紫红色丘疹、结节;皮疹逐渐扩展至躯干、双上肢,颜色转变为深褐色,转诊当地多家医院,均按"结节性痒疹"治疗(具体治疗不祥),

简介：报告1例痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。患者男，49岁。因反复四肢起水疱、丘疹、结节伴瘙痒23年。于右胫前外上侧皮损组织取病理示：表皮萎缩，表皮突消失，表皮下裂隙形成，皮浅层纤维化，少量圆形细胞浸润，有数个表皮囊肿。诊断：痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。

简介：患者女,10岁。双下肢红色扁平丘疹、水疱、结节伴瘙痒4年,加重1年。2个月前于本院行右下肢皮损组织病理示:表皮角化过度,基底细胞层未见异常,真皮浅层小血管及纤维组织增生,血管周淋巴细胞浸润,可见粟丘疹。皮肤科情况:双小腿胫前可见密集黄豆至蚕豆大小的暗红色扁平丘疹、结节,偶见水疱,可见粟丘疹、抓痕及色素沉着;双手背、足背及肘伸侧散在类似皮损。COL7A1基因c.1241-6G>A杂合变异,为剪切位点变异。诊断:痒疹样营养不良型大疱性表皮松解症。经治疗,病情得到控制后出院。现仍在随访中。

简介：临床资料患儿,男,3岁。主因全身出现红斑、丘疹伴瘙痒1月余,于2009年6月11日来我院就诊。1个月前患儿无明显诱因背部出现红斑、丘疹,渐累及全身,且出现水疱、脓疱、结痂,自觉瘙痒,外涂"糠酸莫米松乳膏"后症状稍缓减,但停药后加重。既往健康,否认家族成员有类似病史。体格检查:一

简介：1临床资料患者男,32岁,躯干、四肢皮疹半年来诊。患者半年前无明显诱因躯干、四肢起红斑、小丘疹,上覆细薄鳞屑,部分丘疹顶端水疱、破溃,形成溃疡、结痂,痂皮脱落后遗留瘢痕,皮疹成批发生。曾在外院诊断为湿疹,用中药治疗（具体不详）效果不佳。家族中无类似病史。体格检查：体温36.4℃,脉搏73次/min,呼吸20次/min,血压15.6/10kPa。

简介：临床资料〈br〉患者，男，29岁。主因全身皮肤干燥、瘙痒，掌跖角化过度29年，于2013年12月4日就诊。患者出生后40d躯干部出现红斑基础上黄豆大小水疱、脓疱，易破疡、糜烂，未治疗；15d后水疱、脓疱可自行消退，留有全身潮红斑；之后皮肤反复出现水疱、脓疱、糜烂、红斑及脱屑；3年后水疱、脓疱逐渐减少，皮肤粗糙脱屑逐渐加重，并累及四肢，伴有明显瘙痒，冬重夏轻。冬季皮损加重时，双手掌皲裂深度达5mm，疼痛难忍，生活不能自理，全身有异味。曾在多家医院就诊，诊断不明，外用药治疗效果不佳。患者为第1胎，足月顺产，其父母为近亲结婚（表兄妹），家族中无类似情况，父母及一妹均体健。体格检查：身高：170cm，体重：65kg，智力正常，系统检查正常。皮肤科情况：面部脂溢性潮红伴脱屑，皮肤肥厚。肘部、臀部、膝部、腘窝及足踝部可见角化过度性斑块，脱屑明显。双手掌、足跖角化过度伴深在性裂隙，脱屑明显。双手掌指及指间关节屈曲变形，活动受限，指趾甲、头发及牙齿未见异常（图1a-1f）；全身有明显酸臭味。右手背皮损组织病理示：表皮角化过度，颗粒层增厚，细胞变性、松解，棘层增生肥厚，真皮浅层血管周围小灶状淋巴细胞浸润（图2a，2b）。直接免疫荧光：IgG、IgM、C3均阴性。诊断：先天性大疱性鱼鳞病样红皮病。治疗：阿维A胶囊20mg每日1次，与午餐同服，金霉素软膏及皲裂膏（本院自制制剂）外用，皮肤康洗剂按1：20比例稀释后洗澡。1个月后复诊，面部潮红变为淡红伴少许脱屑，关节部肥厚性斑块明显软化，裂隙变浅，异味亦较前减轻，但出现明显的口干症状，阿维A减为10mg每日1次维持2个月。复诊时患者皮损明显好转，面部少许淡红斑伴脱屑，关节部肥厚性斑块已变平、变软，手�

简介：报告1例白色丘疹样营养不良型大疱性表皮松解症，并对患者家系进行疾病调查。先证者男性，36岁，反复躯干、四肝丘疹、水疱伴瘙痒20余年。表现为双前臂和双小腿伸侧见多数密集黄豆大至指甲大小坚实红褐色丘疹，白色丘疹样疤痕，腰骶部见多数密集斑片状浅红色萎缩性疤痕，并可见水疱、血疱、血痂，部分融合成片状。结合病理诊断为白色丘疹样营养不良在疱性表皮松解症，家系调查不20人中7人患病，呈连续性垂直遗传，显示该病为常染色体显性遗传性疾病。

简介：

简介：临床资料患者，女，74岁。主因左侧大腿内侧近腹股沟处皮肤肿物30年，于2014年4月1日就诊。30年前患者发现左侧大腿内侧近腹股沟处一蚕豆大小皮肤肿物，无自觉症状，肿物逐渐增大至鸡蛋大小，未诊治。既往体健，否认家族成员有类似疾病史。体格检查：患者一般情况良好，心、肺、腹检查未见异常，全身浅表淋巴结无增大，其他系统检查无异常。皮肤科检查：左侧大腿近腹股沟处可见一个鸡蛋大小的皮赘样肿物，肤色，表面光滑，呈脑回状，质地柔软，无压痛，基底部有蒂（图1）。采用高能量超脉冲CO2激光沿肿物蒂部近基底处切除并行组织病理检查。组织病理示：真皮中上层胶原束间可见大量的成熟脂肪细胞（图2）。诊断：浅表脂肪瘤样痣。患者术后创面愈合良好。

简介：患者,男,61岁。前胸部皮肤慢性、进行性暗褐色色素沉着,伴皮肤毛细血管扩张和纤维样变6个月。之前患者已确诊为肺癌(腺癌)脑转移(图1),分型及分期为cT2aN3M1,stageIV。皮损主要局限在颈前及前胸部,形状不规则,质略硬,皮温不高,无结节、渗出等(图2)。皮损组织活检显示:真皮弥

简介：患者,男,68岁。双侧肘膝关节伸侧红斑、水疱伴痒2月余。组织病理学示角化过度,表皮增生,棘细胞间轻度水肿,局部可见表皮内疱,疱内中性粒细胞及渗液,真皮浅层血管周围淋巴细胞为主炎细胞浸润,可见少量核尘。直接免疫荧光示IgA真皮乳头内点状阳性,IgG、IgM、C3均为阴性。诊断：疱疹样皮炎。

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简介：患者女,17岁。面部红斑、丘疹、水疱伴疼痛十年,加重20d,皮损消退部位遗留痘疮样瘢痕。面部皮损组织病理示:表皮海绵水肿,可见坏死,真皮血管及附属器周围淋巴细胞浸润,可见异型淋巴细胞。免疫组化示:CD3(+),CD4(+/-),CD5(-),CD7散在(+),CD8(+),CD45RO(+),GranzymeB(+),TIA-1(+),CD20(-),CD30(-),CD56(-),EMA(-),ALK(-)。EBER原位杂交(+)。TCR基因重排:未检测到该样本TCR基因克隆性重排。诊断:种痘样水疱病样淋巴瘤(HVLL,该病后更名为种痘样水疱病样淋巴组织增殖性疾病)。进一步对国内外文献报道中180例HVLL病例进行分析,简要综述该病的研究历史、流行病学特点、可能发病机制、临床与病理表现以及诊疗进展。

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简介：1临床资料患者男，75岁。因双腋窝、双腹股沟红斑、脓疱和糜烂1年，加重20d住院。患者于人院前1年双腋窝、双腹股沟处出现红斑，红斑上很快出现粟粒大小的脓疱，脓疱排列呈环形，并且向周围发展。数日后脓疱干燥形成黄色结痂，周围又有新脓疱发生；体温在37-38℃之间。曾服用雷公藤多苷40mg／d一年之久。

简介：

简介：17岁男性患者,面部、耳部、双手反复红斑和水疱15年。系统查体：球结膜小片状白色浑浊,双瞳孔内斜视,视力左眼0.1、右眼0.5。皮肤科情况：双颊、双耳郭、双手背部等曝光部位可见大量点状或片状痘疤样萎缩性瘢痕及不规则片状色素减退斑;下唇部瘢痕挛缩,口裂变小;右手示指关节强直、屈曲、错位;左手示指可见瘢痕挛缩。诊断：重型种痘样水疱病。

简介：报告1例腘窝上皮样组织细胞瘤。患者男,68岁,左腘窝内侧黑色赘生物10余年,渐增大。皮肤科检查：左腘窝内上方见一花生米大小黑色息肉状赘生物,边缘规则,色素均匀,表面光滑。皮损组织病理检查显示：表皮增生,表皮突向下不规则延长,基底层色素增多,肿瘤细胞累及真皮全层,由大量上皮样细胞、少量多核巨细胞及噬含铁血黄素细胞构成,境界清楚,并伴有血管增生。诊断：上皮样组织细胞瘤。

简介：儿童型胶样粟丘疹(juvenilecolloidmilium,JCM)是一种较为罕见的疾病,其特征是儿童日光暴露部位皮肤丘疹样损害,该病病因不明,但一些学者推测可能是遗传易感性及日光诱导导致角质形成细胞损害所致,我们报道一例家族性胶样粟丘疹。