简介：1临床资料患者男,32岁,因左小腿、左足背肿块20年。于2014年3月5日入住徐州仁慈医院。患者20年前发现左小腿后侧花生米样大小无痛性包块,未予重视。近3年来肿块增大蔓延至足背伴随疼痛。体检：各系统检查无异常。

简介：神经纤维瘤病（neurofibromatosis,NF）是由于基因缺陷导致神经嵴细胞发育异常而引起多系统损害的常染色体显性遗传病。NF虽为良性肿瘤,但可发生恶变和累及其他系统,临床较为少见。福建医科大学附属宁德市医院2012年12月21日收治NFⅠ型伴恶变患者1例。现结合文献复习,报道如下。

简介：神经纤维瘤病（neurofibromatosis，NF）义称多发性神经纤维瘤，是源于神经嵴细胞分化异常而导致的多系统损害的常染色体皿性遗传病，亦是常常累及神经、肌肉、骨骼、内脏和皮肤的一种先天性发育不良的疾病。

简介：Ⅰ型神经纤维瘤病（neurofibromatosistypeⅠ,NF—Ⅰ）．也叫雷克林霍曾氏病。是一种常染色体显性遗传病．约50％的患者有家族史．发病率约为1／3000-1／4000．以异常皮肤色素沉着（咖啡牛奶斑）、多发皮肤结节及受累组织器官损害（神经、骨骼、内脏）为特征性表现，约10％-25％患者可有消化系统受累表现如出血、穿孔或肠梗阻等.

简介：目的：探讨I型神经纤维瘤病（neurofibromatosistype1，NF1）伴脊柱侧凸患者胸椎椎弓根分型的特点。方法2005年7月至2012年3月，我院收治的100例NF1伴脊柱侧凸者采用螺旋CT行胸椎连续扫描。在Lenke分型基础上对其进一步细化，将椎弓根形态分型为：A型（正常型）；B型（狭窄型）；C型（峡部硬化型）；D型（完全硬化型）；E型（椎弓根缺如型）。A、B、C、D、E型胸椎椎弓根分别为911个、561个、334个、422个和172个，共2400个。按照上述分型标准，在图像编档和通信系统（PACS）上逐层阅片，选择胸椎椎弓根显示最清楚的层面对椎弓根横径进行测量并分型，分别统计不同组别的NF1伴脊柱侧凸（scoliosissecondarytoneurofibromatosistype1，NF1-S）患者胸椎椎弓根类型发生率，并对其畸形率进行统计学分析。结果100例NF1-S中，畸形率（B～E）为62%；其中非萎缩性脊柱侧凸15例，胸椎椎弓根畸形率为41.1%；萎缩性脊柱侧凸85例，胸椎椎弓根畸形率为65.7%，萎缩性脊柱侧凸的胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸（χ2＝78.8，P＜0.001）。凹侧、中立椎和凸侧椎体的胸椎椎弓根畸形率依次下降（80.8%＞66.8%＞47.9%，P＜0.001）。（40＆#176;～59＆#176;）组、（60＆#176;～79＆#176;）组与≥80＆#176;组间胸椎椎弓根畸形率依次上升（50.7%＜59.6%＜69.2%，P＜0.001）。≥18岁组的胸椎椎弓根畸形率（55.3%）明显低于＜18岁组（63.5%，P＝0.001）；此外，不同性别间胸椎椎弓根畸形率差异无统计学意义（男63.4%，女60.4%，P＝0.13）。结论在NF1-S患者中，胸椎椎弓根畸形率为62%。其中萎缩性脊柱侧凸中胸椎椎弓根畸形率明显高于非萎缩性脊柱侧凸；凸侧胸椎椎弓根畸形率明显低于凹侧；随着Cobb’s角的增大，胸椎椎弓根畸形率明显增加；在成人NF1-S患者中胸椎椎弓根畸形率明显低于未

简介：1病例资料1．1一般资料患者，女，69岁，无意中发现左背部肿物2天。既往有高血压病史。查体：左侧肩背部可见凸出肿物，触及大小约5．0cm×2．0cm×2．0cm，质韧，界清，活动度差，无明显压痛，双腋下、双锁骨区未触及明显肿大淋巴结。

简介：1病案摘要患者女,62岁,因右眼前突伴右眼上睑红肿3年入院.专科情况:右眼视力4.5,右眼眼睑红肿,皮温高,表面无破溃,上抬困难,眶内侧可触及大小约3mm×12mm肿块,表面粗糙,质硬,触痛明显,与周围组织粘连,后界扪不清.眼位及眼球运动:原位注视,右眼上斜约10度,外斜约8度;各向运动均受限.眼距:109mm;眼球突出度:右眼18mm,左眼13mm.右眼B超示:右眼球后内下占位.

简介：侵袭性纤维瘤病（aggressivefibromatosis,AF）又被称为硬纤维瘤、韧带瘤（desmoid-typefibromatosis,DF）,是一种少见的肌成纤维细胞单克隆增殖性肿瘤。AF属于交界性肿瘤,好发于育龄期女性,可发生于全身各个部位,常见于四肢、腹壁、腹腔。它以局部侵袭性生长和容易局部复发为主要特点,不发生远处转移。

简介：目的探索纤维异常增殖症（FD）与骨化纤维瘤（OF）的鉴别诊断。方法通过44例FD与66例OF的病理和影像学检查及临床表现进行对比分析和诊断。结果两组性别差异无统计学意义。OF组初发年龄、初治年龄、牙症状、体征和颌面痛及牙槽颊侧和（或）舌侧隆起，均明显高于FD组（P〈0．05）。OF发生于下颌骨较多，而FD则上、下颌骨差异不大。OF组X线多见囊样型和混合型，而FD则多见磨砂玻璃型和混合型。结论FD与OF的鉴别诊断必须通过临床表现、X线及病理学检查进行综合分析才能得到准确的诊断结果。

简介：目的：探讨螺旋CT诊断鼻腔鼻窦骨化纤维瘤的价值。方法：回顾性分析2000年7月～2008年5月我院手术治疗病理确诊的鼻腔鼻窦骨化纤维瘤患者24例的临床资料及CT特征。结果：侵犯单个鼻窦肿瘤12例，其中筛窦8例，上颌窦4例，伴有鼻腔侵犯6例。肿瘤同时侵犯多个鼻窦和鼻腔12例，其中上颌窦和筛窦8例，筛窦和额窦4例，均有鼻腔侵犯。鼻腔鼻窦骨化纤维瘤的CT表现为鼻腔鼻窦内单发类圆形或不规则性高密度肿块，部分区域可见低密度影，其周边出现完整骨性包壳，呈膨胀性生长，周边组织受压变形但分界清楚。结论：螺旋CT扫描是诊断鼻腔鼻窦骨化纤维瘤最常用和有价值的影像检查手段。

简介：目的报道2例脏层胸膜孤立性纤维瘤，提高临床对该病的认识。方法结合2例患者的临床资料和文献复习，对脏层胸膜孤立性纤维瘤（SFT）进行病理特征和临床诊治分析。结果SFT是一种少见的梭形细胞肿瘤，来源于间叶细胞。胸腔内SFT可发生于壁层和脏层胸膜，多为良性。胸部CT对SFT的早期诊断有重要意义，确诊需要病理学依据，特别是免疫组织化学染色。SFT的治疗以手术为主。结论胸膜SFT发病率低，其生物学行为尚不清楚。对带蒂的胸膜SFT，早期诊断和外科手术治疗可获良好疗效。

简介：目的探讨腹壁外软组织韧带样型纤维瘤病（desmoid—typefibromatoses，DTFT）的临床病理特点，免疫表型。方法通过光镜、组织化学及免疫组织化学染色，观察1例腹壁外DTFT，并复习相关文献，讨论其命名、发病机制、诊断及鉴别诊断等。结果DTFT有以下形态学特点：肿瘤由增生的长梭形纤维细胞和胶原纤维组成，常排列成连续的束状结构；梭形细胞核小，深或浅染，核无异型性，淡染者有小核仁；肿瘤界限不清，浸润周围软组织，本例累及肋骨。免疫表型：vimentin（＋），灶状SMA，actin—pan，Survivin，bcl-2（＋）；特染：magson三色呈绿色。结论腹壁外DTFT与腹壁者类似，是一种以长梭形肌纤维母细胞增生为主要特征的局部侵袭中间性肿瘤，主要与分化好的纤维肉瘤、结节性筋膜炎等疾病鉴别。

简介：背景与目的：听神经瘤是中枢神经系统常见的良性肿瘤之一，其治疗有几种不同的手术入路，但枕下乙状窦后入路应用最为广泛。本研究探讨经枕下乙状窦后入路治疗听神经瘤的显微外科技术及疗效。方法：回顾性分析30例听神经瘤患者临床资料．均经枕下乙状窦后入路行显微手术切除，术中显露横窦和乙状窦，放出枕大池脑脊液．再行显微镜下分离及切除肿瘤．分析显微手术过程及治疗效果。结果：术后无1例患者死亡，肿瘤总体全切率90．0％（27／30），次全切除3例．面神经解剖保留率为93．33％，面神经功能保留率为66．7％。结论：掌握桥小脑角区的解剖学特征、显微手术技巧以及电生理监测在听神经瘤切除和颅神经功能保护中具有重要意义。

简介：侵袭性纤维瘤病（aggressivefibromatosis,AF）为一种罕见的成纤维细胞源性肿瘤,其中腹内型尤为少见,其首发症状主要为无症状的腹腔肿块或器官压迫症状。以肺栓塞为首发症状的腹内型侵袭性纤维瘤病鲜有报道。作者报道1例以肺栓塞为首发的肠系膜侵袭性纤维瘤病,通过围手术期多学科协作,肿瘤及肺栓塞均得到临床治愈。

简介：纵隔神经母细胞瘤是原发于纵隔的神经原性恶性肿瘤，比较少见，恶性程度高。现将我们解放军总医院自1980年～2002年经手术治疗并病理确诊的3例纵隔神经母细胞瘤报告如下并就有关问题进行讨论。

简介：

简介：患者男，63岁，因交替性双侧鼻摩、流涕20年，头痛5年，加重1周于2006年1月20日入院。忠者于20年前出现双侧交替性鼻垡、流涕，反复发作，经服药和鼻腔点药后好转？近5年来常伴有头痛，痛时全头闷胀、浑身无力，偶有左侧鼻腔少量山血，每次3～5分钟，自行停止，每年发作5～6次。1周前患行头痛、鼻塞再次发作。入院后榆盘：左侧鼻腔被多发性半透明息肉样物占满，表面光滑，

简介：背景与目的:近30年来多种综合治疗方案使神经母细胞瘤患儿的生存率不断提高,手术处理已成为神经母细胞瘤一种非常重要的治疗方式。本文总结分析神经母细胞瘤外科处理方法的安全性及可行性。方法:研究对象为2002年至2010年间90例在新加坡伊丽莎白医疗中心儿童外科专科接受外科手术的神经母细胞瘤患者,年龄4个月至10岁,平均3.8岁,原发于腹腔71例,原发于胸腔19例。运用一套"有计划而系统性"的肿瘤切除法把包裹血管的肿瘤完全切下。INSS分期:1期5例,2期1例,3期28例,4期56例。结果:平均随访3.3年,总生存率61%,其中1期(100%),2期(100%),3期(82%),4期(46%)。手术相关的并发症包括术中出血,乳糜腹水,粘连性肠梗阻,肾上腺功能不全等。无围手术期死亡病例。结论:通过系统化疗,结合合适的外科手术,能够显著提高神经母细胞瘤手术完全切除率,且无严重并发症,神经母细胞瘤的外科处理是一种安全,可靠的治疗方式。

简介：胃神经鞘瘤是一种罕见的、发生于胃黏膜下的肿瘤。它起源于胃壁神经丛的雪旺氏细胞，发生率占全部胃肿瘤的0．2％，胃间叶组织来源肿瘤的6．3％，胃良性肿瘤的4％。自1988年首次被Daimaru明确描述并被确诊为一种单独类型的肿瘤以来，至今文献报道的共有约200例。

简介：目的：报道利用椎管内残留神经根修复臂丛神经损伤10例的随访结果。方法2002年2月至2006年6月，我院收治的13例臂丛神经损伤患者，CTM显示：部分已损伤的神经根仍存在椎管内神经前后根；而探查锁骨上臂丛神经时，在椎孔外找不到相应的具正常结构的神经根近端。通过打开椎管将椎管内残留的神经根，用腓肠神经桥接进行神经修复。术后至少随访3年者10例，分别为C54例，C5～63例，C61例，C71例，C8～T11例。结果10例均在其椎管内找到了具有正常结构的神经根近端，C5修复肩胛上神经和C5神经远端各1例，C5修复腋神经1例，C5修复正中神经内侧头1例，C6修复上干前股1例，C7修复内侧束1例，C5～6分别修复上干后股、肌皮神经1例，C5～6分别修复上干后股、上干前股1例，C5～6分别修复肩胛上神经、上干前股1例，C8～T1共同修复正中神经内侧头1例。术后随访45～68个月，平均54个月。10例修复神经所支配肌肉的肌力均达3～4级，且肩外展、屈肘活动自如，不须进行特别锻炼。结论通过椎管内壁丛神经探查，可将传统手术放弃的椎管内残留神经根找到打开椎管对损伤神经根的近端进行修复，这将为臂丛神经根性损伤的修复提供理想的动力神经源；且通过打开椎管依据臂丛神经的解剖结构进行修复，有利于臂丛神经治疗效果的提高。