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简介：890251石骨症8例报告/王忠∥宁夏医学杂志。-1988,10(4)-228～2298例中,男4例,女4例,最小10天,最大13岁。主要表现为面色苍黄、发育营养差、方颅、鸡胸、骨折史。血红蛋白、红细胞均低于正常,血小板为6～9万。X线检查的基本改变为全身普遍性、对称性松质骨密度增高,骨皮

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简介：920254婴儿石骨症1例报告/王军∥四川医学。-1991,12(5)。-325女,2月,出生后半月发现右上下肢体活动受限,右肩关节及大腿根部肿胀、畸形,触痛。X线摄片示右肱骨上1/3处骨质中断影,远端向外错位1/2;右股骨上段骨质中断影。经手法复位,小夹板外固定等治疗。20天后再次入院。体温39.1℃,方颅,前囟3.5cm×3.5cm,两眼距稍宽,双上臂上1/3及右股骨上段畸形,

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简介：891128Marfan氏综合征一个家系调查报告/于晓东…∥实用儿科杂志。-1989,4(1)。-48先证者男,13岁。因疑有先天性心脏病而就诊。自幼身材高于同龄儿,体型细长。其祖父、其父、伯父和一个叔父的体型均细长,均因心脏病而死亡。其一兄一姐患病,6个堂亲4个侄亲均患同样病。体检:营养欠佳,皮下脂肪少,细长体型,身高150cm,上部量67cm,下部量83cm。右眼视力0.1,左眼0.2。耳大,

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简介：目的通过大鼠肢体发育早期血清学成纤维生长因子（fibroblastgrowthfactors，FGFs）的表达以及后肢标本中碱性成纤维生长因子（basefibroblastgrowthfactor，bFGF）的表达情况，观察其在大鼠后肢肢体骨骼发育早期过程中，组织学上随时问变化的规律。方法将5只清洁级孕鼠的新生鼠分组为A、B、C、D、E五组，分别为10、6、6、8、6、6只。用ELISA法测定各组血清中FGF的浓度，并对其后肢标本进行bFGF的免疫组化染色，从而观察bFGF在关节软骨、骨骺、干骺端及骨膜中的表达情况。结果在新生小鼠的后肢标本免疫组化染色中，bFGF在软骨、骨膜和关节面均有表达，且随出生后时问的变化存在一定的规律：①在关节软骨中bFGF在关节面软骨的表达要强于中心部位的软骨，这种表达随出生后天数增加呈逐渐减弱的趋势。@bFGF在骨骺部增殖层和肥大细胞层以及骨膜内早期表达较强，随时间变化呈逐渐减弱趋势，在出生后10d以后bFGF表达已不明显。③在干骺端成骨细胞内bF-GF的表达不同于它在其他组织内的表达，一直呈现为较高表达，并不随生后时间的延长而呈现减弱趋势。结论在大鼠后肢发育早期，bFGF在后肢肢体各组织中存在良好的表达，提示它在肢体发育过程中与软骨增殖、关节发育与关节内软骨基质的形成和发育有密切的关系。