简介：目的探讨单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的临床疗效。方法回顾性分析2007年6月8日至2015年5月4日于首都医科大学附属儿童医院采用亲缘单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病23例（亲缘单倍体组）,同胞全相合移植21例（同胞全相合组）。两组的预处理方案均为清髓性,回输集落刺激因子动员的造血干细胞,采用环孢素、甲氨蝶呤±霉酚酸酯联合方案预防移植物抗宿主病（GVHD）,采用低分子肝素±前列腺素E预防静脉闭塞病。结果两组患儿均获得完全、持久的供者造血干细胞植入。亲缘单倍体组和同胞全相合组：（1）WBC植入中位时间分别为（13.1±2.3）和（12.5±1.4）d,PLT植入的中位时间分别为（19.4±8.0）和（22.9±7.7）d,差异均无统计学意义（P〉0.05）;（2）中位随访时间分别为（49.6±30.3）和（32.5±31.6）月,移植后总体生存率分别为69.5%（16/23）vs71.4%（15/21）,差异无统计学意义（P〉0.05）;（3）亲缘单倍体相合组与同胞全相合组急性GVHD临床分级（Ⅰ-Ⅳ）65.2%（15/23）和23.8%（5/21）,差异有统计学意义（P〈0.05）。结论亲缘单倍体非体外去除T细胞与同胞全相合造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的安全性与疗效相似。

简介：目的评价外周血WBC、CRP和血糖在早期识别手足口病重症重型病例中的价值。方法通过电子病历检索系统，回顾性分析2009年1月1日至2010年12月31日复旦大学附属儿科医院收治的手足口病普通病例（1期组）681例和重症重型病例（2期组）239例，比较两组的WBC、CRP及血糖值并绘制上述3项指标的受试者工作特征曲线（ROC），计算曲线下面积（AUC）及约登指数，确定最佳临界值，并探索联合检测方法的可行性。结果①两组WBC、CRP和血糖值均为非正态分布数据。1期组和2期组WBC的中位数分别为11．4和11．3×10^9·L^-1，CRP中位数均为8mg·L^-1（CRP〈8mg·L^-1计为8mg·L^-1），1期组和2期组血糖的中位数分别为5．0和5．6mmol·L^-1。②采用Stata10．0软件进行统计分析，1期组和2期组WBC经log转换后呈正态分布，但方差不齐，采用t检验，差异无统计学意义（P=0．427）。1期组和2期组CRP和血糖均采用非参数统计方法，两组CRP和血糖差异均有统计学意义（P均〈0．001）。③根据WBC、CRP及血糖绘制ROC曲线，3项指标的AUC值分别为0．512、0．405和0．625。WBC的最佳临界值为7．85×10^9·L^-1，敏感度和特异度分别为88．7％和18．4％。血糖的最佳临界值为5．25mmol·L^-1，敏感度和特异度分别为60．7％和59．0％。④将WBC和血糖的最佳临界值进行串联检测的敏感度为37．3％，特异度为81．2％。结论WBC和（或）血糖在早期识别手足口病重症重型病例的准确性较低，而CRP不能作为识别手足口病重症重型病例的指标。WBC和血糖串联检测可提高诊断试验的特异度，但未提高诊断试验的价值。

简介：目的重症肌无力（myastheniagravis,MG）是一种自身免疫性疾病,发病机制自今仍未完全清楚。在其他自身免疫性疾病研究中发现热休克蛋白90（heatshockprotein90,HSP90）表达有异常,该研究探讨MG儿童外周血单个核细胞（PBMC）中HSP90亚型mRNA表达水平和血清皮质醇的水平,以了解机体的应激状态。方法对新发MG患儿36例及健康儿童19例（作为对照组）留取新鲜血液,取其上清液用化学发光法测定血清皮质醇水平;从其血细胞中分离出PBMC,采用RT-PCR方法检测HSP90α和HSP90β亚型mRNA。结果MG患儿HSP90α（0.7329±0.2120）、HSP90β（0.7193±0.2869）mRNA表达水平比对照组（分别为0.5574±0.2084,0.4892±0.2104）明显升高（P〈0.01）;MG患儿血清皮质醇（285.04±146.39nmol/L）水平比对照组（196.25±64.52nmol/L）升高（P〈0.05）。结论HSP90α和HSP90βmRNA表达水平升高可能与MG疾病本身有关;而血清皮质醇水平升高表明机体处于高应激状态或可能与患儿糖皮质激素受体异常有关。[中国当代儿科杂志,2009,11（6）：453-456]

简介：目的通过研究原发性肾病综合征（PNS）患儿血清白细胞介素18（IL-18）水平及其在外周血单个核细胞（PBMC）中的表达,探讨IL-18在激素耐药型肾病综合征（SRNS）发生、发展中的可能机制。方法采用ELISA法及RT-PCR法测定40例正常儿童及39例激素敏感型肾病综合征（SSNS）、27例SRNS血清IL-18蛋白水平及PBMCmRNA表达。双缩脲法检测24h尿蛋白量。全自动生化分析仪检测血清总胆固醇（T-Ch）、甘油三酯（TG）、低密度脂蛋白（LDL）、总蛋白（TP）及白蛋白（Alb）含量。结果①与正常对照组相比,治疗前SSNS、SRNS血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达均明显增高（P〈0.05）;与SSNS相比,SRNS上述指标均增高（P〈0.05）;SSNS及SRNS之间血清Alb,TP,T-Ch,TG水平及24h尿蛋白量差异无显著性（P〉0.05）,SRNS血清LDL水平较SSNS高（P〈0.05）。②治疗后SRNS组血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达均高于SSNS组及正常对照组（P〈0.05）;SSNS组与正常对照组比较差异无显著性（P〉0.05）。③治疗后SSNS组血清IL-18蛋白水平及PBMCIL-18mRNA表达较治疗前明显下降（P〈0.05）。而SRNS组治疗前、后无明显变化（P〉0.05）。结论PNS激素耐药与IL-18血清水平及PBMCmRNA表达明显升高有关,IL-18的过度分泌在SRNS的发生发展中发挥一定作用。

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简介：06236065例中国非亲缘性脐血造血干细胞移植的回顾研究/廖灿…∥中华儿科杂志.-2006,44(3).-220～22365例受者中白血病49例,遗传缺陷性疾病16例,男性42例,受者中位年龄10岁。HILA-A、B、DRBI匹配全相结合9例,1个位点不合43例。总有核细胞(TNC)中位输入量为5.7×107/kg,植入率77%,41例受体发生移植物抗宿主反应(GVHD),发生率为63%。30例存活超过1年,无病存活率为61%。结论:非亲缘性脐血移植具有良好的临床应用前景。图1表2参11(何燕)062361逆转录病毒介导的造血干细胞基因治疗的风险性分析/王江波…∥国际儿科学杂志.-2006,33(3).-150～152062362人类巨细胞病毒感染对脐血造血祖细胞增殖的影响/刘文君…∥中国当代儿科杂志.-2006,8(2).-85～89062363儿童脐血造血干细胞移植现状及动向/吴南海∥中国小儿血液与肿瘤杂志.-2006,11(2).-96～封4062364异基因造血干细胞移植伴纵隔气肿1例/李军…∥临床血液杂志.-2006,19(1).-90623652000年与2004年城乡幼儿贫血状况比较/林平∥中...

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简介：890196儿童铁缺乏症血浆氨基酸测定/李义民…∥中华血液学杂志。-1988,9(7)-400～403结合学龄儿童铁营养状况调查,对304名儿童的15种血浆游离氨基酸进行测定。按全国铁缺乏症诊断标准,将缺铁患儿分为铁减少期(ID)、RBC生成缺铁期(IDE)及缺铁性

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简介：891082发铁在判断铁缺乏症中的实际临床价值(摘要)/武裕今…∥临床儿科杂志。1989,7(1)。-44,62患有各种疾病所致的贫血病人40例,年龄为1～13岁。分别测定了发铁(发Fe)、血清铁(SI);血红蛋白(Hb);血清铁蛋白(SF)。结果:40例病人的发Fe与SI、发Fe与(?)b、SI与Hb的含量都不相一致(P<0.001),且三者之间均无相关关系(P>0.05)。作者认为不能单凭发Fe和Hb值降低

简介：目的分析围生期及生命早期环境因素与外周血CD4＋、CD8＋T细胞相对计数的关系,估计CD4＋和CD8＋T细胞亚群的遗传度。方法采用双生子研究设计,经纳入与排除标准选取在新疆医科大学第一附属医院、乌鲁木齐市妇幼保健医院、新疆维吾尔自治区人民医院、中国人民解放军乌鲁木齐总医院和乌鲁木齐市第一人民医院出生的健康双生子。收集研究对象一般家庭状况、母亲孕期及分娩状况、出生时状况等信息,在双生子满1周岁时进行体检。体重和身高等体格发育指标依照＂1995年中国九市7岁以下儿童体格发育调查研究＂标准进行测量。测定外周血CD4＋和CD8＋T细胞亚群相对计数,并通过微卫星DNA基因分型技术进行卵型鉴定。CD4＋和CD8＋T细胞亚群的遗传度估计应用Mx软件进行分析。结果研究期间共有172对双生子进入分析,其中82对为（47.7%）同卵双生子（MZ）,90对为异卵双生子（DZ）。Apgar评分与MZ、DZ组CD4＋T细胞相对计数呈弱正相关（rMZ=0.16,rDZ=0.14,P〈0.05）。最终选择AE模型得到1岁幼儿外周血CD4＋和CD8＋T细胞的遗传度分别为61.8%（95%CI：38.3%-74.8%）与57.3%（95%CI：34.5%-70.2%）。结论1岁幼儿外周血CD4＋和CD8＋T细胞亚群遗传度高于成人水平,Apgar评分或与CD4＋和CD8＋T细胞亚群相对计数相关。

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