简介:目的探讨改良Nuss手术矫治先天性心脏病手术后继发性漏斗胸的初步经验。方法2008年6月至2016年1月,我们应用改良Nuss手术治疗3例先心病手术后继发性漏斗胸患者,均为男性;年龄分别为4、4.5和9岁,体重12—21kg。3例中,2例为室间隔缺损修补术后,1例为法洛氏四联症手术后。畸形为对称性。CT检查Hailer指数5.5±1.5。手术均经剑突下小切口辅助、经原切口完成。结果3例均成功实施胸骨和心脏分离、Nuss钢板置入手术(均置入l根钢板),矫形效果优良。矫形外观与原发性漏斗胸初次Nuss手术相比效果稍差。术后胸腔引流管放置3d。2例随访无钢板移位,术后复查CT、心电图正常;1例术后合并皮下气肿,为胸骨后气体顺钢板溢出所致,3d后自行吸收。2例钢板拆除,钢板分别固定24和28个月,胸廓外形保持良好。结论改良Nuss手术矫治先天性心脏病手术后继发性漏斗胸安全可行,手术中随着局部解剖改变随时调整手术方案是治疗成功的关键。
简介:目的提高对儿童不典型继发性血栓性PLT减少性紫癜(TTP)的认识。方法总结1例无神经系统受累的继发性TTP患儿的临床资料、实验室检查结果、ADAMTS13酶活性和Anti-ADAMTS13抗体检测结果,行系统文献检索并文献复习。结果男性患儿,12岁,急性起病,病初有发热,双下肢可见瘀点,PLT及Hb进行下降,血涂片可见破碎RBC,高胆红素血症,LDH明显升高,镜下血尿,肾功能正常,补体正常,考虑血栓性微血管病(TTP或非典型溶血尿毒综合征)。为进一步明确诊断,行ADAMTS13酶活性检测2.3%(正常值40%-130%),ADAMTS13抗体检测90U·mL-(-1)(正常值〈12U·mL-1),确诊继发性TTP,予血浆置换和激素治疗。4个月后患儿停用所有药物,目前停药6月无复发。系统检索中国知网、万方和PubMed数据库,共有14篇英文文献中40例继发性TTP进入本文分析,发病年龄(10.2±5.2)岁,男19例,女21例,发热36例(90%),神经系统受累28例(70%),肾脏受累18例(45%),均有贫血和PLT降低。3例死亡,37例血浆置换+激素治疗,31例(83.8%)对血浆置换治疗即时反应好,1例因血浆过敏和1例血浆置换导管相关感染改为激素+利妥昔单抗治疗反应好,1例难治性继发性TTP加长春新碱(利妥昔单抗上市前)随访时复发,2例发生血浆置换依赖,加环孢素后治疗反应好,1例治疗反应不好,加长春新碱后治疗反应好,,4例失访(10.8%),平均随访时间29月(3-72个月),13例(39.4%)出现复发,9/13例加利妥昔单抗中仍有2例复发。结论贫血和PLT降低应怀疑TTP,需行ADAMTS13酶活性及其抗体的检测,有助于区别遗传性和获得性TTP;血浆置换+激素,或+利妥昔单抗是TTP的治疗组合选项。
简介:目的探讨低压空气灌肠辅助定位在小儿异位阑尾炎诊治中的应用。方法对58例临床症状及血常规等检查符合急性阑尾炎诊断,但右下腹疼痛不明显的患儿(可疑阑尾炎)常规应用电脑遥控灌肠整复仪低压空气灌肠进行术前辅助定位。结果经过辅助定位发现低位(盆腔左侧位)阑尾炎38例,高位(肝下位)阑尾炎18例,左腹部阑尾炎2例。手术时间25~53min,平均40min。预后和并发症与非异位阑尾炎元明显差异。结论经术前辅助定位后可做到有目的选择腹部手术切口,避免术中盲目延长切口,这将减轻对患儿身体的创伤,节约手术时间,减少术中副损伤及术后并发症。低压空气灌肠术前辅助定位在小儿异位阑尾炎的诊治中是一种操作简单、经济、方便、实用的方法。
简介:目的了解儿童原发性免疫缺陷病(PID)的临床特点。方法对2005年9月至2008年12月收治的35例PID患儿的临床资料进行分析,包括现病史,个人史,家族史,临床表现,实验室检查,诊断情况,住院期间治疗和转归等情况。结果35例PID中,T、B细胞联合免疫缺陷病6例,X连锁无丙种球蛋白血症4例,选择性IgG亚类缺陷22例,常见变异性免疫缺陷病1例,慢性肉芽肿病2例。全部病例均有发热,并伴反复感染,感染部位主要是呼吸道和消化道,其中部分患儿生长发育落后于正常同龄儿。采用人血丙种球蛋白输注、抗感染等综合治疗,除2例放弃治疗,1例转外院治疗外,其余均好转出院。结论对反复感染或伴发自身免疫性疾病,长期使用抗生素无效的患儿,应详细询问病史、家族史,注意PID的可能,及早进行免疫功能测定,以利于早期识别和诊断。