简介:小儿管状器官狭窄的特点(小儿狭窄更为严重):管道梗阻与通过面积有关,以尿道插管为例.一般婴儿尿道容纳导尿管外径为4mm,如果导尿管壁厚1mm,则内径只有2mm.通道内径缩减比例为4:2,通过面积比例则为16:4,缩小了75%.
简介:目的总结胆道闭锁术后肝内胆管扩张的诊治经验,探讨葛西手术后肝内胆管扩张对患儿远期预后的影响,以及如何早期诊断和治疗。方法2003年4月至2008年3月,对3例因胆道闭锁行葛西手术的患儿进行追踪随访,3例术后均有不同程度胆管炎症状,其中1例合并门脉高压。3例行超声、CT或经皮肝穿刺置管引流(PTCD),结果显示肝内胆管囊性扩张。2例行胆管扩张与空肠胆支再吻合术,1例仅行PTCD置管引流。结果2例经手术治疗的患儿,术后黄疸消退或减轻。1例仅行PTCD的患儿肝内胆管扩张长期存在。结论肝内胆管扩张使胆管炎反复发作,特别是扩张的囊状胆管压迫门静脉,可使门静脉变窄,血流减少,致受累肝叶萎缩。胆道闭锁患儿葛西手术后应定期行超声检查,及时发现肝内胆管囊性扩张。葛西手术后肝内胆管扩张应早期诊断,早期手术治疗,术前应常规行PTCD,暂时解除胆汁淤积,并为术中定位做好准备。
简介:目的探讨儿童扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常的临床特征、诊断与治疗。方法回顾性分析2007年1月至2011年6月在首都医科大学附属北京安贞医院诊断为扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿的临床特征、实验室检查、治疗和随访情况。结果9例扩张性心肌病伴脂肪酸氧化代谢异常患儿进入分析,男5例,女4例。病程0.5-4.5年,起病年龄11个月至18岁。9例均有乏力表现,4例合并肌肉无力,1例四肢近端肌萎缩,2例有惊厥发作,2例伴生长发育落后。9例均有不同程度肝肿大,8例肝功能异常,7例CK、CK-MB和乳酸脱氢酶增高,6例乳酸增高,2例低血糖,3例高血氨。9例超声心动图检查均可见左心室舒张末期内径增高和射血分数下降。肌电图示肌源性损害2例。串联质谱检查示游离肉碱明显增高1例,减少5例,正常3例;酯酰肉碱增高7例,减少1例,正常1例。临床诊断肉毒碱棕榈酰转移酶Ⅰ缺乏症1例,原发性肉碱缺乏症1例,多种酰基辅酶A脱氢酶缺乏4例,长链酰基辅酶A脱氢酶缺乏3例。9例在常规抗心力衰竭治疗基础上,补充左旋肉碱、维生素及低脂肪、预防饥饿等饮食指导。随访0.5-3年,临床症状、生化指标和超声心动图表现逐渐改善。结论原因不明的心脏扩大合并多系统症状和生化指标异常者,应考虑到脂肪酸代谢异常可能,及早进行代谢病筛查,早期诊断和合理治疗是改善预后的关键。
简介:目的探讨胆道闭锁葛西手术后肝内胆管扩张(Intrahepaticbiliarycysts,IBCs)的治疗选择和预后情况.方法回顾性分析8例肝内胆管囊性扩张患儿的临床表现、治疗过程和转归,其中2例单发囊肿型胆管扩张患儿分别予手术和抗感染治疗;6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿均行经皮肝胆管引流术(PTCD)治疗.结果2例单发囊肿型胆管扩张患儿疗效好,预后良好.6例多发复杂囊肿型胆管扩张患儿经PTCD引流后,2例再次开腹手术吻合;6例患儿中,3例死亡,1例行肝脏移植,1例等待肝移植,1例合并门静脉高压存活.结论胆道闭锁葛西术后多发肝内胆管扩张(C型)常提示存在严重肝脏损伤,PTCD治疗或手术再吻合治疗多数情况下仅是姑息治疗.PTCD有助于减轻黄疸,改善肝移植术前条件;而无条件进行肝脏移植的患者,单纯PTCD很难长期控制临床症状,应选择再次手术行扩张胆管肠吻合手术.单发肝内胆管扩张(A型)临床过程和预后明显优于C型扩张,可能与肝脏受损程度较轻有关.
简介:目的探讨乙型肝炎病毒(HBV)母婴传播的影响因素,寻求降低婴儿HBV感染率的方法。方法HBV携带及慢性乙型肝炎孕妇共635例,分别比较不同血HBVDNA滴度,不同分娩方式(剖宫产或自然分娩),以及不同肝功能状态孕妇所生婴儿出生时及3月龄时HBV的感染率。新生儿生后12h内肌注乙肝免疫球蛋白200U及重组酵母乙肝疫苗10μg;生后即刻显示血清HBV感染存在者,14d时再肌注乙肝免疫球蛋白200U。结果孕妇高滴度组(HBVDNA〉105拷贝/mL)所生新生儿出生时(14.4%vs4.1%,P〈0.01)与3月龄时(4.7%vs0,P〈0.01)HBV感染率均高于低滴度组(HBVDNA≤105拷贝/mL)。两组新生儿3月龄时HBV感染率均低于出生时(P〈0.05)。自然分娩的孕妇其婴儿出生时HBV感染率明显高于剖宫产组(P〈0.01),但3月龄时,两组感染率接近。HBV携带孕妇所生婴儿出生时HBV感染率明显高于慢性乙型肝炎孕妇所生婴儿(P〈0.01),但3月龄时两组婴儿HBV感染率亦接近。结论孕妇血清HBVDNA水平与新生儿HBV宫内感染密切相关,故降低孕妇血清HBVDNA水平可能成为减少新生儿HBV感染的一种有效途径。在乙肝免疫球蛋白及重组酵母乙肝疫苗的双重保护下,孕妇的分娩方式与肝功能状态对HBV母婴传播无影响。
简介:目的探讨手术方式、年龄及囊肿扩张形状与胆总管囊肿手术疗效的关系。方法先天性胆总管囊肿患儿83例(男23例,女60例,平均年龄3.8岁),采用囊肿切除、肝管空肠Roux-Y吻合术治疗,其中腹腔镜下手术59例,开腹手术24例。对83例患儿手术前后血生化指标进行分析,包括总胆红素(TBIL)、直接胆红素(DBIL)、AST、ALT、GGT和ALP。根据手术年龄将患儿分为三组:〈1岁组,1~3岁组和〉3岁组。根据囊肿扩张形状分为囊形扩张组和梭形扩张组。分析手术方式、手术年龄及囊肿扩张形状与手术前后血生化变化的关系,探讨手术方式、手术年龄及囊肿扩张形状与手术疗效的关系。结果所有患儿术后血TBIL、DBIL和ALP水平较术前显著降低;腹腔镜手术与开放手术比较,术后各生化指标降低程度无显著差别。手术年龄越小,术前血胆红素水平越高,肝功能指标越高。3岁以内手术者术后TBIL和DBIL降低程度显著高于手术年龄〉3岁者。、囊形扩张组和梭形扩张组比较,术后肝功能降低程度无显著差别;囊形扩张组术后TBIL、DBIL和ALP较术前显著降低。结论腹腔镜胆总管囊肿根治术手术疗效与开放手术无差别。早期发病的胆总管囊肿患儿(3岁以内)肝损伤较严重,应及早手术,术后效果明显。囊肿扩张形状不影响胆总管囊肿根治术的手术疗效,但囊形扩张者手术效果更明显。
简介:目的回顾性分析73例儿童桡骨颈骨折的疗效,探讨与预后相关的因素。方法收集2010年3月至2016年3月在我院治疗的73例儿童桡骨颈骨折病例资料,分析年龄、骨折类型、治疗方法、复位后x线检查情况等因素与预后的关系。结果年龄与预后相关,本组年龄≤10岁的儿童疗效优良率为87.3%,〉10岁的儿童优良率为61.1%。骨折类型与疗效密切相关,95.O%的O’BrienⅠ型骨折疗效优良;0’BrienⅡ型和Ⅲ型骨折疗效优良率分别是87.O%和66.7%。根据骨折类型选择治疗方法,仅需石膏固定者优良率最高(96.2%),而需手术复位克氏针或弹性髓内钉固定者优良率只有72.3%;手术患者中经皮闭合复位固定的有80%的优良率;虽然术后影像学上评估切开复位骨折对位对线优于闭合复位,但优良率只有50%。结论儿童桡骨颈骨折的预后与年龄、骨折类型、处理方法等因素相关,小于10岁、骨折移位轻、需手术干预少者预后优良率高。建议根据不同骨折类型采取相应的处理方法,需要手术者尽量使用闭合复位、弹性钉内固定。
简介:目的近年来研究表明钠钾ATP酶通过与强心甾类固醇(CTS)特异性结合,可激活细胞内一系列信号级联反应,调节细胞的增殖与凋亡。该研究通过检测不同浓度的哇巴因对多种白血病细胞株增殖的影响,进一步探讨白血病的发病机制及钠钾ATP酶作为信号转导体的功能效应以及其在细胞增殖调控过程中的作用。方法采用MTF方法检测不同浓度的哇巴因(1nmol/L、10nmol/L)在不同作用时间(6h,12h,24h)下对多种白血病细胞株增殖的作用,Westernblot检测白血病细胞株钠钾ATP酶α1亚单位表达水平的变化情况。结果MTT结果表明1nmol/L、10nmol/L哇巴因可促进急性淋巴细胞白血病细胞株B95,Jhhan与巨核系白血病M07e,Meg01细胞株增殖,Westernblot结果显示1nmol/L、10nmol/L哇巴因可使钠钾ATP酶仪1亚单位表达升高。与空白对照组相比,1nmol/L、10nmol/L哇巴因作用24h时细胞增殖程度与钠钾ATP酶α1亚单位表达升高,差异具有显著性(P〈0.05)。细胞增殖作用与哇巴因浓度与孵育时间成正比。结论钠钾ATP酶具有信号传导功能,它能通过与哇巴因结合调节多种不同来源白血病细胞株的增殖。1nmol/L与10nmol/L的哇巴因可促进白血病细胞株B95、Jh—han、M07e、Meg01增殖,增殖效应与哇巴因浓度与孵育时间呈正比。
简介:目的观察麻杏石甘汤经肺俞靶向给药对支气管哮喘(热哮证)患儿的疗效.方法对100例支气管哮喘(热哮证)患儿随机分为2组,观察组在西药常规治疗基础上采用超声电导仪经肺俞穴靶向给予麻杏石甘汤(麻黄、杏仁、石膏、甘草、葶苈子、桑白皮、黄芩等组成)治疗,疗程为6周.对照组采用西药常规治疗.主要观察两组治疗前后生化指标的变化.结果观察组治疗后血免疫球蛋白、外周血白细胞介素5、末梢血嗜酸粒细胞绝对值计数等生化指标有明显改善,与对照组比较,差异有统计学意义(P<0.05).结论麻杏石甘汤经肺俞穴靶向给药对支气管哮喘(热哮证)患儿有治疗作用,优于单纯采用西药常规治疗.