简介：1病例摘要患儿,男,4个月。该患儿以持续发热8~15d、皮疹、手指脱皮10d为主诉,经当地医院转入。入院时查体:体温39.8℃,脉搏120次/min,呼吸22次/min。精神不振,嗜睡状,双眼睑浮肿,充血。面部皮肤脱屑,耳后淋巴结轻度肿大。口角溃疡,咽部充血,扁桃体度肿大,舌质红可见杨梅舌。手指及手掌脱屑,背部皮肤潮红可见斑丘疹。化验:WBC:134×109/L,N:00.79,L:0.21。经院内会诊后确诊为典型川崎病。进行保护性隔离治疗,防止交叉感染,经过早期给予丙种球蛋白与阿斯匹林联合应用及对症处理,抗生素用予继发感染的治疗和临床护理,患儿住院19d,病情好转,无任何并发症的发生,临床治愈出院。2护理2.1高热护理患儿发病早期多为高热,体温持续38.5℃~39.8℃之间,持续8~15d。需密切观察体温的变化,每4h测体温1次。高热时多以物理降温为主,如冰枕、冰袋置于头部及大动脉处冷敷,以降低机体代谢率,减少耗氧量。用温水擦浴,鼓励患儿多喝开水,静脉补充液体。用药物降温时,及时记录体温变化,患儿出汗增多时,需及时更换衣服,注意保暖,避免着凉,保持皮肤干燥。注意饮食,给予高热量、高碳水化合物、丰富维生素、易...

简介：目的探讨不典型川崎病的早期临床表现特征、实验室检查结果及治疗方法。方法选择2013年5月至2015年7月湖南省儿童医院感染科收治的不典型川崎病42例和典型川崎病44例为研究对象。分析两组患儿的临床资料。结果典型川崎病患儿临床表现中确诊前发热时间、皮疹、口唇皲裂、手足硬肿的发生率均高于不典型川崎病患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿的各项实验室检查项目中,典型川崎病患儿心肌酶学值升高的发生率显著高于不典型川崎病患儿,冠状动脉出现改变在病程中出现的时间显著低于不典型川崎病患儿,差异有统计学意义(P<0.05)。两组患儿最终均完全康复,无明显后遗症,无死亡病例。结论不典型川崎病临床表现复杂多样,对川崎病进行诊断时,应结合临床表现与实验室指标及患儿影像学检查结果综合分析,尽可能的避免漏诊、误诊或延误诊断,尽早对患儿进行药物综合治疗。

简介：目的探讨不完全川崎病（IKD）患儿的临床特点,为早期诊断该病提供可借鉴的经验。方法回顾性分析22例住院IKD患儿的临床资料,并与同期住院的63例川崎病（KD）患儿和20例发热患儿进行对比研究。结果所有患儿均有发热,IKD组患儿的肢端变化、结膜充血及颈部淋巴结肿大的发生比例均显著低于KD组（均P〈0.05）;且IKD组患儿的血清谷丙转氨酶显著高于KD组（P〈0.05）,而血浆白蛋白、血清钠、白介素6水平均显著低于KD组（均P〈0.05）。IKD组丙球使用率与KD组无差异,而IKD组冠脉损害的发生率却显著高于KD组（P〈0.05）。结论IKD患儿的症状体征均不典型。肝功能检测及血钠、白介素6水平检测可能有助于IKD的诊断。

简介：川崎病已成为北美和日本等地儿童获得性心脏病的主要原因。该病的发病率存在明显的地区和种族差异,患者的一级亲属罹患此病的风险较普通人群明显升高。该文回顾了近年来各地川崎病家庭发病的相关情况,并对其可能的发病机制进行综述。

简介：目的探讨再发川崎病（KD）的临床特点及其预后。方法收集1994年1月至2012年10月重庆医科大学附属儿童医院收治的KD再发病例，比较初发时和复发时的临床特征、实验室指标和随访资料。并选取5～10年未再发KD病例作为对照组，探讨KD再发可能的危险因素。结果19年间收治KD4875例，其中再发KD77例，再发1次74例，再发2次3例，男：女为1．4：1。再发平均间隔时间1．6年，1年以内再发45．4％（35／77）。发热病程再发时较初发时缩短（7．6±3．1）vs（8．9±3．8）d，P〈0．05；WBC和CRP水平再发时较初发时显著降低，（14．3±5．7）vs（16．2±5．4）×10^9·L^-1和（61±58）vs（95±76）mg·L^-1，P均〈0．05。急性期（病程≤30d）冠状动脉病变（CAL）发生率初发时为17．8％（13／73），再发时为13．3％（10／75）；应用IVIG后亚急性期（病程〉30d）CAL发生率初发时为11．O％（8／73），再发时为9．3％（7／75），组间比较差异均无统计学意义。7例初发时与再发时均有CAL，其中l例初发时与再发时均合并冠状动脉瘤（CAA）。52例KD再发患儿有出院后随访资料，随访时间平均2．1年，其中1例再发时合并左侧冠状动脉主干小型CAA的患儿随访中出现新发部位左前降支瘤样扩张，冠状动脉内径回缩至正常后4年7个月再次出现左侧冠状动脉扩张。多因素Logistic分析显示，年龄〈3岁、性别、热程〉10d、并发CAL及WBC〉20×10^9·L^-1均与KD再发无统计学关联。结论KD再发多发生在1年内。再发KD的CAL总发生率并未升高，初发时合并CAL患儿，再发时更易发生CAL。

简介：目的分析小儿食指桡侧浅静脉穿刺的临床护理效果。方法分析88例接受食指桡侧浅静脉穿刺患儿的临床护理资料。结果88例患儿中85例患儿一针穿刺成功，3例穿刺失败患儿改肘正中静脉穿刺成功；在经过有效治疗及护理，所患疾病治疗有效率为100％。结论针对小儿食指桡侧浅静脉穿刺治疗，实施有效护理措施，疗效显著。

简介：目的总结非典型川崎病的诊疗经验。方法对25例非典型川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果25例非典型川崎病患儿中,10例误诊为咽结合膜热,5例误诊为淋巴结炎,1例误诊为猩红热,1例误诊为金黄色葡萄球菌烫伤样皮肤综合征,8例拟诊为川崎病。25例患儿均有持续发热,误诊患儿中临床症状、体征可有多变性,体征非持续性。血白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板均升高。心脏彩超2例出现冠状动脉改变。经使用阿司匹林和丙种球蛋白联合治疗,25例患儿预后良好,随诊1年无冠状动脉异常发现。结论对于持续发热,抗生素治疗无效的患儿,白细胞、血沉、C反应蛋白、血小板等明显升高,结合多变的临床症状、体征,应警惕川崎病的可能性。阿司匹林和丙种球蛋白联合应用是川崎病的标准治疗方法。

简介：目前，川崎病（Kawasakidisease，KD）在许多国家已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的首要病因。尽管及时给予IVIG和阿司匹林治疗使KD引起冠状动脉损害的发生率降低了3％～8％，病死率降至0．2％，但通过冠状动脉造影长期随访的KD患儿中仍有4．7％发生缺血性心脏病。由于KD患儿发生心肌梗死和猝死前多无临床表现，故选用有效的诊断手段对KD患儿进行远期追踪随访，早期发现心肌缺血，对于及时干预治疗、预防心肌梗死和猝死的发生有重要意义。

简介：患儿，男，11个月。因“腹胀、发热、未排气、排便1d”入院。起病当日晨起无诱因出现腹胀、发热，体温最高达38．2℃，未排气、排便，伴哭闹、烦躁，无恶心、呕吐等不适症状。在当地医院进行腹部B超检查考虑肠梗阻？遂入我院。入院检查：T37．8℃，精神差，全身浅表淋巴结未触及肿大，咽部充血，双肺呼吸音稍粗，未闻及干湿性哕音。

简介：目的探讨川崎病(KD)并发巨噬细胞活化综合征(MAS)临床特点及相关基因和蛋白表达的生物学意义。方法回顾性分析2008年8月至2017年6月重庆医科大学附属儿童医院(我院)收治的KD并发MAS连续病例,系统检索中英文数据库KD并发MAS文献,以出院结局指标分为预后不良组(死亡或放弃治疗)和好转组,提取临床资料及实验室检查结果,探讨KD并发MAS的临床特点。结果我院9例中,均有肝、脾肿大和IVIG无反应,皮疹,趾、指端硬肿或脱屑,冠脉病变各8例,唇红皲裂7例,淋巴结肿大6例,球结膜充血和不完全KD各4例。CRP均升高,纤维蛋白原(Fib)<1.5g·L^-1和铁蛋白>1500ng·mL^-1各8例;ALT升高7例,AST升高和骨髓噬血现象阳性率各6例,甘油三酯(TG)>3.0mmol·L^-14例。2例行HLH相关基因及蛋白表达检测,未发现HLH相关基因(24种)突变,均有NK细胞的穿孔素蛋白表达水平降低,1例同时存在NK细胞颗粒酶B表达以及CTL细胞穿孔素表达降低。复习文献,共报告27例(包括本文9例)KD并发MAS,好转18例,预后不良9例,预后不良组仅不完全KD发生率明显高于好转组(55.6%vs5.9%,P=0.004)。结论KD患儿出现首剂IVIG治疗无反应且伴肝脾肿大、AST和/或ALT、铁蛋白明显升高时,需警惕KD并发MAS可能。未提示KD并发MAS具有遗传倾向,NK细胞中穿孔素表达水平的降低可能与KD患儿并发MAS相关。不完全KD可能是影响KD并发MAS患儿预后的危险因素之一。

简介：目的了解川崎病(KD)患病情况及临床特征,探讨KD冠状动脉损害(CAL)及IVIG耐药的危险因素。方法回顾性分析华中科技大学同济医学院附属同济医院2012年1月1日至2016年12月31日初诊的KD患儿的临床资料,比较分析KD治疗前后,典型和不完全KD,KD伴或不伴CAL,IVIG敏感或耐药的临床特征,分析CAL发生和IVIG耐药的危险因素。结果725例KD患儿进入本文分析,男∶女为1.61∶1,平均年龄(2.7±2.3)岁;不完全KD206例(28.4%),典型KD519例;CAL216例(29.8%),IVIG耐药61例(8.4%);治疗中仅使用阿司匹林者70例(9.6%)。KD伴CAL的危险因素为IVIG耐药(OR=5.138,95%CI:1.835~14.836)和氨基末端脑钠肽前体(NT-proBNP)≥1000pg·mL^-1(OR=2.723,95%CI:1.110~6.679)。IVIG耐药的危险因素为出现CAL(OR=2.586,95%CI:1.067~6.271)。结论KD患病人数、CAL和IVIG耐药患儿有增加趋势。IVIG耐药和NT-proBNP≥1000pg·mL^-1为KD伴CAL的危险因素,而发生CAL为IVIG耐药的危险因素。

简介：目的探讨可溶性细胞间黏附分子-1（sICAM-1）在静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无反应型川崎病（KD）患儿中表达的特点和意义。方法选取使用IVIG治疗的KD患儿271例，其中IVIG敏感型252例，IVIG无反应型19例；发生冠脉扩张的患儿78例；同年龄健康对照组36例。ELISA法检测血浆sICAM-1水平，同时实验室检测全血WBC、中性粒细胞、CRP、血清谷草转氨酶、血钠和血钾水平。结果IVIG治疗前，敏感型及无反应型患儿sICAM-1水平均明显高于对照组（P〈0.05），且无反应型患儿sICAM-1水平亦高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗后24~48h，无反应型患儿sICAM-1水平高于敏感型患儿（P〈0.05）；IVIG治疗前，IVIG敏感合并冠脉扩张患儿中sICAM-1水平明显高于IVIG敏感合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05），IVIG无反应合并冠脉扩张患儿sICAM-1水平亦明显高于IVIG无反应合并无冠脉扩张患儿（P〈0.05）；无反应型患儿sICAM-1水平与治疗前后WBC水平变化均呈正相关（分别r=0.7562、0.8435，均P〈0.01），与治疗后CRP水平变化亦呈正相关（r=0.8936，P〈0.01）。结论高水平的sICAM-1表达可望作为预测KD患儿对IVIG反应情况及发生冠脉扩张的一项危险因素。

简介：目的回顾性总结川崎病（KD）并发严重冠状动脉病变患儿的影像学诊断、冠状动脉旁路移植术结果及随访情况。方法复旦大学附属儿科医院2006年8月至2008年3月收治5例（男3例,女2例）KD并发严重冠状动脉病变患儿,年龄12个月至10岁4个月。所有患儿均在KD急性期予IVIG治疗,其中3例予2次。病程第15～21天均行超声心动图（ECHO）检查发现冠状动脉病变;之后常规随访ECG和ECHO,并口服阿司匹林和双嘧达莫或氯吡格雷。1例患儿行64排螺旋CT（MSCT）检查,2例行99Tcm-MIBI心肌灌注显像检查。在病程6～65个月行选择性冠状动脉造影检查,并行冠状动脉旁路移植术及冠状动脉成形术。结果1/5例在病程中有心绞痛发作,3/5例有心功能不全,1/5例无症状。1/5例有心肌梗死发生并在恢复过程有ECG记录;2/5例ECG有ST-T改变;2/5例ECG未见异常。ECHO除均显示多发性冠状动脉瘤（CAA）外,3/5例还显示左心房和左心室增大,左室射血分数（LVEF）和短轴缩短率的降低,2/5例左室壁运动不协调,与99Tcm-MIBI检查结果一致。冠状动脉造影均可见多发性CAA且至少一处为中等或巨大CAA,并伴有血栓形成和远端闭塞。MSCT与冠状动脉造影检查结果一致。年龄最小的1例患儿（手术时22个月）在冠状动脉移植术中死亡,其余4例术后即刻效果满意。在8～24个月的随访中,1例LVEF较低,随访1年未达到正常;1例术后18个月复发KD,治疗顺利,复查ECHO和MSCT未见冠状动脉进一步损害。4例患儿目前仍在随访中。结论KD并发冠状动脉病变应定期随访ECG、ECHO,必要时进行99Tcm-MIBI和MSCT检查;如考虑手术需行冠状动脉造影仔细评估冠状动脉病变部位和程度。有心肌缺血表现需及时行冠状动脉旁路移植术和冠状动脉成形术,手术的近期效果显著,远期疗效有待长期随访结果。

简介：目的探讨急性期川崎病（KD）患儿IFN-γ组蛋白乙酰化改变及其在KD免疫发病机制中的作用。方法以2015年2月至2016年6月深圳市儿童医院诊断并住院治疗的KD患儿为KD组,经IVIG治疗后为KD-IVIG组,KD组依冠状动脉有无损伤分为冠状动脉损伤（KD-CAL＋）亚组和无冠状动脉损伤（KD-CAL-）亚组,于IVIG治疗前、后取血备检;同期体检的健康儿童为对照组。采用染色质免疫共沉淀法检测外周血CD4^＋T细胞IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平及组蛋白乙酰化酶p300和去乙酰化酶HDAC1/2结合水平;流式细胞术检测外周血CD4^＋IFN-γ＋细胞（Th1）比例及IFN-γ、pSTAT4、pSTAT5和T-bet蛋白表达水平;实时荧光定量PCR检测CD4^＋T细胞IFN-γ、IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和ITLR4mRNA表达;ELISA检测外周血浆中IL-12、IL-2和IL-18浓度。结果①KD患儿38例（男20例）,年龄1-5.2岁;KD-CAL＋亚组16例,KD-CAL-亚组22例。对照组32例（男17例）,年龄1.2-4.9岁。KD组和对照组年龄、性别差异无统计学意义。②急性期KD患儿Th1细胞比例、IFN-γmRNA和蛋白表达及其组蛋白乙酰化水平显著高于对照组（P〈0.05）,且KDCAL＋亚组高于KD-CAL-亚组（P〈0.05）,经IVIG治疗后明显恢复（P〈0.05）。③急性期KD患儿CD4^＋T细胞IFN-γ组蛋白乙酰化酶p300结合水平显著增加（P〈0.05）,HDAC1/2结合水平明显降低（P〈0.05）,p300/HDAC1/2明显高于对照组且与IFN-γ组蛋白H3乙酰化水平呈正相关（r=0.52;P〈0.05）,经IVIG治疗后均有所恢复（P〈0.05）。其中KD-CAL＋亚组p300结合水平及p300/HDAC1/2比值均高于KD-CAL-亚组（P〈0.05）,而HDAC1/2结合水平则低于后者（P〈0.05）。④急性期KD患儿血浆IL-2、IL-12和IL-18浓度显著增高（P〈0.05）,CD4^＋T细胞表面受体IL-2Rα/β、IL-12Rβ1/2、IL-18Rα/β和TLR4及其下游信号分子pSTAT5、pSTAT4、T-bet和MyD88表达明显上调（P〈0.05）,且KD-CAL＋亚组前述各项均高于

简介：目的探讨保留肝门部纤维板和应用肝肠浅缝吻合在Kasai手术（KPE）中的应用价值。方法回顾性分析2012年3月至2014年12月在本院进行KPE的胆道闭锁（BA）病例临床资料，病例纳入标准：OhiIII型BA，手术年龄〈120d，无合并其他畸形。手术方式包括扩大肝门部病变切除范围的KPE手术（EPE）、应用保留肝门部纤维板和肝肠浅缝吻合的改进KPE手术（MKPE）和腹腔镜MKPE手术（LMKPE），并以此进行病例分组，对BA的术前临床资料、术后胆汁排量、术后黄疸清除率、胆管炎发作率和累计自体肝生存率进行比较。结果EPE31例，MKPE23例，LMKPE14例，各组手术年龄、体重、术前肝功能指标、肝外胆管Ohi亚型和术中肝纤维化Weerasoofiya分级比较均无统计学差异（P〉0．05）。术后第1周胆汁排量各组比较，差异无统计学意义（P〉0．05），第2、6周MKPE和LMKPE均高于EPE（P〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后黄疸清除率和累计自体肝生存率，MKPE（87％，87％）和LMKPE（85．7％，85．7％）均高于EPE（41．9％，41．9％），P值均〈0．05），而MKPE与LMKPE比较，差异无统计学意义（P〉0．05）。术后胆管炎EPE（22．6％）、MKPE（34．8％）和LMKPE（14．3％）比较，差异元统计学意义（P〉0．05）。结论在KPE中保留纤维板和应用肝肠浅缝吻合有利于BA获得较好的术后效果。

简介：目的探讨血浆前白蛋白（PA）和白细胞计数（TLC）对川崎病患儿冠状动脉病变预测的意义。方法分析2013年1月至2016年1月江门市中心医院院收治的川崎病患儿83例,分析其病例资料,包括血浆中PA水平、TLC和冠状动脉超声检查结果等。采用t检验、χ~2检验以及ROC曲线下面积（AUC）与截断值计算等统计方法,对PA和TLC与冠状动脉病变进行相关性分析。结果在川崎病患儿的急性期,血浆PA水平为（72.39±46.81）mg/L,较正常参考值显著下降,TLC计数为（16.47±6.49）×10^9/L,较正常参考值显著升高,差异均有统计学意义（P〈0.05）。PA的AUC为0.699,具有诊断意义,PA水平选择界限值为48.5mg/L时,预测冠状动脉扩张的敏感度为73.3%,特异度为64.5%。结论PA和TLC在川崎病急性期有显著变化,联合分析PA和TLC变化,对于预测冠状动脉病变可能具有重要意义,但不能据此判断冠状动脉病变类型与程度。

简介：目的探讨体表十二导联心电图（ECG）、二维经胸超声心动图（2DE）、64排螺旋CT冠脉成像技术（MDCT）和选择性冠状动脉造影（CAG）在川崎病（KD）严重冠状动脉病变远期随访中的应用价值。方法回顾性分析2006年7月至2010年9月于复旦大学附属儿科医院随访的15例KD并发严重冠状动脉病变（美国冠状动脉分级Ⅲ～Ⅴ级）患儿的临床特征、治疗方案以及ECG、2DE、MDCT和CAG检查结果。结果15例KD患儿进入分析,KD发病年龄为5个月至13.5岁,平均（4.8±1.1）岁;病程3～64个月,平均（17.4±13.0）个月。2例主诉反复心绞痛发作,2例表现为充血性心力衰竭,其余患儿无明显临床症状。ECG检查发现异常Q波及ST-T波改变3例;MDCT与CAG检查结果显示,在单支、两支和三支冠状动脉中发生巨大瘤样病变的患儿分别为5例、5例和3例;6例合并远端冠状动脉瘤;2例可见冠状动脉瘤内血栓形成,但未形成狭窄;4例存在冠状动脉严重梗阻性病变,其中右冠状动脉合并左回旋支完全闭塞1例,右冠状动脉合并左前降支严重狭窄2例,右回旋支完全闭塞1例。冠状动脉病变Ⅲ级1例,Ⅳ级10例,Ⅴ级4例。与MDCT、CAG结果对照,2DE诊断完全符合率为46.7%（7/15例）,其中遗漏诊断远端冠状动脉瘤6例,冠状动脉严重狭窄和（或）闭塞4例,冠状动脉内附壁血栓1例。结论对于2DE诊断为严重冠状动脉病变的KD患儿,应予以进一步MDCT或CAG检查以了解冠状动脉病变全貌,为治疗策略的制定提供更多信息。

简介：目的川崎病(KD)缺乏特异性诊断方法,部分患儿为不完全性KD临床表现,本文拟对KD患儿实验室检查指标中的ESR、CRP、PLT、血浆白蛋白(ALB)、ALT、Hb和WBC进行分析,探讨各项实验室指标异常协助临床诊断的意义及与冠状动脉损害和IVIG抵抗的关系。方法根据KD的诊断标准,对北京小儿川崎病流行病学调查协作组45家医院2000至2005年收治的急性期KD患儿的实验室资料进行汇总,将各指标同冠状动脉损害和IVIG抵抗行Pearson卡方检验和Logistic回归分析。结果共收集KD患儿1745例,依据纳入和排除标准有1335例进入分析,其中男868例,女467例。本组患儿ESR、CRP、PLT和WBC增高,ALB减低和Hb降低的发生率分别为96.0%、90.0%、92.2%和80.4%,45.7%和48.8%。Hb降低的发生率在不同的年龄组中存在明显差异,ALB和Hb降低与冠状动脉损害有相关性(P(0.05),CRP、ALB、ALT、Hb和WBC计数与IVIG抵抗有相关性(P(0.05)。Logistic回归显示ALB、Hb降低与冠状动脉损害有相关性,CRP升高、Hb降低、ALT和WBC升高与IVIG...

简介：目的探讨广州市儿童医院2001至2004年川崎病（KD）患儿冠状动脉损害的发生及恢复期变化特点。方法采用彩色多普勒超声心动图检查广州市儿童医院收治的KD患儿，对伴冠状动脉损害者进行随访，KD患儿恢复期接受三磷腺苷负荷超声心动图检查。按急性期冠状动脉扩张的程度，将KD患儿分为冠状动脉扩张组、中小型冠状动脉瘤组和巨大型冠状动脉瘤组，分别比较其发病及变化特点。结果共纳入KD患儿356例，冠状动脉损害发生率为41．3％（147／356）；巨大型和中小型冠状动脉瘤组确诊前发热时间明显长于冠状动脉扩张组[（18．5±12．0）d、（12．9±8．2）dw（7．4±3．6）d，P均〈0．01）]。有119例（81．0％，119／147）冠状动脉损害患儿定期门诊随访。随访2年，超声心动图显示冠状动脉扩张组72例患儿冠状动脉全部恢复正常；中小型冠状动脉瘤组77．8％（28／36）患儿冠状动脉恢复正常；巨大型冠状动脉瘤组11例患儿无一例恢复正常。40例冠状动脉有损害的KD患儿恢复期三磷腺苷负荷超声心动图检查结果显示中小型和巨大型冠状动脉瘤组室壁运动异常、冠状动脉血流储备下降的发生率显著高于冠状动脉扩张组（P〈0．05）。结论KD患儿急性期冠状动脉扩张损害为一过性；大部分中小型冠状动脉瘤改变可恢复；巨大型冠状动脉瘤造成的损害可长期存在。超声心动图和三磷腺苷负荷超声心动图对追踪观察KD冠状动脉损害的变化及心肌供血有重要帮助。

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