简介:目的探讨单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的临床疗效。方法回顾性分析2007年6月8日至2015年5月4日于首都医科大学附属儿童医院采用亲缘单倍体非体外去除T细胞的造血干细胞移植治疗儿童急性白血病23例(亲缘单倍体组),同胞全相合移植21例(同胞全相合组)。两组的预处理方案均为清髓性,回输集落刺激因子动员的造血干细胞,采用环孢素、甲氨蝶呤±霉酚酸酯联合方案预防移植物抗宿主病(GVHD),采用低分子肝素±前列腺素E预防静脉闭塞病。结果两组患儿均获得完全、持久的供者造血干细胞植入。亲缘单倍体组和同胞全相合组:(1)WBC植入中位时间分别为(13.1±2.3)和(12.5±1.4)d,PLT植入的中位时间分别为(19.4±8.0)和(22.9±7.7)d,差异均无统计学意义(P〉0.05);(2)中位随访时间分别为(49.6±30.3)和(32.5±31.6)月,移植后总体生存率分别为69.5%(16/23)vs71.4%(15/21),差异无统计学意义(P〉0.05);(3)亲缘单倍体相合组与同胞全相合组急性GVHD临床分级(Ⅰ-Ⅳ)65.2%(15/23)和23.8%(5/21),差异有统计学意义(P〈0.05)。结论亲缘单倍体非体外去除T细胞与同胞全相合造血干细胞移植治疗儿童急性白血病的安全性与疗效相似。
简介:目的探讨非蛋白结合铁在新生儿窒息后再灌注损伤中的作用.方法用克服基体效应的Bleomycin方法,分别测定20例窒息新生儿生后6h内、6~12h和12~72h的血浆非蛋白结合铁(NPBI),并取20例正常新生儿于出生6h内测定其血浆非蛋白结合铁作为对照.结果窒息组NPBI阳性率明显高于对照组(80%vs20%),P<0.01.窒息组血浆非蛋白结合铁水平在生后6h内为[(4.14±2.41)μmol/L]、6~12h为(2.26±2.21)μmol/L,均比对照组[(0.28±0.79)μmol/L]显著升高(P<0.05),尤以生后6h内为最高.结论非蛋白结合铁可能在新生儿窒息后再灌注损伤中起着重要的作用.
简介:目的观察经胎盘转运地高辛治疗胎儿心力衰竭的临床疗效及安全性;探讨心血管整体评分(CVPS)和心室作功指数(Tei指数)对胎儿心力衰竭评估及治疗的指导意义。方法按照研究设计,纳入2008年5月至2011年12月四川大学华西第二医院(我院)产前诊断的胎儿心力衰竭连续病例,知情同意下根据患胎父母意愿分为地高辛组及病例对照组。地高辛组经多学科会诊确定个体化经胎盘转运地高辛治疗方案。对病例对照组进行临床观察。动态监测两组患胎CVPS及心室Tei指数并观察妊娠结局。同时纳入同期在我院建卡的健康孕妇及胎儿作为正常组,分别于妊娠20、24、28、32、36周及产前观察CVPS及心室Tei指数演变。结果①地高辛组共纳入10例胎儿心力衰竭病例,其中4例胎儿心房扑动(AF)、3例胎儿室上性心动过速(SVT)、2例轻型胎儿杂合型地中海贫血(MA)、1例胎儿扩张性心肌病(DCM)。AF、SVT及MA患胎经地高辛治疗后心力衰竭得到控制,治疗后孕期顺利,足月顺产,随访10~55个月,生长发育良好,Bayley婴幼儿发育量表测试显示患儿智力及行为发育均正常;治疗过程中CVPS逐渐上升,达到或接近10分,心室Tei指数逐渐下降,均接近正常组水平。②病例对照组共纳入9例胎儿心力衰竭病例,其中4例AF、3例SVT、2例MA。其中1例AF、1例SVT分别于观察5及7d后自然转复为窦性心律,其后转入地高辛组,给予地高辛治疗,孕期顺利,足月顺产。其余病例进行临床观察后,其CVPS逐渐降低,心室Tei指数逐渐升高,最后终止妊娠。③地高辛组1例观察到胃肠道不良反应,地高辛减量后症状消失。结论地高辛作为治疗胎儿心力衰竭的一线药物具有重要的临床价值,安全性较好;随胎儿心力衰竭控制,胎儿CVPS逐渐上升,心室Tei指数下降,两者呈负相关关系;CVPS和心室Tei�
简介:目的探讨非营养性吸吮在需要机械通气辅助治疗的早产儿中的作用。方法将68例需要机械通气辅助治疗的早产儿随机分为观察组(n=35)和对照组(n=33)。观察组进行非营养性吸吮,对照组不进行非营养性吸吮。比较两组患儿达全胃肠道喂养时间、恢复至出生体重时间、体重增长速度、住院时间、喂养耐受性、机械通气并发症等。结果与对照组比较,观察组达全胃肠道营养时间及住院时间缩短(P〈0.01),喂养相关并发症发生率低,体重增长快(P〈0.05);恢复至出生体重时间及机械通气并发症发生率两组间差异无统计学意义(P〉0.05)。结论在需要机械通气治疗的早产儿中采用非营养性吸吮可加快其生长发育速度、缩短住院时间,并能提高喂养耐受性,而机械通气并发症发生率没有上升。
简介:目的通过分析重症病毒性脑炎患儿非惊厥性癫持续状态(NCSE)的临床特征、诊断和治疗,提高对NCSE的认识。方法回顾性分析2012年6月至2014年9月广州市妇女儿童医疗中心神经内科诊断为重症病毒性脑炎NCSE的病例。结果19例重症病毒性脑炎NCSE连续病例进入本文分析,男5例。脑炎起病年龄(7.2±3.9)岁;Glasgow评分(8.6±1.9)分;脑炎起始与NCSE起始间隔4~70(19.4±20.9)d;昏迷中癫持续状态(SEC)4例,复杂部分发作持续状态4例,不典型失神发作持续状态1例。2病因包括病毒性脑炎8例,病毒性脑炎抗癫药物调整1例;9例前驱均有惊厥,其中3例伴惊厥性癫持续状态。39例临床发现主要有口面部或肢体微小抽动、认知障碍、孤独症样行为等。4VEEG发作期主要以背景活动变慢,伴δ、θ、β、棘节律,或棘慢波持续发放为特征。54例SEC患儿予麻醉药联合多种抗癫药物治疗,发作平均持续42.8d;5例非SEC患儿予多种抗癫药物治疗,其中3例发作平均持续9d,1例抗癫药物调整所致NSEC发作持续4个月。61例自动出院失访,1例死亡,余7例随访3个月至2.5年;6例VEEG均有不同程度的发作期或发作间期脑电异常,1例正常;1例神经学功能正常,5例有不同程度认知下降伴继发性癫,1例持续植物状态伴继发性癫。结论口面部或肢体运动现象、认知及行为改变为重症病毒性脑炎患儿NCSE临床特征;发作期脑电波形变异大,棘节律可能是重症病毒性脑炎患儿NCSE的独特形式;抗癫治疗及起效时间与NCSE类型相关。
简介:目的本研究旨在探讨华法令和阿司匹林对全腔静脉-肺动脉吻合术(Fontan手术)后血栓形成的预防作用。方法本院自2004年2月至2016年12月共实施Fontan手术37例,患儿年龄3.5-12岁,平均年龄(7.32±2.25)岁。体重11.5-41kg,平均体重(23.58±4.25)kg。均无房颤等并发症。依据预防血栓的方法分为华法林组和阿司匹林组,华法林组14例,初始剂量为0.06mg·kg^-1·d^-1,调整剂量时按0.01-0.02mg·kg^-1·d^-1,逐渐加量或者减量,目标INR值为1.5-2.0;阿司匹林组23例,按5mg·kg^-1·d^-1口服。结果华法令组术后即刻至3d总引流量(17.33±5.62)mL/kg,阿司匹林组(19.27±6.49)mL/kg,差异无统计学意义(t=0.305,P=0.633)。华法令组输血量(15.18±4.73)mL/kg,阿司匹林组输血量(13.52±3.29)mL/kg,差异有统计学意义(t=0.718,P=0.452)。3年内发生血栓事件:华法令组1例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义(χ^2=0.028,P=0.867);总血栓事件:华法令组2例,阿司匹林组2例,差异无统计学意义(χ^2=0.026,P=0.595);全因死亡事件:华法令组2例,阿司匹林组3例,差异无统计学意义(χ^2=0.011,P=0.914)。结论对于幼年和青年的无房颤并发症的Fontan手术病人,无论是华法令还是阿司匹林都可以取得近似的预防血栓的效果。故可以推荐病人使用抗血小板治疗,从而避免服用华法令频繁抽血监测INR的弊端,病人和家属的依从性也会更好。
简介:目的:对比研究先天性肠神经元发育不良症B型患儿行腹腔镜下结肠次全切除术、Soave术和Duhamel术的临床疗效。方法回顾性分析2005年3月至2013年3月接受腹腔镜结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿的随访资料。其中接受腹腔镜辅助下Duhamel术(直肠后拖出术)28例,同期接受腹腔镜辅助下Soave术(直肠内拖出术)34例。入选的62例患儿诊断依据为临床表现、术前影像学结果、直肠黏膜活检、术中快检和术后病检报告。分别比较两组手术时间、术中出血量、术后住院时间、排便频率、术后并发症及排便功能方面有无差异。结果腹腔镜Duhamel术和腹腔镜Soave术在手术时间、术中出血量、术后住院时间方面比较,均无统计学意义(P>0.05)。排便频率比较:腹腔镜下Duhamel术患儿术后2周内排便频率平均8次/d,明显少于腹腔镜下Soave术的15次(P<0.05);恢复到正常排便频率(1~2次/d)时间比较:腹腔镜下Duhamel术平均为(3.5±0.5)个月,腹腔镜下Soave术平均为(6.7±0.8)个月,差异有统计学意义(P<0.05)。腹腔镜下Duhamel术患儿术后发生小肠结肠炎1例(3.6%),污粪1例(3.6%),粪石1例(3.6%);腹腔镜下Soave术后发生小肠结肠炎4例(11.8%),吻合口狭窄1例(2.9%),便秘复发2例(5.8%),污粪1例(2.9%)。肛周湿疹的发生率:Soave术组明显高于Duhamel术组(41.2%VS7.2%)。58例术后获功能随访,平均随访时间为4年6个月(2个月至8年)。接受腹腔镜下Duhamel术的患儿其排便功能优良率为85.2%,腹腔镜下Soave术为87.0%。两组差异无统计学意义(P>0.05)。结论行结肠次全切除的B型肠神经元发育不良患儿,腹腔镜下Duhamel术后小肠结肠炎的发生率低于Soave术式,腹腔镜下Duhamel术后近期排便频率少,且排便频率更快恢复正常,肛周湿疹发生率低。
简介:目的了解添加强化乳铁蛋白(LF)配方奶粉对婴儿生长发育和铁代谢的影响。方法本研究为前瞻性多中心非随机对照试验,生后以人乳喂养的4—6月龄健康足月儿自愿添加配方奶粉者纳入本研究,按门诊顺序分别纳入强化组(LF38mg·100g^-1,铁元素4mg·100g^-1)和对照组(LF0,铁元素4.2mg·100g^-1,其余成分与强化组相同)。两组干预时间均为3个月。两组婴儿在干预前后分别测定身长、体重、头围、Hb、血清铁蛋白(sF)、血清转铁蛋白受体(sTIR);同时计算TFR—F指数、机体总铁含量(TBIC)、年龄别身高z评分(HAZ)、年龄别体重Z评分(WAZ)、身高别体重Z评分(WHZ),比较上述指标的干预前后和组间差异。结果213名婴儿完成了研究,强化组115名,对照组98名。强化组和对照组婴儿人均日摄入配方奶粉量(94.3±9.8)US(88.2±8.7)g,P〉0.05;人均日铁剂摄入量(3.8±0.4)vs(3.7-4-0.6)mg,P〉0.05。强化组人均日LF摄入量为(35.8±3.7)mg。强化组与对照组干预后各指标改变值比较,体重:(2213±82)VS(20334-77)g,WAZ:(0.82±0.22)US(-0.05±0.01),WHZ:(0.74±0.32)VS(0.20±0.06),Hb:(13.9±4.1)vs(7.2±1.8)g·L^-1,SF:(1.37±0.08)vs(0.55±0.04)μg·L^-1,TFR—F指数:(0.86±0.11)vs(0.39±0.05),TBIC:(19.4±8.8)郴(9.1±3.4)mg·kg^-1,P均〈0.05。同时干预后强化组贫血、铁缺乏和缺铁性贫血检出率均显著低于对照组,贫血:4.1%vs7.5%,铁缺乏:13.9%vs24.4%,缺铁性贫血:1.7%vs8.2%,P均〈0.05。结论添加强化LF配方奶粉干预可以显著改善人乳喂养婴儿生长发育以及铁营养状况。