简介：Fabry病是一种X性连锁隐性遗传性疾病，1898年首次由皮肤科医生Anderson和JohannFabry各自报告1例，故名Andemon-Fabry’病，简称Fabry病。本病患者由于基因突变导致细胞溶酶体中水解酶——啦半乳糖苷酶A（a2GalA）先天缺乏或活性降低，致使糖鞘脂成分如神经酰胺三己糖苷（CTH或称为Gb3），以及二乳糖苷神经酰胺等堆积于体内各器官，如肾脏、心血管系统、神经系统等，引起患者多个系统出现相应的临床表现如肢端疼痛和感觉异常、皮肤血管角质瘤、少汗、心血管损伤及肾衰竭等，故又称a2GalA缺乏症。

简介：纤维样肾小球病为一种少见原发性肾小球疾病，病理特点为肾小球内存在淀粉样物质，但对淀粉样蛋白特殊染色阴性的一种新型的肾小球疾病。国内报道不多，近期确诊1例，现报道如下。

简介：患者,女,79岁,体检发现左肾占位10余天入院。患者10d前因自觉消瘦行体检,发现左肾占位,为进一步诊治,入住我科。诉近1年来体重下降约30斤左右,伴乏力,纳差,无畏寒发热。CT及MRI检查提示左肾癌伴左肾静脉、下腔静脉癌栓（图1）。积极完善术前准备,与肝脏外科同台手术。

简介：

简介：患者，女，46岁，既往体健。因头痛，恶心、呕吐2d，查血肌酐升高1d入院。2d前患者劳累后出现头痛、恶心、呕吐，呕吐物为胃内容物，无呕血及黑便，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，有发热，体温在37．5℃，唇周出现散在疱疹，呈粟粒或绿豆大的水泡，内容物澄清，泡壁紧张发亮，伴局部皮肤疼痛，疑诊为疱疹病毒感染，院外应用阿昔洛韦静脉滴注治疗，

简介：目的探讨睾丸内的原始神经外胚层肿瘤（PNET）的临床特征、病理特点及预后,提高对该病的诊疗水平。方法文献复习及报道我院诊治的经影像学及病理证实的睾丸PNET1例。结果患者左侧阴囊无痛性肿物,直径约5cm。彩超示：左侧睾丸占位,左侧精索静脉曲张,右侧未及异常。血HCG、LDH、AFP检查均无异常,胸部全腹盆腔CT未见远处转移,经根治性切除获得病理标本。病理结果：睾丸原始神经外胚层恶性肿瘤;免疫组化：Vimentin（＋）、CD99（＋）、HCG（区域＋）、AE1/AE3（-）、PLAP（-）、Glypincan-3（-）、LCA（区域＋）、Syn（-）、Ki67（约40%＋）。术后1个月出现腹膜后多发肿大,行化疗3周后消失,于第6周复查CT示：左肺下叶可见结节灶,腹主动脉周围多发肿大淋巴结,最大直径3.6cm,考虑肿瘤发生转移。结论睾丸PNET的病理和免疫组化可提供诊断依据。CT能较好地显示肿瘤的内部结构,明确肿瘤的位置。但该病恶性度高,预后极差,治疗方法无统一标准,需探索最佳的治疗方案。

简介：2011年4月15～17日,全国泌尿男生殖系统肿瘤学术会议（6th）在沈阳辽宁大厦成功召开。其中,17日上午进行了专家组讨论,主要讨论了单孔腹腔镜与多孔腹腔镜及开放性手术的相关问题,以及前列腺癌根治术中淋巴结清扫、保留性神经、尿失禁的预防等相关问题。

简介：患者,男,32岁,反复头晕伴心悸1月,无尿频、尿急、尿痛,无腰痛及发热,体重无明显减轻。体格检查：血压166/116mmHg（1mmHg=0.133kPa）,发育正常,无皮疹,全身浅表淋巴结未及肿大,心肺及腹部检查未见阳性体征,双肾区未触及包块,无压痛及叩击痛。既往有2002年车祸外伤病史,自诉10年前在外院发现右肾囊性肿物,后行肾脏穿刺活检考虑为肾脏囊性病变。入院B超：右肾中部可见约6.2cmx4.2cmx5.3cm不均匀实性肿块回声,边界尚清,以稍高回声为主,内见点状强回声光团；CT：右肾中下极见一大小约4.3cmx5.2cm类圆形混杂密度影,大部分突出肾外,病灶中心为明显低密度,平扫CT值约44HU,密度不均匀,周边部分以实性成分为主,平扫CT值约87HU,病灶最外围环以弧形钙化,推移右肾向前移位,增强扫描中心部分强化不明显,实性成分轻度强化,不排除肿瘤性病变可能（图1、2）；后行双肾ECT检查：右肾功能轻度受损（左肾GFR：42.54ml/min,右肾GFR：31.68ml/min）。患者右肾占位病变良恶性未明,结合患者外伤病史,不排除陈旧性血肿可能,亦不排除右肾肿瘤病变可能。与患者充分沟通病情后,患者同意行腹腔镜根治性右肾切除术。术中见右肾中下极一肿物,大小约5cmx4cm,表面稍硬,切开肿物可见内呈暗红色泥沙样改变（图3）。术后病理诊断：右肾肿物,结合临床外伤病史,病变符合血肿伴纤维组织包裹及钙化。随诊3年,血压恢复至正常水平,无头晕、胸闷、心悸等不适,复查血常规、生化、B超及CT检查未见明显异常。

简介：目的了解尿毒症继发性甲状旁腺机能亢进症（SHPT）患者甲状旁腺（PT）的病理改变及其与临床表现的关系。方法分析SHPT患者的PT病理改变，比较不同病理改变间患者性别、年龄、透析龄、体重指数、血钙（Ca^2＋）、血磷（P^3-）、血清碱性磷酸酶（ALP）及全段甲状旁腺激素（iPTH）的差异。结果在26例SHPT患者的PT病理改变中，PT弥漫性增生11例（42．3％）、结节性增生6例（23．1％）、腺瘤9例（34．6％）。PT弥漫性增生患者的透析龄（70．54±46．69）个月，血Ca^2＋（2．37±0．19）mmol／L。PT结节样增生和腺瘤患者的透析龄（107．33±43．73）个月，血Ca^2＋（2．67±0．23）mmol／L。PT结节样增生和腺瘤患者的透析龄、血Ca^2＋明显高于PT弥漫性增生的患者（P〈0.05）。结论SHPT的PT以弥漫性增生为主；PT结节样增生和腺瘤患者的透析龄、血Ca^2＋明显高于PT弥漫性增生患者。

简介：2015年7月10～12日，由中华医学会、中华医学会泌尿外科分会（CUA）主办，CUA肿瘤学组、广东省医学会承办，中山大学孙逸仙纪念医院协办的“2015全国泌尿男生殖系统肿瘤专题会议（10th）”在广州隆重召开。作为全国泌尿外科领域年度重大学术会议之一，本次会议群星璀璨、名家云集，会场气氛热烈、座无虚席，来至全国各地的600多名泌尿外科医生参加了本次会议。现将会议热点整理报道如下。

简介：目的评估外科治疗散发性、无转移双侧肾细胞癌的效果。方法回顾性研究2000年1月至2010年1月中国医学科学院肿瘤医院收治的经病理证实的散发性、无转移、双侧肾细胞癌患者的临床、病理及随访资料,评估患者5年无瘤生存率及肾功能结果。结果共入组22例散发性、无转移双肾癌患者,占我院同期收治原发肾细胞癌（1696例）的1.3%。同时性发病16例（72.7%）,异时性发病6例（27.3%）。同时性双肾癌发病年龄为（54.2±15.6）岁。异时性双肾癌第1与第2肿瘤发病年龄分别为（50.8±10.4）岁和（57.5±12.1）岁。22例患者共发现47枚肾肿瘤,左肾22枚、右肾25（有2例患者右肾发生多灶肿瘤,分别为2、3枚肿瘤）枚。肿瘤直径为（4.3±3.9）cm。47枚肿瘤中,46枚（97.9%）为透明细胞癌,1枚（2.1%）为乳头状肾细胞癌。所有患者均接受分期手术治疗：先行一侧根治性肾切除再行对侧保留肾单位手术（RN＋NSS）10例,先行一侧保留肾单位手术再行对侧根治性肾切除（NSS＋RN）8例,双侧保留肾单位手术（NSS＋NSS）4例。第2次手术后RN＋NSS组、NSS＋RN组及NSS＋NSS组中患者出现急性肾功能不全的风险分别为60%、25%和0。患者术后平均随访（72±63）个月。同时性双肾癌与异时性双肾癌的5年无瘤生存率分别为81.8%和50%（P=0.025）。结论保留肾单位手术治疗是散发性、无转移性双肾癌患者的安全有效的治疗手段,可获得良好的肾功能及肿瘤学结果。虽然多数双肾癌表现为同时性发病,但部分患者可在一侧肾脏手术多年后发生对侧肾脏的异时性肿瘤。并且,异时性双肾癌的无瘤生存率低于同时性双肾癌,这些患者应给予更严密随诊。

简介：目的探讨胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂的临床特征,提高对此类疾病的诊疗认知水平。方法回顾性分析我院收治的1例胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂的临床资料,总结归纳其临床特征,并分析相关文献。结果本例患者成功施行离断式肾盂成形术,术后患儿随访3个月,恢复良好。结论胎儿期肾积水并发肾盂自发破裂为临床十分罕见病例,随着病例的增多,对这一现象会有更深入的认识。

简介：正常人尿中蛋白质含量甚微，很少见到管型，在病理情况下，肾小球滤膜通透性增加，大量蛋白质渗出，在远端肾小管及集合管的管腔内，受酸性环境影响，蛋白质逐渐变性为凝胶，经浓缩堆积塑形成为管型。健康人无白细胞管型，尿中出现白细胞管型提示肾实质炎性病变，以中性粒细胞为主时常见于急性肾盂肾炎、间质性肾炎、肾病综合征、狼疮性肾炎、急性肾小球肾炎；以淋巴细胞为主时多见于肾移植排异反应。但，以嗜酸性粒细胞为主的白细胞管型鲜有报道。

简介：目的探讨肾上皮样血管平滑肌脂肪瘤（EAML）的症状、诊断、影像学表现、病理特征、治疗方法及预后。方法通过对10例EAML患者临床资料的回顾性分析,结合相关文献,探讨其临床特点、组织学特征、鉴别诊断及治疗方法。结果10例患者,平均年龄43.9岁,8例无明显阳性体征,2例有腰痛症状。CT平扫呈略高密度实性肿块,边界清楚;实质期强化密度最高,排泄期密度下降较少。分别行肾肿瘤剜除术和肾根治性切除术,组织学主要以上皮样分化为主。免疫组化显示肿瘤细胞表达HMB45（＋）,A103（＋）,SMA（＋）,Ki67（＋）,Desmin（＋）。术后10例患者中位随访时间13个月,9例存活,1例术后6个月复发,12个月死亡。结论EAML临床较少见,术前多无明显症状,确诊需组织病理结合免疫组化,治疗方法可予肿瘤剜除或肾脏切除,预后大多良好,但少数具有潜在恶性,存在恶变可能,术后需要长期密切随访。

简介：目的探讨肾脏小细胞神经内分泌癌的起源、临床病理特征、诊断、治疗方法,以提高对该病的认识。方法分析我科收治的1例肾脏小细胞神经内分泌癌患者的临床资料,结合国内外文献对该病进行复习总结。结果患者无明显症状及阳性体征,因体检发现左肾占位入院。术后标本大体观：左肾上中极见一肿物,大小9cm×8cm×8cm,切面灰白,质软呈实性,肾盂、肾盏结构破坏。镜下观：肿瘤细胞为小圆形或梭形,小梁状、巢状或片状排列,核分裂易见。免疫组化：CD10（-）、CD117（＋）、CD56（＋）、CD99（＋）、CgA（-）、CK（部分＋）、CK7（-）、CK8（＋）、Ki-67（≥25%）、Syn（＋）、Vim（＋）。结论肾脏小细胞神经内分泌癌临床罕见,临床表现缺乏特异性,确诊主要依靠组织学特点和免疫组织化学检查,治疗以根治性手术为主,预后较差。

简介：目的探讨先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如的诊断及治疗,提高对本病的认识。方法报告1例先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如,并结合相关文献复习,对先天性精囊囊肿伴同侧肾缺如的诊断及治疗进行分析。结果本例经超声、CT、MRI等证实为先天性左肾缺如,合并左侧精囊囊肿,行腹腔镜左侧精囊切除术,完整切除左侧精囊及输尿管,术后病理回报：精囊囊肿及输尿管畸形。随访6个月,无复发。结论对于精囊囊肿,需同时完善上尿路检查,明确是否合并其他泌尿系畸形。对于先天性精囊囊肿合并同侧肾缺如患者,腹腔镜手术是一种比较安全有效的治疗方式,值得推广。

简介：我院自93年6月以来共收治8例前列腺增生开放性手术后膀胶颈部狭窄病人,均采取经尿道膀胱颈部狭窄电切除术治疗,取得良好效果,现报道如下:临床资料年龄56～65岁,平均59岁,均行耻骨上前列腺摘除术,其中:2例为术后拔管数日内就出现排尿不畅,4例为拔管后一个月出现排尿不畅,其中有2例出现排尿困难给予膀胱造瘘。上述病人

简介：2011年11月10～11日,在中华医学会泌尿外科学分会（CUA）主任委员、中意马可波罗泌尿外科学会（MPAU）中方主席叶章群教授以及CUA顾问孙则禹教授的带领下,中国专家参加了在罗马主办的MPAU第三届学术交流会议。

简介：据国家新闻出版署期刊管理司通告：有关划分期刊级别的问题是一个相当复杂的问题，较难以期刊行政“级别”的高低来划定期刊级别的高低。主要原因是：并非所有的行政级别高的期刊，其刊登所有文章质量都高，也并非所有行政级别低的期刊，其刊登的所有文章质量都低。据此，新闻出版行政机关从未以期刊行政级别的高低来划分期刊的级别，仅为便于期刊管理工作，

简介：2010年11月6～7日，第二届中意马可波罗泌尿外科学会暨《现代泌尿生殖肿瘤杂志》泌尿及男生殖系肿瘤专题研讨会在武汉举行。中华医学会泌尿外科分会（CUA）主任委员那彦群教授，候任主任委员叶章群教授、副主任委员孙则禹教授、孙光教授、CUA秘书长陈山教授和谢立平教授等150余名内地泌尿外科专家到会，