简介：对于输尿管中上段的长段狭窄或缺损目前尚无理想的手术方法。清华大学第一附属医院泌尿外科利用自体腹膜治疗2例输尿管长段狭窄患者,现报告如下。患者女性,58岁,因右侧腰痛7月入院。患者曾因右侧输尿管慢性非特异性炎性狭窄接受输尿管镜下狭窄段扩张及留置输尿管双J管治疗,拔除双J管后病情加重,复查CT提示右侧输尿管上段狭窄段长约6cm。患者接受输尿管成形手术治疗,术中纵行剖开狭窄段(未切除狭窄段),输尿管内留置双J管,将输尿管缺损侧以临近自体腹膜包裹形成新的管腔。狭窄段取少许组织,病理结果为炎性组织。

简介：目的对散发性或家族性局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerulosclerosis，FSGS）患者进行FSGS致病基因热点突变进行筛查，了解这些热点突变在我国FSGS患者的发生情况。方法研究对象为我院经肾脏活检确诊的40例FSGS散发病例及一个22人的FSGS家系LF-01。收集散发病例的外周血，采用盐析法提取基因组DNA；对LF-01家系进行调查，收集实验室检测数据，并留存外周血提取基因组DNA。对40例散发病例及所有家系成员进行ACTN4第8外显子，TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查，通过PCR扩增外显子后，直接测序进行基因突变检测。结果LF-01家系共9人为患病或可能患病状态，该家系表现为不完全外显遗传模型。40例散发FSGS患者，平均发病年龄37岁，男女比例为26：14，其中22例患者临床表现为肾病综合征。我们对所有样本进行了ACTN4第8外显子，TRPC6第2、5、12、13外显子和INF2基因2、3、4外显子筛查，均未发现有已知的基因突变。结论国外报道的FSGS致病基因的热点突变ACTN4、TRPC6和INF2可能不是中国汉族人群FSGS的致病基因。

简介：局灶节段性肾小球硬化（focalsegmentalglomerularsclerosis,FSGS）是引起成人肾病综合征较为常见的一种肾小球疾病,其病理是局灶性节段性系膜基质增多并取代相应的毛细血管袢,临床上少见合并新月体形成。新月体见于各种原因导致的肾小球毛细血管壁严重损伤和断裂,常见于新月体肾炎、狼疮性肾炎、IgA肾病,甚至膜性肾病中亦有报道,但是在FSGS中鲜有报道。其对FSGS的影响目前仍不清楚。本文就伴有新月体形成的FSGS患者进行临床和病理特点及预后进行探讨。

简介：目的探讨下腔静脉节段性切除术在治疗肾癌伴下腔静脉癌栓患者中的安全性和有效性。方法回顾性分析2016年1月至2017年6月收治的10例肾癌合并下腔静脉癌栓而行下腔静脉节段性切除术患者的临床资料。10例患者中,合并MayoⅡ级者5例,Ⅲ级者4例,Ⅳ级者1例。男9例,女1例。年龄31~73岁,平均（53.9±10.9）岁。肿瘤位于右侧者6例,左侧者4例。结果10例手术均顺利完成,无术中死亡病例。7例患者行开放途径下的下腔静脉癌栓取出术＋下腔静脉节段性切除术;2例行腹腔镜下手术;1例患者先采用经后腹腔途径联合经腹腔途径下手术,术中探查肾肿瘤与周围组织粘连较重,遂中转开放手术。手术时间288~556min,平均（399.2±91.5）min。术中出血量300~4000mL,平均（1450.0±1136.5）mL。术后住院时间8~39d,平均（16.7±9.6）d。本组10例患者中,6例发生术后早期并发症。ClavienⅡ级并发症4例。ClavienⅣa级并发症2例。10例患者随访时间2~14个月,中位随访时间8个月。10例患者中发生远处转移1例,为骨转移合并肺转移。1例（10%）出现肿瘤特异性死亡。结论下腔静脉节段性切除术使肿瘤切除更彻底,但存在术后并发症发生的可能。下腔静脉节段性切除术在治疗肾癌伴下腔静脉癌栓患者中较为安全有效。