简介：浙江嵊州一农民叫陈玉富，患上了十分罕见的、只有洋文名的毛病——Fabry病。杭州的医学专家说，他们从没见过这种病，翻了几天的医学资料才给出诊断：这种毛病是基因出错，发病概率比打新股还低，只有36万分之一；患者不会出汗，非常痛苦。

简介：

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简介：目的探讨30例妊娠合并先心病患者的妊娠结局。方法对2011年1月-2016年12月在我院分娩的30例妊娠合并先心病患者的病历资料进行回顾性分析,观察不同心功能分级患者的妊娠结局对比。结果妊娠合并先心病患者不同心功能分级在分娩方式的选择上存在明显差异,妊娠合并先心病心功能Ⅰ级患者新生儿的出生胎龄、出生体重及Apgar评分均明显高于妊娠合并先心病心功能Ⅱ级患者,妊娠合并先心病心功能Ⅱ级孕产妇及新生儿的并发症发生率明显增高。结论妊娠合并先心病患者的妊娠结局与心功能密切相关,提倡在孕前心脏科的评估,最好行手术或药物治疗后评估是否可以妊娠,可明显改善妊娠结局。

简介：目的初步探讨小儿室早的发生与左室假腱索的关系.方法室早组为30例,年龄3～13岁.其中男18例,女12例.经体检、心肌酶谱、血电解质、全胸片和心电图检查,除室早外临床无其它阳性发现.正常对照组为30例,年龄3～13岁.其中男15例,女15例,为健康体检儿童.经体检和心电图、全胸片检查无心脏疾患和心律失常.用美国DIASONICS公司2DGAIEWAYFX彩色多普勒诊断仪,探头频率2.75MHz.在2个以上切面上看到室间隔至左室后壁,室间隔至左室心尖,呈条索状或带状回声,不与二尖瓣叶相连,且除外室间隔肥厚、附壁血栓及左室肉柱等,即诊断左室假腱索.结果室早组30例中发现左室假腱索19例,检出率为63.3%.正常对照组30例中左室假腱索5例,检出率为16.7%.室早组检出率高于正常对照组,经卡方检验,差异有显著性(P＜0.01).结论小儿室早的发生与左室假腱索可能有关系,提示左室假健索是室早的潜在发生原因之一.

简介：目的研究糖尿病微血管病变与腔隙性脑梗死之间的关系?方法对30例Ⅱ型糖尿病患者头颅MRI结果进行分析。结果30例Ⅱ型糖尿病合并肾脏、视网膜、周围神经等微血管病变患者经MRI检查均发现有多发性腔隙性脑梗死存在。结论糖尿病微血管病变是腔隙产生的危险因素之一。

简介：目的观察胰岛素增敏剂文迪雅对老年2型糖尿病病人的疗效和安全性.方法选择血糖控制不佳,胰岛素水平高的老年2型糖尿病病人30例,用文迪雅片4mgqd治疗12周,观察治疗前后血糖及胰岛素的变化.结果治疗后FBG、PBG、GHbAlC、TG下降,与治疗前比较,具有显著性差异(P＜0.05),能显著降低FINS、PINS水平(P＜0.001),明显改善外周组织对胰岛素的敏感性,治疗后IAI增加,IRI降低,与治疗前比较具有显著性差异(P＜0.001),副作用主要为双下肢浮肿和低血糖反应,无肝肾功能损害及胃肠道反应.结论文迪雅降糖效果确切,能降低2型糖尿病病人空腹及餐后2小时血糖,改善外周组织对胰岛素的敏感性,副反应轻微,未见肝肾损害,在老年糖尿病病人中使用具有良好的疗效及安全性.

简介：临时人工心脏紧急起搏在急性严重缓慢型心律失常的救治过程中是必要的急救措施，其方法简便，作用迅速，疗效可靠，可为治疗导致严重缓慢型心律失常的各种原发病赢得时机，提高抢救的成功率。现将我院2002年10月-2003年11月施行的紧急临时心脏起搏30例分析报告如下。

简介：乙胺碘呋酮是当前广泛用于治疗快速心律失常的药物。我们用它治疗老年人快速心律失常30例，效果满意。本文着重分析其疗效，并对其合理应用略加讨论。

简介：BackgroundAnomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery(ALCAPA)isararecongenitalanomaly.Itdemonstratedthecombinedeffectsoftheabsenceofanormalcoronaryflowwithacoronarystealandtheprofoundischemiathatcanproduceleftventriculardysfunctionandmitralregurgitation.Wehereintroducethepostoperativemanagementofpatientswithrepairofanomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryartery,withanemphasisonitsoutcome.MethodsRecordsof31patientswithanomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonaryarteryreceivingsurgeryfrom1998to2010werereviewedretrospectively,10ofwhichweretreatedwiththemitralvalvesurgicallyatthesametime.Theageofpatientswas4monthsto16years(median,1year)andweightofthosewas5to53kilograms(median,7.8kilograms),allofwhichwerediagnosedofanomalousoriginoftheleftcoronaryarteryfromthepulmonarybyechocardiographyandcardiaccatheterization.Aftersurgery,electrocardiogram,echocardiography,arterialbloodpressure,transcutaneousoxygensaturationandcentralvenouspressureweremonitored.Commonpostoperativecomplicationsinourgroupwereanalysed.Andpreoperativeandpostoperativedataincludingareaofmitralregurgitation,leftventricularsystolicdiameterandleftventriculardistolicdiameterwereobtained.Cardiopulmonarybypasstimeandmechanicalventilationtimeofpostoperativepatientswithnopneumoniawerecomparedwiththosewithpneumonia.Binarylogisticregressionwasappliedfortheanalysisoftheriskfactorsofpostoperativepneumonia.ResultsOf31patients,30survivedaftersurgerywithearlymortalityof3.23%.Onepatientdiedofseverelowcardiacoutputsyndrome.Mechanicalventilationtimewas4hoursto168hourshours(mean,39.68±50.52hours;median,18hours).ICUstaywas16hoursto425hours(mean,111.65±127.03hours;median,44hours).Inourgroup,commonpostoperativecomplicationsweremyocardialischemia(n=12,36.4%),infection(n=

简介：目的：探讨小于30岁青年急性心肌梗死（AMI）患者的临床及冠状动脉造影特点。方法：选择我院2004年至2012年收治的小于30岁AMI患者41例为青年组，随机选择同期大于50岁AMI患者360例为中老年组，比较两组患者的临床特征及冠脉造影结果。结果：与中老年组比较，青年组男性（68.1％比97.6％），吸烟（50.6％比80.5％）、高胆固醇血症（59.2％比65.9％）比例及人体质量指数[（22.3±6.6）kg/m^2比（26.3±9.6）kg/m^2]明显升高；高血压（63.1％比24.4％）、糖尿病（30.6％比4.9％）比例明显较低（P＜0.05或＜0.01）；发病诱因中，青年组紧张、焦虑等心理因素（29.3％比3.6％）和熬夜（39.0％比2.8％）、大量饮酒（14.6％比4.7％）比例显著高于中老年组，而中老年组情绪激动（8.3％比0），比例显著高于青年组（P＜0.05或＜0.01）。青年组冠脉造影结果以单支病变为主（56.1％），且多为A（53.7％）、B1型（29.3％）病变，中老年组以多支病变为主（48.1％），且多为B2（29.7％）、C型（33.9％）病变（P＜0.05或＜0.01）。结论：吸烟、肥胖、高脂血症是小于30岁青年急性心肌梗死患者最重要危险因素；熬夜、饮酒和心理压力大等为青年AMI患者主要诱因；冠脉病变以单支病变、A、B1型简单病变为主。

简介：国内有人认为已有完全性左束支阻滞（CLBBB）时，不再诊断左心室肥大（LVH），国外则有人认为在心电图与心脏重量的相关性方面约80％的慢性CLBBB者有LVH，但心电图阳性预报性及准确性很低。

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简介：目的判断改良急诊脑出血分级量表（mEDICH）能否准确预测自发性脑出血（SICH）患者30d的病死率。方法回顾性分析我院神经内科急诊收治的SICH患者128例的临床资料,分为存活组86例,死亡组42例,同时采集2组mEDICH评分的各项资料以及发病后30d病死率,绘制ROC曲线,评估mEDICH分值对30d病死率的预测价值。结果存活组口服抗血小板药物比例低于死亡组（10.5%vs26.2%,P=0.021）,mEDICH评分0~3分比例高于死亡组（84.9%vs26.2%,P=0.000）,4~8分比例低于死亡组（15.1%vs73.8%,P=0.000）。mEDICH最佳界值为3.5分时,敏感性73.8%,特异性84.9%,ROC曲线下面积0.846（95%CI：0.771~0.921,P=0.000）。结论mEDICH可以较准确地预测SICH患者30d病死率,mEDICH评分〉3分时病死率明显增加。