简介:目的:通过对非典型川崎病(atypical或incompleteKawasakidisease)的临床分析而提高对其认识.减少误诊误治。方法:对32例非典型川崎病患儿的临床资料进行回顾性分析。结果:(1)发热并不总是首发症状;(2)发热、皮疹和口唇干红、皲裂发生率高,手足硬肿和颈淋巴结肿大的发生率低;(3)反复发作者第2次发作较第1次发作不典型;(4)对静注丙种球蛋白治疗无效者,再给丙球一疗程,仍无效则改用甲强龙冲击治疗。结论:对于非典型KD的诊断不能太拘泥于诊断标准.应结合临床、实验室及影像学检查资料作综合分析,力争做到早诊断,早治疗。
简介:目的探讨中心分流术在治疗重症法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)中的应用,评价其手术效果.方法回顾性分析21例应用Gore-Tex管(膨体聚四氟乙烯人工血管)行升主动脉到主肺动脉中心分流手术的TOF患者的临床资料.着重分析手术方法、手术结果及术后随访.结果手术死亡2例,术后3d内分别死于低心排血量综合征和肺水肿,病死率9.5%(2/21).12例于术后6个月~24个月内行二期手术根治,无死亡患者.根治术中无发现Gore-Tex管堵塞者.术后动脉血氧饱和度及动脉血氧分压比术前显著改善[90.0%±4.0%比60.0%±5.05%,P<0.01;(53.4±14.1)mmHg比(42.2±8.8)mmHg,P<0.01].12例患者二期根治术时与中心分流术时比较,左心室及肺动脉发育均明显改善.结论中心分流术是改善重症法洛四联症症状、体征可供选择的手术方式,是重症法洛四联症根治术的一种良好的分期手术方式.
简介:目的分析法洛四联症(TOF)的病变特点,总结其手术治疗经验及术中所遇到的特殊情况。方法回顾性分析我院自2008年5月至2009年8月间实施的244例TOF手术情况,在低温、体外循环下行TOF根治术236例(包括合并畸形的手术),其中根治术同时行双向格林手术、室缺补片打孔术、右室至肺动脉带瓣血管外通道术共5例,介入+根治(Hybrid)手术4例,非体外循环下体肺分流术8例。结果术后早期(30d内)死亡4例,手术死亡率1.64%。死亡原因为低心排综合征、心功能衰竭2例,灌注肺、呼吸衰竭2例。其他主要并发症30例。随访1-13个月,晚期死亡1例,死于右室-肺动脉外通道堵塞。结论准确掌握手术指征,根据不同病变采取不同术式是手术成功的关键。
简介:目的评价手术年龄对婴儿法洛四联症(tetralogyofFallot,TOF)早期根治术的影响。方法回顾性分析2008年1月至2010年3月在广州市妇女儿童医疗中心住院。43例行手术治疗的小于12个月的TOF患儿的临床资料。根据月龄分为两组:A组19例,年龄(3.2±1.4)个月;B组24例,年龄(7.7±1.9)个月。比较两组手术方式、术后并发症、各项观察指标及随访结果。结果两组均没有手术死亡患儿;两组术后并发症比较,差异无统计学意义(P〉0.05)。A组术后呼吸机通气时间[(59.3±47.1)h眠(26.3±23.8)h,P〈0.05]和重症监护时间[(109.8±60.8)h眠(70.5±41.6)h,P〈0.05]比B组更长,差异有统计学意义。两组体外循环时间、主动脉阻断时间、强心药指数、住院时间比较,差异均无统计学意义(P〉O.05)。全组患儿随访(12.5±3.5)个月,无晚期死亡,均存在不同程度肺动脉瓣反流,无残余右心室流出道梗阻,2例残余室间隔缺损,但无需再次手术。结论婴儿期不同年龄段对TOF根治术的手术效果无明显影响。