简介:目的:探讨巨型先天性黑色素细胞痣(Giantcongenitalmelanocyticnevi,GCMN)的临床特点,组织病理表现以及治疗方法。方法收集分析20例GCMN患者临床资料,观察总结其临床表现,切取标本进行HE、Masson、免疫组化染色,光镜下观察。结果20例均为先天性散发病例,发病部位可为头面部、躯干部和手臂,典型皮损为大面积表面被毛(多为黑色浓密毛发)的浅棕至深黑色色素沉着样皮肤变化。镜下见痣细胞浸润至真皮深层,可达皮下组织。真皮浅层可见“境界带”和“色素沉着”现象。免疫组化染色可见GCMN中痣细胞Melan-A、S-100染色阳性;HMB-45染色呈局灶性阳性;PCNA染色见痣细胞呈高增殖状态。对部分非手术治疗患者的病理切片观察可见,化学剥脱治疗后真皮浅层色素和痣细胞大量减少,而对深层痣细胞无明显影响。激光治疗后真皮乳头层色素沉着消失,局部皮肤黑色外观改善。结论GCMN中黑痣细胞浸润深度深,与神经嵴来源黑色素细胞具有同源性,且呈高增殖状态。化学剥脱治疗与激光治疗各有其特点,但均只能改善局部外观,为非彻底的治疗方法。目前临床上针对累及大部分皮肤的GCMN治疗仍是难点,亟待探索新的治疗方法。