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简介：摘要回顾性分析12例病理确诊为韧带样纤维瘤患者的临床资料，其中腹内型8例，腹壁型4例。多数患者有手术史或外伤史，临床表现为腹痛或腹部包块，影像学表现不典型。手术切除11例，腹内型中3例需要联合脏器切除，腹壁型中3例需要补片修补重建，肿瘤中位最大直径7.5 cm。随访10 d～46个月，1例术后33个月后复发。

简介：摘要目的探讨MRI在不同疗效的韧带样纤维瘤病（DF）中的信号变化特征。方法回顾性分析北京大学肿瘤医院2008至2015年经病理证实的术后复发DF患者124例的MRI资料，MRI资料包括确诊复发后发病部位的基线MRI图像，至少每半年随访1次MRI，随访满3年且有第3年末的MRI扫描图像。采用基于肿瘤大小的实体瘤疗效评价标准（RECIST）评价其疗效，将患者分为进展（PD）、缓解（PR）、稳定（SD）组。采用单因素方差分析、Kruskal-Wallis或χ2检验比较PD、SD和PR组中特征的差异，多重比较采用Bonferronei校正P值，采用Spearsman相关系数检验信号评分与肿瘤最大径的相关性。结果PD组17例、SD组37例、PR组70例。3组间患者年龄、性别分布和部位的差异无统计学意义（P>0.05），治疗方案的差异有统计学意义（P<0.05），3组患者的基线检查病灶最大径和末次检查最大径的差异也有统计学意义（P均<0.05）。PD、SD和PR组的T2基线评分、T1基线增强评分差异均无统计学意义（P均>0.05），3组的末次随访MRI图像的T2评分、T2评分变化、末次T1增强评分和T1增强评分变化的差异均有统计学意义（P均<0.05）。末次随访时，肿瘤最大径与T2评分呈中度正相关（r=0.434，P<0.01），肿瘤最大径与T1增强评分呈强正相关（r=0.743，P<0.01）。结论MRI在评价韧带样纤维瘤病的疗效方面具有价值。

简介：摘要韧带样型纤维瘤病是一种罕见的呈浸润性生长的良性肿瘤，可发生于全身各处，多见于腹壁、腹内及骨骼肌内，但累及泌尿系统周围者罕见。本文报道1例盆腔韧带样型纤维瘤病致右侧输尿管狭窄患者，行盆腔肿物切除术＋回盲部切除术＋输尿管膀胱再植术，术后随访18个月，无局部复发和远处转移。

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简介：摘要目的探讨MRI在腹外韧带样型纤维瘤病的诊断价值。材料与方法回顾性分析经病理证实的26例腹外韧带样型纤维瘤病患者的临床及影像学资料，总结腹外韧带样型纤维瘤病MRI的影像学特点。结果26例中，与周围肌肉比较T1WI呈稍低信号17例(65%)，9例呈等信号(35%)，其中20例在T1WI见条状低信号(77%)。在26例中T2WI信号强度高于肌肉而低于脂肪，其内可见条状低信号(100%)。增强扫描肿块呈明显强化，其中20例见条状无强化(77%)。结论在T2WI上信号的强度及其胶原纤维低信号易观察，对腹外韧带样型纤维瘤病有重要的价值，结合其他序列能提高诊断准确率。

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简介：摘要患儿男，7岁。因发现右臀部肿块1年余行肿块切除术。镜下观察：病变由条束状增生的梭形细胞组成，浸润皮下脂肪组织，类似脂肪纤维瘤病。免疫组织化学染色瘤细胞波形蛋白、CD34、S-100蛋白、panTRK均为弥漫强阳性。荧光原位杂交显示NTRK1基因重排。病理诊断为脂肪纤维瘤病样神经肿瘤。

简介：摘要患儿女，4岁5个月。因“左侧面部肿物复发”于2020年6月16日就诊于中日友好医院。患者10个月前于北京儿童医院行左侧面部肿物切除术，半年前发现左侧面部肿物再次复发。肿物位于皮下，体积约5 cm×3 cm×2 cm，主体位于腮腺浅面，部分侵犯腮腺浅叶及皮下软组织。镜下观察肿瘤为相对一致的梭形细胞，呈束状或编织状排列，细胞核呈圆形或长椭圆形，肿瘤细胞间散在成熟的小淋巴细胞，局灶可见少量成熟的脂肪细胞穿插生长。免疫组织化学CD34、S-100蛋白弥漫阳性，荧光原位杂交检测显示有NTRK1的断裂，二代测序分析具有TPM3-NTRK1融合。病理诊断为脂肪纤维瘤病样神经肿瘤。该肿瘤生物学行为良性或中间性，治疗以手术切除为主，切除不净极易复发。

简介：摘要目的探讨脂肪纤维瘤样神经肿瘤（lipofibromatosis-like neural tumor，LPF-NT）临床病理及分子遗传学特征。方法收集复旦大学附属儿科医院2018年12月至2019年12月诊断的3例LPF-NT，对其临床、影像学、组织学、免疫组织化学、分子遗传学特征及预后进行分析。结果患儿男性1例，女性2例，发病年龄均小于1岁。LPF-NT临床上多表现为皮下局部侵袭性生长的肿块，影像学检查不具有特异性；组织学检查示梭形肿瘤细胞呈条束状增生，向皮下脂肪组织及真皮层内浸润性生长，细胞核轻到中度异型性，核仁不明显，核分裂象偶见；免疫组织化学示肿瘤细胞CD34和S-100蛋白双表达，NTRK1和panTRK弥漫阳性；荧光原位杂交均可检测到NTRK1基因重排。结论LPF-NT是一种罕见的软组织肿瘤新类型，组织学形态有脂肪纤维瘤病特征，免疫组织化学CD34和S-100蛋白双表达，NTRK1基因断裂重排检测有助于LPF-NT的诊断和鉴别诊断。

简介：摘要1例主诉为右眼结膜肿物5 d患者就诊眼科。裂隙灯显微镜检查见右眼下方穹窿中央偏鼻侧结膜1个直径约3 mm的淡红色椭圆形肿物，边界清楚，表面光滑，触之质韧，无出血，活动好，无压痛。手术完整切除肿物，组织病理学检查诊断为右眼结膜孤立性纤维瘤。

简介：摘要3例因眼球突出患者就诊眼科，2例是青少年小梁状骨化纤维瘤，均表现为眼球突出逐渐加重，眼球运动正常。影像学检查均表现为骨壁包绕软组织密度占位病变，显微镜下可见瘤组织内有骨小梁结构。1例是沙瘤样骨化纤维瘤，表现为眼球突出，眼睑肿胀，眼球外转、上转受限。影像学检查示左眼眶上壁骨质变薄膨隆，骨壳形成，包绕不规则软组织影，显微镜下可见类似骨小体的小骨块结构。3例均行手术切除。（中华眼科杂志，2020，56：859-861）

简介：摘要Ⅰ型神经纤维瘤病(NF1)是一种由nf1基因突变引起的常染色体显性遗传疾病，nf1基因及其编码的蛋白产物神经纤维瘤蛋白在肿瘤抑制方面有着重要作用。部分NF1患者以丛状型神经纤维瘤为主要表现，而丛状型神经纤维瘤的外科治疗效果欠佳，同时传统放疗、化疗方案无效，为临床治疗带来极大的难度，是目前多组学及靶向治疗的研究热点。该文综述了NF1相关丛状型神经纤维瘤的临床特点、靶点探究现状和针对丛状型神经纤维瘤的药物临床试验进展。

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简介：摘要侵袭性纤维瘤是一种罕见、良性间质源性肿瘤。侵袭性纤维瘤的特征性是肠系膜纤维组织增生。虽然侵袭性纤维瘤偶尔会侵袭肠道或邻近组织，伴有侵袭性肌纤维母细胞增生，但缺乏恶性肿瘤发生和远处转移的能力。侵袭性纤维瘤相关性输尿管狭窄是一种罕见的泌尿系统疾患。本文报道广州医科大学附属第五医院2021年5月收治的1例输尿管侵袭性纤维瘤患者。

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简介：摘要胰腺侵袭性纤维瘤的发病率低，临床罕见，该病具有一定的侵袭性，对该病的治疗方法主要是完整手术切除病灶，从而达到术后长期生存。