简介：摘要自身免疫性溶血性贫血是由各种原因导致机体免疫功能紊乱，产生可与红细胞自身抗原反应的自身抗体和(或)补体，导致红细胞破坏增多并超过骨髓造血的代偿能力。儿童多急性起病，临床表现与发病机制相关。糖皮质激素作为该病的一线治疗，多数患儿对其反应良好。部分患儿因存在激素依赖，激素耐药，或因抗体类型不同导致病程反复，常需采取二线治疗方案，如脾切除、免疫抑制剂等。该文就近年来儿童自身免疫性溶血性贫血的治疗进展做一综述。

简介：摘要铅中毒多表现为神经、消化、血液系统损害，如神经衰弱、腹痛、腹胀、黄疸、小细胞低色素性贫血等。首都医科大学附属北京朝阳医院收治1例因服用偏方导致亚急性铅中毒致重度溶血性贫血的患者，患者主要表现为腹绞痛、便秘、溶血性贫血，给予驱铅治疗后病情缓解。

简介：无

简介：摘要布鲁菌病是由布鲁菌感染引起的动物源性传染病，临床上多以长期发热、乏力、关节痛、肝脾及淋巴结肿大为特点，该病可导致患者出现血小板减少、全血细胞减少，而导致自身免疫性溶血性贫血的病例较为少见。本例患者存在自身免疫性溶血性贫血，因病程中有发热，查血培养有布鲁菌生长，明确布鲁菌病，予以抗布鲁菌及对症治疗后，患者体温正常，且溶血表现亦随之消失。

简介：摘要自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者容易并发静脉血栓栓塞症(VTE)，后者通常发生于患者溶血发作或AIHA复发期。AIHA患者的红细胞被破坏后，释放大量血红素进入血液循环，血红素清除血液循环中的一氧化氮(NO)，致使NO生物利用度降低，从而影响血管张力、增强血小板聚集、并促进血小板与内皮细胞黏附、增高凝血因子FⅩⅢ活性，从而增加血凝块的稳定性和减少血凝块的溶解，增加VTE的发生风险。血红素亦诱导机体产生过多活性氧族(ROS)，促进炎症和VTE的发生。为了降低AIHA患者并发VTE的发生率，减少其可能对患者造成的潜在危害，笔者拟就AIHA并发VTE的发生机制、发生率、临床特征、危险因素及治疗与预防措施等进行阐述。

简介：摘要继发于淋巴增殖性疾病（LPD）的自身免疫性溶血性贫血（AIHA）可发生于LPD的任何阶段，可先于LPD发生，通常与LPD同时发生，患者的临床表现和治疗与原发性AIHA不同，对糖皮质激素的反应差，本文总结近年来继发于慢性淋巴细胞白血病和淋巴瘤AIHA的特征、免疫发病机制、治疗及预后。

简介：摘要目的探讨重度温抗体型自身免疫性溶血性贫血(warm autoimmune hemolytic anemia，w-AIHA)的临床特征、疗效及临床干预策略选择。方法回顾性分析2007年6月至2019年3月在首都儿科研究所附属儿童医院血液科住院治疗的21例w-AIHA患儿的临床特点、治疗方案和疗效。结果21例重度w-AIHA患儿平均年龄8.0(2.5，20.0)个月，随访时间33.0(18.5，110.0)个月。10例(47.6%)患儿血红蛋白低于30 g/L，5例(23.8%)患儿表现为Evans综合征，5例(23.8%)患儿为继发性病例，9例(42.8%)患儿有感染史，2例患儿摄入花粉诱发；溶血危象5例(26.3%)，12例(57.1%)存在配血困难，8例(38.1%)入住ICU，5例(23.8%)出现休克。所有患儿均使用了皮质类固醇和静脉用丙种球蛋白，16例(76.2%)患儿予以二线方案(环磷酰胺、利妥昔单抗等)治疗，15例完全缓解，3例部分缓解，3例无效及死亡。结论感染仍是儿童重度w-AIHA病例的重要诱发因素，继发性病例比例高，继发病因以免疫缺陷病为主，溶血危象发生率高，且存在配血、输血困难，成功输血为抢救成功的关键因素。重度w-AIHA患儿应早期入住ICU密切监测，利妥昔单抗需提前应用，保证成功输血。

简介：摘要目的探讨自身免疫性溶血性贫血(AIHA)患者应用不同红细胞输注方式的效果。方法抽取2019年1月至2020年1月吉林省一汽总医院收治的118例AIHA患者，按照不同输注方式将其分为A、B两组，每组59例。A组输血治疗使用洗涤红细胞进行输注，B组使用去白红细胞输注。观察比较两组治疗后实验室指标、疗效及不良反应发生情况。结果两组治疗前后血红蛋白、红细胞计数、网织红细胞比例、胆红素水平比较，差异未见统计学意义(P>0.05)；治疗后血红蛋白、红细胞计数水平高于治疗前(P<0.05)，网织红细胞比例、胆红素水平低于治疗前(P<0.05)。两组有效率比较差异未见统计学意义(P>0.05)。两组输血期间过敏、紫癜、非溶血性发热等不良反应发生率比较，差异未见统计学意义(P>0.05)。结论洗涤红细胞和去白红细胞输注均可有效缓解AIHA患者临床症状，提高血红蛋白等水平以改善贫血，且两者不良反应无显著差异，但由于去白红细胞价格相对较贵，临床应根据患者身体素质及经济情况选择性治疗。

简介：摘要目的探讨抗磷脂综合征（APS）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的临床特点及危险因素。方法回顾性分析。选2017年5月至2021年5月北京协和医院风湿免疫科连续收治的315例APS患者，分析其临床特征，包括一般人口学资料、临床表型（起病首发症状，起病至确诊APS的时间，是否合并系统性红斑狼疮（SLE）、血栓事件、病理妊娠事件，是否合并APS标准外表现）、实验室检查结果［血常规、抗磷脂抗体（aPLs）、血脂、同型半胱氨酸、抗核抗体谱、免疫球蛋白水平、补体水平］。对临床特征及危险因素进行单因素及多因素logistic回归分析。结果315例APS患者中合并AIHA者37例（11.7%），未合并AIHA者278例，均以AIHA为首发表现或同时发病，其发病至确诊APS的中位时间12个月；APS合并AIHA者比未合并AIHA者出现SLE的比例高［62.2%（23/37）比 19.4%（54/278），P<0.001］；两者出现血栓及病理妊娠的比例差异无统计学意义（P>0.05）。合并AIHA者出现血小板减少的风险显著升高（OR=6.19，95%CI 2.81~13.65），且其出现低补体血症、狼疮抗凝物（LA）阳性、aPLs双抗体阳性［LA、aCL、抗β2糖蛋白Ⅰ（β2GPⅠ）抗体中任何2个抗体阳性］、aPLs三抗体阳性（LA、aCL、抗β2GPⅠ抗体均阳性）的比例显著升高（P<0.05）。多因素logistic 回归分析显示，合并SLE（OR=3.46，95%CI 1.60~7.48）、血小板减少（OR=2.56，95%CI 1.15~5.67）、低补体血症（OR=4.29，95%CI 2.03~9.04）是APS合并AIHA的危险因素。对原发性APS合并AIHA的多因素logistic回归分析显示，网状青斑（OR=10.51，95%CI 1.06~103.78）、血小板减少（OR=3.77，95%CI 1.23~11.57）、低补体血症（OR=5.92，95%CI 1.95~17.95）是原发性APS合并AIHA的危险因素。结论AIHA在APS中并不少见。APS合并AIHA者更常见于SLE继发APS，且更易出现多种APS相关分类标准外的临床表现。对AIHA患者应及时检测抗磷脂抗体谱，同时警惕血栓事件的发生。

简介：摘要目的探讨类抗-D和类抗-C抗体致婴儿自身免疫性溶血性贫血(AIHA)的诊治，并且进行相关文献复习。方法选择2017年7月31日，四川大学华西第二医院收治的1例生后60 d的AIHA女性患儿为研究对象。采用微柱凝胶法检测患儿的血浆抗体和红细胞抗原，对患儿血浆标本进行吸收放散试验，并对血浆及放散液中的不规则抗体进行鉴定。对本例患儿的临床病例资料进行回顾性分析，总结其实验室检查结果、临床特征及诊治经过。本研究对AIHA相关文献进行复习时，设定检索策略为：以"类同种抗体""mimicking antibody"为中、英文关键词，分别对万方知识服务平台、中国知网(CNKI)数据库和PubMed数据库，建库至2020年6月，收录的类同类抗体所致AIHA相关文献进行检索。根据文献复习，总结此类抗体的实验室检测方法，以及此类抗体所致AIHA患者的诊断、治疗和预后。本研究遵循的程序符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。结果本例患儿于生后53 d出现全身皮肤黄染。患儿生后60 d入院检查：① ABO血型为B型，Rh血型表型为CcDEe型。②红细胞标本的直接抗人球蛋白试验(DAT)、抗体筛查结果均呈阳性，血清及自身红细胞放散液中均检出抗-D和抗-C特异性抗体，血清标本与B/ccdee去白细胞红细胞交叉配血主侧相合。③结合实验室检查结果及临床症状，本例患儿被确诊为类抗-D和类抗-C抗体致AIHA。患儿接受相容性去白细胞悬浮红细胞1 U输血后，其血红蛋白(Hb)值升高至88 g/L，此后逐渐下降至56 g/L，改用激素治疗后，Hb值上升至61 g/L，贫血症状缓解。④符合本研究检索及筛选策略的文献为8篇，纳入研究的本病患儿为8例，其抗体鉴定结果中，Rh血型系统的类同种抗体为5例，Kidd血型系统的类抗-Jkb合并类抗-Jk3抗体为1例，MNS血型系统的类抗-S抗体为1例，Kell血型系统的类抗-Kpb抗体为1例，患者接受的治疗方案主要为输血及药物治疗，并且疗效良好，仅1例产生同种抗体。结论类同种抗体在临床上较为少见，采用抗原阴性的红细胞进行吸附试验，可鉴别具有同种抗体特异性的自身抗体，从而避免漏诊和误诊。对于类同种抗体引起的AIHA患儿的治疗以糖皮质激素为主，危急情况下进行血液输注时，应选择相应抗原阴性的红细胞。

简介：摘要目的探索伊布替尼治疗复发/难治原发性自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的疗效及安全性。方法2例原发性AIHA患者多次复发，1例有脾切除史，经糖皮质激素、利妥昔单抗及多种免疫抑制药物治疗无效，诊断为复发/难治原发性AIHA。给予伊布替尼起始剂量280 mg/d（例1第3~8周加量到420 mg/d）治疗，观察疗效及安全性。结果例1治疗2周后脱离输血，HGB增长>20 g/L，获得部分疗效；10周后HGB 113 g/L伴有代偿性溶血实验室改变，获得完全缓解伴代偿性溶血状态（CRi）。例2治疗2周后脱离输血，HGB增长>20 g/L，获得部分疗效；6周后HGB 118 g/L伴有代偿性溶血实验室改变，获得CRi。2例患者分别随访16周和12周，已维持疗效14周和10周，未复发。伊布替尼治疗期间2例患者血液学不良反应轻，非血液学不良反应轻微。结论伊布替尼单药治疗复发/难治原发性AIHA有初步疗效，尚需规范的临床研究试验进一步验证其疗效及安全性。

简介：摘要目的提高对T细胞大颗粒淋巴细胞白血病（T-LGLL）合并自身免疫性溶血性贫血（AIHA）的认识。方法回顾性分析青海大学附属医院血液科2021年5月收治的1例T-LGLL合并AIHA患者的临床资料及诊疗经过，并复习相关文献。结果患者为54岁男性，以贫血为首发症状，伴抗核抗体高滴度阳性，完善骨髓穿刺、免疫分型、基因重排等检查明确诊断为T-LGLL合并AIHA，予以激素、输注红细胞悬液等对症治疗后好转出院，口服环孢素维持治疗。结论以贫血伴自身免疫异常为初发表现的患者应考虑T-LGLL的可能，以免误诊和漏诊。

简介：摘要1例64岁男性患者因头晕、便血行胃镜检查，结果示胃溃疡并出血，胃镜术后给予注射用泮托拉唑钠、当归补血口服液及对症支持治疗，患者逐渐好转，无呕血及黑便。实验室检查示总胆红素（TBil）9.9 μmol/L，直接胆红素（DBil）4.6 μmol/L。4 d后加用瑞巴派特0.1 g口服、3次/d。次日晨患者出现酱油色尿，全身皮肤及巩膜黄染，总胆红素81.4 μmol/L，直接胆红素8.9 μmol/L，乳酸脱氢酶（LDH）1 448 U/L。考虑为溶血性黄疸，可能与瑞巴派特有关，停用该药，其余药物继续治疗，并给予碳酸氢钠1g口服、3次/d碱化尿液及补液等治疗。2 d后患者尿色较前变浅，全身皮肤黏膜及巩膜黄染消退，实验室检查示总胆红素43.1 μmol/L，直接胆红素11.2 μmol/L，LDH 842 U/L。

简介：摘要目的探讨非血缘脐血干细胞移植(CSCT)治疗超早产儿(EPI)支气管肺发育不良(BPD)的不良反应，并进行文献复习。方法选择2018年12月24日，于中国人民解放军总医院第七医学中心附属八一儿童医院住院，并且采用非血缘CSCT治疗的2例BPD双胎EPI(患儿1：双胎中先娩出者；患儿2：双胎中后娩出者)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料，重点分析其生后31 d，接受非血缘CSCT治疗的相关临床资料，如临床表现、不良反应、随访结果及预后等。同时，检索国内外数据库中，新生儿或儿童接受CSCT治疗安全性及不良反应研究文献进行复习。本研究经中国人民解放军总医院伦理委员会批准(审批文号：2015111)，监护人对患儿的治疗方案均知情同意。结果① 2例BPD双胎EPI进行非血缘CSCT治疗的过程均顺利，但是均于治疗后第2天发生血尿、贫血、血胆红素值升高及网织红细胞(Ret)升高，考虑2例患儿发生溶血性贫血。对2例患儿均仅进行碱化尿液治疗1次，以及输同型悬浮红细胞纠正贫血常规处理，5 d后复查血常规均正常，7 d后复查尿常规亦均正常。2例患儿肝、肾功能检查结果均无明显异常，CSCT前、后血气分析无明显改变。患儿1、2分别于入院后52 d、55 d改为混合氧吸入，于72 d、78 d脱离氧气治疗，住院86 d、122 d痊愈出院。对其出院后随访6个月时，发育均达到校正胎龄儿水平；随访至1岁1个月时，生长、运动及语言发育，均无明显落后，目前继续随访中。②文献复习：对早产儿采用气管内间充质干细胞移植(MSCT)治疗BPD，耐受性均良好，近期无严重不良反应、无MSCT后6 h内死亡或与MSCT相关变态反应性休克，以及MSCT剂量限制性毒性发生，88.9%(8/9)患儿远期预后良好。儿童CSCT不良反应包括自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、自身免疫性血小板减少性紫癜(ATTP)、慢性移植物抗宿主病(cGVHD)及肾病综合征等，经相应治疗后，均预后良好。结论对BPD双胎EPI进行非血缘CSCT治疗所致不良反应轻微，经积极处理后患儿预后均良好。

简介：摘要遗传性肝病是儿童期肝病的重要病因，基因检测已成为重要诊断手段。了解儿童常见遗传性肝病的临床特征，对遗传性肝病的精准诊疗具有重要意义。

简介：摘要目的总结1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征患者的护理，为临床提供参考。方法2020年3月24日湖北省荆门市第二人民医院收治1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征患者，主要护理要点：针对发热和并发症的护理（低体温、休克）；积极做好系统性损害的监测与并发症的防护，包括防止溶血加重及输血后并发症的预防；预防出血及弥散性血管内凝血的观察与防护；肾功能的监测、评估与并发症的预防；呼吸衰竭的护理与并发症的预防及用药护理。结果经过精心治疗与护理，患者体温恢复正常、呼吸衰竭纠正，无溶血加重、出血、弥散性血管内凝血及肾功能衰竭，多次复查血红蛋白、血小板、红细胞沉降率、血清铁蛋白正常，病情平稳出院。结论针对该患者的临床特点及个体情况进行系统性损害的监测与并发症的防护，准确的评估和观察病情，采取有针对性的防护措施，是降低系统性损害、并发症发生和护理成功的关键。

简介：摘要目的总结1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征患者的护理，为临床提供参考。方法2020年3月24日湖北省荆门市第二人民医院收治1例抗中性粒细胞胞质抗体相关性血管炎并自身免疫性溶血性贫血及噬血细胞综合征患者，主要护理要点：针对发热和并发症的护理（低体温、休克）；积极做好系统性损害的监测与并发症的防护，包括防止溶血加重及输血后并发症的预防；预防出血及弥散性血管内凝血的观察与防护；肾功能的监测、评估与并发症的预防；呼吸衰竭的护理与并发症的预防及用药护理。结果经过精心治疗与护理，患者体温恢复正常、呼吸衰竭纠正，无溶血加重、出血、弥散性血管内凝血及肾功能衰竭，多次复查血红蛋白、血小板、红细胞沉降率、血清铁蛋白正常，病情平稳出院。结论针对该患者的临床特点及个体情况进行系统性损害的监测与并发症的防护，准确的评估和观察病情，采取有针对性的防护措施，是降低系统性损害、并发症发生和护理成功的关键。

简介：摘要遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT）是一种罕见的系统性血管性疾病，主要症状来源于动静脉吻合畸形，表现为反复的鼻出血、皮肤黏膜毛细血管扩张、动静脉畸形，可合并严重的并发症。然而，由于HHT患者发病年龄和表型变异大，临床对于该病的早期诊断存在困难。HHT是一种常染色体显性遗传性疾病，常见的致病基因包括ENG、ACVRL1和SMAD4，这几种基因的突变和90%以上的患者发病有关。随着对HHT分子致病机制认识的不断深入，使得基因检测成为HHT辅助诊断的工具。基因检测和遗传咨询不仅可以确认临床HHT的诊断，并可对其进行分型，通过家系成员基因筛查和遗传咨询，明确无症状感染者、高危个体以及非高危个体。本文将对基因检测和遗传咨询在HHT高危人群的健康管理及明确诊断中的应用进行总结，为其广泛应用提供相应准则。

简介：摘要遗传性肾脏病是一大类与遗传有关、涉及不同病因的肾脏疾病，在儿童慢性肾脏病中遗传性肾脏病约占50%。常见的遗传性肾脏病包括先天性肾脏和尿路畸形、纤毛病、遗传性肾小球病和遗传性肾小管病等。大部分遗传性肾脏病确诊依赖基因诊断。

简介：摘要目的探讨多相流模型对轴流式血泵溶血性能预报的研究。方法利用计算流体动力学对轴流泵的水动力性能、流场、切应力分布进行分析，建立一种基于切应力的溶血预报模型。体外6次溶血实验，每次应用2 000 ml新鲜抗凝小牛血，在流量为5 L/min，流出道压力100 mmHg(13.3 kPa)，转机4 h，每30 min取血样本，测量血浆中游离血红蛋白(free hemoglobin，FHB)含量和红细胞压积(hematocrit，HCT)，同时留静置的牛血作为对照组，计算标准溶血指数(normal index of hemolysis，NIH)。结果计算预测FHB变化与体外溶血实验基本吻合，体外验证实验计算NIH结果0.0055 g/100L，与多相流模型预测NIH结果一致。结论多相流模型可用于心室辅助装置溶血液性能的定量预报，该方法可应用于血泵设计选型阶段。