简介：摘要本文报道1例发生于中年女性的喉副神经节瘤（laryngeal paraganglioma，LP）。患者女，34岁，因“咽部异物感3个月”就诊。喉镜检查提示声门上区以左侧杓会厌壁为中心可见一紫红色黏膜下肿物；增强MR检查和颈部CT血管造影（CTA）提示肿物血供丰富。考虑为动脉型血管瘤，不除外副神经节瘤。术前行血管造影并放置弹簧圈阻塞供血动脉后行支撑喉镜下喉肿物大部切除，残余部分肿瘤行博来霉素注射术。术后病理诊断为副神经节瘤。遂二次手术行全身麻醉下颈外径路喉副节瘤切除术，术后1周顺利出院，出院半年复查显示肿瘤无复发，双侧声带运动对称，闭合良好，患者发音正常。

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简介：摘要报告3例下腰椎神经根脊神经节细胞瘤伴脊柱不稳或腰椎间盘突出的病例。第1例患者因腰骶部疼痛不适10余天就诊。术前诊断为L5S1椎间不稳、L5双侧峡部裂、L5S1左侧椎间孔占位性病变待查术中切除肿物并送病理，同时行L5S1后路椎间植骨融合内固定术。第2例患者因左腰腿部疼痛不适1个月就诊。术前诊断为L4-5椎间不稳、L4-5椎间盘突出症。术中探查发现L5左侧神经根肿物，手术切除肿物并送病理，同时行L4，5后路减压椎间植骨融合内固定术。第3例患者因右侧腰腿部酸痛不适4 d就诊。术前诊断为L3-4、L4-5、L5S1椎间盘突出。术中探查发现S1右侧神经根肿物，呈浸润性生长，且被神经纤维紧密包围，部分切除肿物并送病理，同时行L4-5、L5S1后路减压椎间植骨融合内固定术。3例患者术后病理检查均证实为节细胞神经瘤。3例患者术后恢复良好。脊神经节细胞瘤主要起源于原始神经脊细胞移行分化形成的交感神经节细胞，亦可起源于交感神经及外周神经，多见于腹膜后和纵隔内，腰骶神经根节细胞神经瘤较少见，临床上与椎间盘突出症很相近，鉴别困难，常在术中发现，术前能够明确诊断的较少。手术切除是治疗节细胞神经瘤的主要手段。

简介：摘要糖尿病膀胱功能障碍是常见的泌尿系统糖尿病并发症之一。目前认为，糖代谢的紊乱、局部组织缺血、超氧化物诱导的自由基产生以及轴突转运障碍等多病因共同参与糖尿病膀胱神经功能障碍的发生、发展。氧化应激被认为是上述病因的核心机制，它可能通过干扰细胞内氧化与抗氧化平衡、神经营养因子代谢及细胞信号转导通路等，影响细胞核内转录及翻译过程，导致细胞内多条重要细胞通路功能障碍及细胞膜稳定性下降，最终可能导致神经细胞凋亡。因此，纠正血糖，改善背根神经节细胞周围的微环境，保护线粒体膜的稳定性或许是治疗糖尿病膀胱神经功能障碍的潜在方法。

简介：摘要星状神经节阻滞（SGB）是目前疼痛科与麻醉科临床工作中广泛使用的治疗方法，用于治疗多种疼痛及非疼痛类疾病如头面部、耳鼻喉、口腔、颈肩部及上肢的疼痛，对于难治性心绞痛、心律失常、抑郁症等疾病也有一定疗效。过去常用体表定位法进行阻滞，近年来超声在疼痛科普及应用后，超声引导下SGB逐渐成为主流。本共识总结多位专家临床经验，从星状神经节的解剖、SGB适应证及禁忌症、阻滞方法、药物选择及疗程、疗效评价、并发症及注意事项等方面来介绍此项技术，供指导临床应用。

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简介：摘要目的分别探讨面神经膝状神经节血管瘤和神经鞘瘤的临床特征、鉴别诊断及治疗和预后，为面神经膝状神经节肿瘤的临床诊治提供参考。方法回顾性分析2018年3月至2020年4月上海交通大学医学院附属第九人民医院13例经术后病理证实的面神经膝状神经节肿瘤患者的临床资料，其中膝状神经节血管瘤7例，神经鞘瘤6例；男8例，女5例；年龄20~65岁，平均年龄40岁；病程3~118个月，平均52个月。所有患者术前均具有颞骨高分辨率CT（HRCT）及动态增强MRI检查，手术具有详细的方案，且术后至少随访1年。结果颞骨HRCT显示，膝状神经节血管瘤具有特征性的蜂窝状骨质改变（4/7），6/6的神经鞘瘤和3/7的血管瘤表现为膨胀性骨质改变。在动态增强MRI上，膝状神经节血管瘤（7/7）表现为特征性的“点到面”强化方式，神经鞘瘤（6/6）表现为特征性的“面到面”强化方式。对于术前面神经功能HB分级Ⅱ~Ⅳ级的5例血管瘤患者，采用耳内镜下经耳道径路手术，面神经解剖完整保留，术后1年面神经功能较术前均有改善（HB分级Ⅰ级2例，Ⅱ级2例，Ⅲ级1例）。2例术前面神经功能HB分级Ⅴ~Ⅵ级的患者，面神经与肿瘤不可分，采用肿瘤切除后一期面神经功能重建，术后1年面神经功能均恢复至HB分级Ⅳ级。6例神经鞘瘤患者手术时面神经功能均大于或等于HB分级Ⅲ级，根据术前听力，肿瘤累及范围、面神经麻痹时程采用颅中窝径路手术3例、迷路径路手术1例、耳内镜下经耳道径路手术1例、乳突径路手术1例，其中2例患者因术前完全性面神经麻痹3年以上，肿瘤全切后未行面神经功能重建，术后1年面神经功能无改善，3例在肿瘤全切除后行一期面神经重建，术后1年的面神经功能HB分级Ⅲ级1例、Ⅳ级2例，1例（术前HB分级Ⅲ级）因肿瘤侵犯迷路段，且听力正常，为不影响听力，行肿瘤部分切除和面神经减压，术后1年面神经功能恢复至HB分级Ⅱ级。结论颞骨HRCT联合动态增强MRI可帮助膝状神经节血管瘤和神经鞘瘤的鉴别诊断，为术前临床决策提供参考。根据患者的听力情况、肿瘤累及范围等选择合适的手术径路极其必要。对于膝状神经节血管瘤，早期手术可提高面神经解剖完整率，从而提高术后面神经功能，而耳内镜下经耳道径路具有微创、美观等特点，是值得考虑的方案之一。对于神经鞘瘤，在肿瘤完全切除的同时，因不可避免引起面神经解剖完整性的中断，建议一期行面神经功能重建。

简介：摘要目的分析咽旁间隙迷走神经副神经节瘤（vagal paraganglioma，VP）的临床特点，总结和探讨其诊断与治疗方法。方法回顾性分析2006年1月至2018年12月，就诊于首都医科大学附属北京友谊医院耳鼻咽喉头颈外科和解放军总医院第一医学中心耳鼻咽喉头颈外科，病理确诊为VP患者的临床资料，共9例，其中男性6例，女性3例，年龄24~50岁。9例患者主要症状为声音嘶哑、颈部包块，次要症状为刺激性干咳、饮水呛咳及吞咽哽噎。主要体征为一侧颈动脉三角区触及边界清晰类圆形肿物，质地较韧，伴或不伴有同侧口咽侧壁隆起及声带固定。9例肿瘤均位于咽旁间隙;7例位于颈动脉分叉与颈静脉孔区之间,2例突入颈静脉窝。9例患者均行头颈部增强CT和MRI检查。7例行数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查及球囊闭塞试验。影像学特征为咽旁间隙富血供肿瘤病变，增强扫描呈不均匀强化，与颈内外动脉、颈内静脉关系密切。结果9例患者中8例于耳鼻咽喉头颈外科行颈外入路肿瘤切除术，其中7例肿瘤完整切除，1例行大部分切除；1例转至血管外科治疗后行肿瘤部分切除手术。7例肿瘤完整切除后无复发，2例部分切除术后肿瘤缓慢增长。2例术后出现后组颅神经损伤，1例因术中结扎颈内动脉导致脑卒中。结论VP为咽旁间隙富血供肿瘤病变，与颈内外动脉、颈内静脉及后组颅神经关系密切。治疗以手术切除为首选。选择合理的手术入路充分暴露术野，切除肿瘤同时保护颈内动脉是手术成功的关键。

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简介：摘要患儿男性，11个月。生后5个月出现发育倒退，随后出现四肢无力和对响声的异常惊吓反应，求医2个月诊断不明，转诊至首都医科大学附属北京儿童医院，发现患儿双眼眼底黄斑樱桃红斑，以此为线索进一步基因分析显示GLB基因出现复合杂合子突变，酶学检查结果显示酸性β-半乳糖苷酶明显低于正常值，确诊GM1型神经节苷脂沉积症。

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简介：摘要目的探讨小鼠视神经钳夹损伤（ONC）后视网膜神经节细胞（RGCs）存活率变化。方法选取97只6~8周龄雄性C57BL/6J小鼠，按照随机数字表法分为正常组（5只）、假手术组（5只）、ONC组（87只）。正常组双眼不进行任何操作；假手术组左眼不进行任何操作，右眼行假手术操作；ONC组左眼行ONC，右眼行假手术对照。正常组分别计算左右眼RGCs密度，比较其差异；假手术组计算假手术眼RGCs密度，比较其与正常组平均RGCs密度的差异；ONC组中，以左眼（ONC眼）与右眼（假手术眼）RGCs密度的比值计算RGCs存活率，然后比较不同钳夹持续时间（5，10，20，30 s）的RGCs存活率差异（取材时间统一为钳夹后7 d），以及不同取材时间（3，4，5，7，14，30，60，90，180 d）的RGCs存活率差异（钳夹持续时间统一为20 s）。结果正常组左右眼RGCs密度分别为（5 167.3±55.6）个/mm2和（5 199.6±44.8）个/mm2，差异无统计学意义（P>0.05）。正常组与假手术组RGCs密度分别为（5 183.5±33.4）个/mm2和（5 151.5±87.6）个/mm2，差异无统计学意义（P>0.05）。ONC组不同钳夹时间（5，10，20，30 s）的RGCs存活率分别为（37.6±1.1）%、（34.0±0.9）%、（33.6±1.6）%、（30.3±0.6）%（P<0.01）。钳夹5 s与 30 s相比，ONC组小鼠RGCs存活率差异有统计学意义（P<0.01）；其余不同钳夹时间相比，ONC组小鼠RGCs存活率差异均无统计学意义（P>0.05）。ONC组不同取材时间（3，4，5，7，14，30，60，90，180 d）的RGCs存活率分别为（85.4±2.0）%、（67.6±3.1）%、（43.0±1.0）%、（33.6±1.6）%、（22.7±2.0）%、（12.8±0.6）%、（10.4±0.8）%、（8.6±0.5）%、（6.7±0.2）%（P<0.01），尤其3~5 d，RGCs存活率大幅下降，30 d后RGCs存活率呈平稳下降趋势。结论在ONC小鼠模型中，不同钳夹持续时间对RGCs造成的损伤程度不同，且ONC后RGCs死亡呈进行性发展，提示在原发性损伤（钳夹）后，小鼠的RGCs经历了继发性损伤。因此，有效控制RGCs的继发性损伤，可能成为治疗视神经损伤性疾病的关键。

简介：摘要目的探究在安全、可接受的不同波长激光信号作用下小鼠螺旋神经节细胞信号转导功能的反应。方法离体培养小鼠螺旋神经节细胞，给予特异性荧光指示剂染色标记、光学显微镜下形态观察、钙离子Fura-2荧光激发、在成像视野中选取形态结构完整的测试细胞以及固定光纤等处理，采用可见光（波长450 nm）和近红外光（波长808 nm、1 065 nm）三种波长的激光信号对螺旋神经节细胞分别辐照，用钙离子成像仪对细胞内钙离子浓度进行监测。结果小鼠螺旋神经节细胞在波长450 nm激光辐照下细胞内钙离子浓度明显上升，而在其他两种波段的激光照射下，螺旋神经节细胞未呈现钙离子浓度的明显变化。螺旋神经节细胞这种反应的强弱与光纤所处位置有关，越靠近光纤口的细胞产生的钙离子浓度变化越明显，而远离光纤口的细胞，尽管发生钙离子浓度变化的次数基本一致，但每一次变化的幅度较弱。结论小鼠螺旋神经节细胞在光信号作用下具有诱发信号转导反应的可能，而且该反应具有激光波长选择性。

简介：摘要创伤后应激障碍（post-traumatic stress disorder, PTSD）是一种经历或目睹危及生命的创伤后产生的慢性焦虑障碍，目前缺乏有效的治疗手段。近年来星状神经节阻滞（stellate ganglion block, SGB）被尝试用于治疗PTSD。文章介绍了PTSD的诊断标准及SGB的适应证，通过总结早期的个案报道、回顾性研究和近年的随机对照试验，阐明了SGB可改善PTSD患者的主观感受和量表评分，探讨了其机制可能与调节交感神经和大脑杏仁核活性以及抑制星状神经节内神经生长因子等相关，并简述了新技术改革大幅提升了SGB的安全性和有效性，为PTSD的临床应用和基础研究提供参考。

简介：摘要自主感光视网膜神经节细胞（ipRGCs）是除视杆细胞、视锥细胞以外的第三类光感受器细胞，位于视网膜内层，由于其内含黑视蛋白，故具备自主感光能力。瞳孔对光反应（PLR）主要由ipRGCs介导产生。ipRGCs可通过黑视蛋白直接感受光信号产生PLR，也可被来自视杆、视锥细胞的信号激活产生PLR。由于视杆细胞、视锥细胞和黑视蛋白产生的PLR各具特点，可采用不同强度和波长的光信号选择性刺激视杆细胞、视锥细胞和黑视蛋白，通过对产生的PLR进行分析可间接反映视杆细胞、视锥细胞和含黑视蛋白的ipRGCs的功能，这一方法称为彩色光瞳孔测量。现主要对ipRGCs介导PLR的通路、视杆/视锥细胞和黑视蛋白引起的PLR特点、彩色光瞳孔测量及其临床应用作一综述，希冀为相关眼科疾病的诊断及鉴别诊断提供新思路。

简介：摘要视网膜神经节细胞（RGC）是视觉通路中最重要的一类神经细胞，其轴突组成的视神经是视觉信号传递到大脑的唯一通路，对RGC的形态学特性、基因表达特性、空间分布特性以及功能特性进行研究具有重要意义。本文汇总相关研究进展，对RGC的分类、目前已明确的RGC类型以及不同损伤下不同类型RGC的损伤特点进行综述，为全面了解RGC的生理学、病理学特征和视神经损伤相关疾病提供参考。

简介：摘要影像学在嗜铬细胞瘤(PCC)和副神经节瘤(PGL)的诊疗中起着至关重要的作用，常用于指导治疗。肿瘤相关易感基因的发现使人们对临床和影像学表型有了更好的了解。功能显像在PCC和PGL亚型中具有灵敏度和特异性优势，因此有着重要意义。目前已有几种靶向PCC和PGL特定受体和代谢过程的放射性药物被开发，包括131I/123I-间碘苄胍、6-氟-18-L-3，4-二羟基苯丙氨酸、18F-FDG和68Ga-1，4，7，10-四氮杂环十二烷-1，4，7，10-四乙酸(DOTA)-生长抑素类似物，其中2种已被用于治疗。该文重点关注目前用于PCC和PGL的显像方法，这些方法因临床表型和基因表型而异。

简介：摘要术后睡眠障碍（postoperative sleep disturbance, PSD）是术后脑功能障碍的表现之一，可对术后康复产生不利影响，如谵妄风险、疼痛敏感性及心血管事件发生率增加等，逐渐成为值得关注的围手术期并发症之一。星状神经节阻滞（stellate ganglion block, SGB）可通过抑制交感神经节兴奋性、调节自主神经功能而发挥改善睡眠的作用。文章总结了既往SGB对PSD的治疗方案及效果，从睡眠障碍的发生原因来探讨SGB改善PSD的作用机制，尤其是围绕褪黑素分泌、应激反应、脑血管舒缩及炎症反应等方面进行阐述，以求为PSD的预防及治疗提供有力依据。