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简介：摘要目的分析木村病患者肾脏改变的临床与病理特点、治疗与预后，提高临床医师对木村病肾脏表现的认识。方法回顾性分析1980年1月至2020年8月北京协和医院诊断明确且资料详细的木村病患者的临床资料，并根据有无肾脏受累分为肾脏损害组与无肾脏损害组，进行对照比较，对表现为肾病综合征的患者进行随访。结果共经病理诊断明确木村病60例，男性48例，中位年龄33（3，62）岁，中位病程36（12，111）个月。完善尿常规和肾功能检测的49例患者中，合并肾脏损害18例，主要表现为蛋白尿和/或镜下血尿。肾脏损害组（n=18）和无肾脏损害组（n=31）患者在起病年龄、性别比例、头面部以外脏器受累比例等方面差异均无统计学意义（均P>0.05）。与无肾脏损害组比较，肾脏损害组患者病程较长，超敏C反应蛋白与红细胞沉降率水平较高，血嗜酸性粒细胞总数及总IgE中位值较低，但差异均无统计学意义（均P>0.05）。在肾脏受累的患者中，达到肾病综合征诊断标准6例，其中5例患者完善了肾活检检查，肾脏病理诊断结果为膜性肾病2例、微小病变型肾病3例，肾活检组织中均未显示间质嗜酸性粒细胞浸润；此类患者对激素和（或）免疫抑制剂治疗反应良好，均可达到肾病综合征缓解；治疗肾病的同时，木村病导致的淋巴结肿大也得到良好的控制。结论木村病患者可合并多种肾脏病变表现，表现为肾病综合征患者的病理可为膜性肾病或微小病变型肾病。经过积极的激素和免疫抑制剂治疗，肾病综合征均可达到完全缓解，淋巴结肿大控制良好。木村病和肾脏病变之间的关联机制尚需更深入的研究来确定。

简介：摘要目的探讨颈部木村病以及Castleman病的超声和病理学特征。方法选择2016年6月至2019年6月青岛市市立医院超声科经术后病理证实为颈部木村病和颈部Castleman病的患者，分别为5例和9例，收集患者的临床、超声以及病理资料进行分析与总结。结果颈部木村病及Castleman病的超声图像均多表现为形态规则、边界清晰的均匀性低回声结节，但Castleman病结节内部多可见点线状高回声；彩色多普勒血流显像示木村病多为较丰富的树枝样血流，Castleman病多为较丰富的周围型血流。木村病及Castleman病的病理图像均为淋巴组织显著增生，木村病另可见大量嗜酸性粒细胞浸润，而Castleman病可见大量淋巴滤泡。结论颈部木村病及Castleman病在超声以及病理上有一定特异性，根据超声和病理学特征可对两者作出诊断和鉴别诊断。

简介：摘要报道2例木村病合并肾病综合征病例并进行文献复习，为临床诊治提供参考。两例患者均因水肿入院，既往组织活检诊断木村病明确，临床表现符合肾病综合征。病例1肾脏病理结果为局灶球性肾小球硬化，予糖皮质激素治疗后症状快速缓解。病例2肾脏病理结果为慢性肾小管间质性肾炎伴系膜增生性肾小球病变及局灶节段性肾小球硬化，使用糖皮质激素治疗后病情改善，惜自行停药，后病情加重，最终进入终末期肾病。木村病合并肾病综合征的临床病理表现有一定特点，早期识别并采用糖皮质激素等治疗可改善预后。