简介：摘要系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是累及多脏器的自身免疫性疾病，随着糖皮质激素和免疫抑制剂的联合应用，患者的存活率有了显著的提高。由于疾病活动度高、早期脏器受累和更多免疫抑制剂的应用，儿童SLE患者病死率明显高于成人，为尽早识别儿童SLE危象，通过合理治疗降低其病死率和改善长期预后，本文就与儿童SLE相关的狼疮性肾炎、血栓性微血管病、神经精神性狼疮、弥漫性肺泡出血、心包填塞、狼疮性肠系膜血管炎、灾难性抗磷脂抗体综合征和感染等危重症表现及诊治进行了阐述。

简介：无

简介：摘要系统性红斑狼疮(SLE)是一种严重的可累及多脏器的自身免疫性疾病，临床表现各异，儿童SLE与成人相似，但发病率及病死率均高于成年人，易发生重要脏器损伤，因此早期诊断及治疗十分重要。随着对SLE发病机制的深入探究、细胞和分子生物学的发展，促进了SLE药物治疗的进步。糖皮质激素仍然在SLE治疗中起主导作用，免疫抑制剂是治疗SLE的基石，生物制剂为SLE患者带来了福音，非特异性免疫疗法为难治性及重症SLE患者争取了治疗时间，治疗方案的选择取决于疾病的严重程度。了解儿童SLE的治疗进展，理论与实践相结合，对控制病情、改善预后有深远的意义。现就近年来儿童SLE的治疗进展作一综述。

简介：摘要本文报道1例以结肠坏死为主要临床表现的新生儿红斑狼疮病例。患儿以腹泻、便血伴皮疹为主要表现，合并结肠坏死、肝损伤、血小板减少，ANA系列抗体阳性，皮疹病理见炎性细胞浸润。予丙种球蛋白、外用激素、小肠造瘘术等治疗后好转。随访至3月龄时患儿体重增长良好，但皮疹反复出现，ANA系列抗体持续阳性，且伴有肝损伤和贫血。

简介：摘要目的对SLE与听力损失的关系进行系统性回顾分析，归纳其临床特点。方法根据关键词检索国内外主要数据库，由作者独立提取资料并对研究文献进行质量评估。采用Review Manager 5.3和stata1 6.0统计软件对听力损失患病率、纯音听力测量（PTA）结果进行分析，在此基础上归纳听力损失的危险因素。对纳入的研究行漏斗图分析和Begg′s检验以检测发表偏倚。采用固定效应模型和随机效应模型进行Meta分析。结果根据纳入标准和排除标准，最终纳入符合要求的观察性研究11项，Begg′s检验显示该研究无明显的发表偏倚。SLE患者听力损失患病率为26.5%，主要为感音神经性听力损失。狼疮组听力损失患病率高于对照组（OR=4.22），PTA平均阈值在250 Hz[MD=3.31，95%CI（1.03，5.60），Z=2.85，P<0.01]，2 000 Hz[MD=3.44，95%CI（0.64，6.24），Z=2.41，P=0.02]，4 000 Hz[MD=3.15，95%CI（1.76，4.54），Z=3.74，P<0.01]，6 000 Hz[MD=8.67，95%CI（4.61，12.72），Z=4.19，P<0.01]，8 000 Hz[MD=5.99，95%CI（4.00，7.97），Z=5.91，P<0.01]时均高于对照组，尤其在6 000 Hz和8000 Hz时差值最为明显。SLE组中发生听力损失的患者补体、自身抗体、疾病活动度、病程、重要脏器损害及用药情况等与听力正常的患者进行比较，未发现听力损失与上述指标存在相关性。结论SLE患者听力损失的发生率增高，多为感音神经性听力损失且主要影响高频听力，但相关危险因素仍有待进一步的研究。

简介：摘要SLE是一种免疫细胞异常活化，导致多种自身抗体产生和多器官系统损害的系统性自身免疫病。目前治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂为主，但相当一部分患者治疗效果不佳或出现明显的不良反应。近年来，针对SLE发病机制中各种不同靶点的药物层出不穷，但由于SLE疾病复杂、异质性强，同时缺乏良好的评价疾病活动度和治疗反应的标准，各种药物进入临床试验的进展举步维艰。在过去60年间，也仅有贝利尤单抗一种新药获批上市。因此，本文重点介绍目前处于临床研究阶段，且具有一定前景的SLE治疗新药。根据作用靶点不同依次介绍靶定B细胞、Ⅰ型IFN通路、Janus激酶-信号转导与转录激活子通路、炎症因子等相关的药物，通过汇总针对上述靶点的药物在SLE中的临床研究现状并展望未来的前景，希望为国内风湿科医师提供最新的信息。

简介：摘要目的探讨系统性红斑狼疮（SLE）患儿的临床特点。方法对2014年1月至2019年1月于本科初发确诊的37例SLE患儿首次住院病史进行回顾性分析。结果37例患儿中，男7例，女30例，年龄（10.46±2.36）岁。首发症状以发热（67.57%）、面部皮疹（64.86%）、关节肿痛（45.95%）、浆膜炎（32.43%）多见，81.08%的患儿存在血液系统受累，64.86%的患儿累及肾脏；实验室检查：ANA阳性33例（89.19%），C3下降29例（78.38%），C4下降28例（75.68%），贫血25例（67.57%），血沉快25例（67.57%），蛋白尿24例（64.86%），白细胞减少21例（56.76%），抗双链DNA抗体阳性16例（43.24%），肝功能异常13例（35.14%），抗SSA抗体阳性12例（32.43%），抗Sm抗体阳性11例（29.73%）。男性患儿肾脏损伤、抗双链DNA抗体阳性率、抗核小体抗体阳性率均显著高于女性（均P<0.05）。结论儿童SLE女性多见，血液系统、肾脏累及率最高，男性患儿易出现肾脏损伤，以蛋白尿最常见，抗核小体抗体是男性患儿疾病活动度高于女性的危险因素。

简介：摘要系统性红斑狼疮病因尚不清楚，发病机制复杂。2020年，国内外研究者在其发病机制、诊断和评估、治疗方面取得了一系列新进展，本文综述主要代表性成果。

简介：摘要系统性红斑狼疮是一种以出现自身抗体及多脏器受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病，儿童系统性红斑狼疮的诊断和治疗相较于成人更具有复杂性。本指南由中华医学会儿科学分会免疫学组和中华儿科杂志编辑委员会联合发起，回答了12个儿童系统性红斑狼疮诊断、评估、治疗和预后管理等方面的重要临床问题，以期提高儿童系统性红斑狼疮诊疗的规范性及科学性，指导临床实践。

简介：摘要新生儿红斑狼疮是一种罕见的新生儿获得性免疫性疾病，临床以皮肤、血液系统、肝脏、心脏等多器官及系统功能损伤为主。本文报道1例以先天性房室传导阻滞为主要表现的新生儿红斑狼疮患儿，经药物及临时体表心脏起搏器治疗心率仍不能维持，先后行单重血浆置换治疗3次后好转出院。

简介：摘要1例女性系统性红斑狼疮（SLE）继发抗磷脂综合征患者，以SLE、抗磷脂综合征、肺动脉高压收入院。右心漂浮导管检查示，平均肺动脉压26 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），肺小动脉楔压26 mmHg，肺血管阻力0 WU，为毛细血管后性肺高压。超声心动图发现二尖瓣增厚，后叶瓣尖左心房面可见强回声5 mm×3 mm。考虑Libman-Sacks心内膜炎，Ⅱ型肺高压。予低分子肝素4 000 U/d充分抗凝；沙库巴曲缬沙坦25 mg每日2次+比索洛尔1.25 mg/d+螺内酯20 mg/d抗心力衰竭治疗；静脉注射免疫球蛋白（IVIG）20 g×3 d，甲泼尼龙40 mg/d，环磷酰胺0.4 g每周1次静脉点滴（累积1 g）加强原发病治疗后好转。SLE患者除肺动脉高压外，亦可出现Ⅱ~Ⅴ型肺高压。临床上如遇见SLE相关肺高压者，应进行鉴别诊断，充分明确病因，进行针对性治疗，改善患者预后。

简介：摘要2021年，国内外研究者在系统性红斑狼疮发病机制、诊断和评估、治疗方面取得了一系列研究新进展，本文综述主要代表性成果。

简介：摘要系统性红斑狼疮是一种主要累及中青年女性的复杂自身免疫疾病，临床表现多样，发病机制复杂。对于系统性红斑狼疮的研究一直是国内外自身免疫疾病领域的热点，本文主要综述2018年系统性红斑狼疮的基因组学与临床研究取得的新成果和进展。

简介：摘要系统性红斑狼疮累及消化系统时往往以胃肠道病变最常见，临床表现无特异性，常导致误诊、误治，其发生机制主要与胃肠道血管壁的免疫复合物沉积、炎症细胞浸润，以及血管内血栓形成有关。腹部增强CT有助于该病变的早期诊断，可表现为肠壁增厚、肠壁异常强化(双晕征或靶征)、肠系膜水肿等。糖皮质激素和免疫抑制剂的及时应用对大部分患者病情控制尤为重要。

简介：摘要系统性红斑狼疮是一种主要累及中青年女性的自身免疫性疾病，临床表现复杂多样，可累及多器官系统。系统性红斑狼疮病因、诊断与治疗的研究一直是该领域的热点。2019年，国内外研究者在其发病机制、诊断和评估以及治疗方面取得了一系列新进展，本文就主要代表性成果进行综述。

简介：摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种系统性自身免疫病，其诊断和治疗均很复杂。在我国制订既符合国际指南制订标准又贴近中国临床实践的SLE诊疗指南势在必行。本指南由中华医学会风湿病学分会、国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心、中国系统性红斑狼疮研究协作组联合牵头发起，采用推荐意见分级的评估、制订及评价（grading of recommendations assessment, development and evaluation，GRADE）分级体系和国际实践指南报告标准（RIGHT），就我国一线风湿免疫科医师关注的12个临床问题，给出了较为详细的循证推荐，旨在提高SLE诊疗的科学性，提高以患者为中心的医疗服务质量。

简介：摘要目的通过分析妊娠合并系统性红斑狼疮（SLE）不同时机妊娠下孕期临床特征、孕期并发症以及妊娠结局的差异，以期指导SLE患者合理妊娠。方法对南京医科大学附属南京医院2000年1月至2018年1月收治的96例妊娠合并SLE患者的临床资料进行系统性回顾分析，包括指导性妊娠组60例和非指导性妊娠组36例，对其一般情况、临床特征、孕期并发症及妊娠结局进行比较和统计学分析。结果指导性妊娠组与非指导性妊娠组年龄和孕次比较均差异无统计学意义（P>0.05）。指导性妊娠组孕期狼疮活动率低于非指导性妊娠组[25.0%（15/60）比100.0%（36/36）]，差异有统计学意义（P <0.01）。孕期SLE活动的临床表现主要以血小板减少、狼疮肾炎（LN）、皮疹为主。其次为感染、关节炎等。其中，指导性妊娠组血小板减少、LN、皮疹发生率低于非指导性妊娠组，差异有统计学意义（P<0.05或<0.01）。指导性妊娠组子痫前期、早产、胎儿宫内生长受限（IUGR）、低出生体质量儿（LBW）、胎儿宫内窘迫发生率低于非指导性妊娠组，但差异无统计学意义（P>0.05）。指导性妊娠组妊娠丢失率低，活产率明显高于非指导妊娠组[0比33.3%（12/36）、100.0%（60/60）比66.7%（24/36）]，差异有统计学意义（P<0.05）。指导性妊娠组终止妊娠孕周及新生儿体质量均大于非指导性妊娠组（妊娠丢失者除外）[（269.4 ± 8.0）d比（250.8 ± 18.5）d、（3 005.2 ± 305.9）g比（2 462.5 ± 507.6）g]，差异有统计学意义（P <0.05）。指导性妊娠组剖宫产率低于非指导性妊娠组，差异有统计学意义（P = 0.019）。指导性妊娠组孕产妇病死率低于非指导性妊娠组，但差异无统计学意义（P = 0.133）。结论妊娠合并SLE孕期狼疮活动主要临床特征以血小板减少、LN、皮疹为主。疾病活动可增加血小板减少、LN、皮疹发生率。指导性妊娠组较非指导性妊娠组孕期狼疮活动率显著降低，孕期并发症减少，常可获得较好的妊娠结局。狼疮活动是影响妊娠结局的重要因素，选择缓解期及控制期受孕是SLE妊娠成功的关键。SLE患者妊娠较正常人群有较高并发症风险，如子痫前期、早产、IUGR、LBW、妊娠丢失等。SLE患者孕期应加强母婴监护，以最大程度降低围生期母婴并发症，提高围生质量。

简介：摘要SLE是一种可累及多脏器的自身免疫病，好发于育龄期女性。SLE临床表现多种多样，声带麻痹（VCP）是其罕见并发症，目前仅有少数病例报道，部分患者以VCP起病，容易漏诊。本文报告1例SLE合并VCP的病例。

简介：摘要系统性红斑狼疮(SLE)是一种可累及多器官、多系统的自身免疫性疾病，其发病机制至今尚不明确。既往研究表明，遗传因素在SLE的发生发展中起到关键性作用。本文总结了迄今为止发现的易感基因、单核苷酸多态性、遗传变异与系统性红斑狼疮关联的研究进展。

简介：摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床常见的累及多系统、多器官的全身结缔组织疾病，临床并发症以狼疮性肾炎、神经精神狼疮、SLE相关心血管事件为主，确切的发病机制尚未阐明。早期诊断对判断SLE严重程度、评估疾病活动度、预测疾病进展、监测治疗效果和改善预后具有重要意义。本文主要对以往在SLE患者血清中发现的SLE自身抗体及近年发现新型生物标志物的临床应用研究进展展开综述。