简介：摘要SS是一种主要累及外分泌腺体的慢性自身免疫病，女性发病率高（女男比例约为9∶1~20∶1），妊娠不可避免，并与妊娠相互影响，影响母儿结局。本研究就SS与妊娠的相互影响、妊娠管理和妊娠结局等方面作一综述。

简介：摘要目的探讨干燥综合征(Sjögren's syndrome，SS)患者颌下腺MRI的表现及诊断效能。材料与方法收集确诊为SS的31例女性患者和15例健康志愿者的颌下腺MRI图像。观察T1WI、T2WI及抑脂T2WI图像，并对患者颌下腺进行脂肪信号分级。测量受试者双侧颌下腺体积，并观察两组体积改变。结果所有患者均呈双侧颌下腺信号不均改变，T1WI和T2WI均为多发弥漫分布脂肪信号，抑脂T2WI呈低信号。在62个腺体中，常规MRI检出病变50个，无假阳性结果。对照组15例30个颌下腺腺体内未见脂肪信号，脂肪信号分级为0级。颌下腺脂肪信号分级的敏感度为80.7%，阳性预测值为100%，特异度为100%。颌下腺脂肪信号分级的曲线下面积(area under curve，AUC)为0.903。病例组颌下腺体积小于对照组体积(P<0.05)，病例组非0级颌下腺体积小于0级颌下腺体积(P<0.05)。病例组颌下腺体积与脂肪信号分级相关性较差(r=-0.102，P>0.05)，且结果无统计学意义。结论常规颌下腺MRI检查可以作为辅助诊断SS的影像学检查之一。

简介：摘要干燥综合征（SS）是一种以淋巴细胞增殖和进行性外分泌腺损伤为特征的慢性、系统性自身免疫病。在我国，SS的规范化诊断和治疗落后于其他常见的风湿性疾病，如类风湿关节炎和系统性红斑狼疮。中国医师协会干燥综合征协作组联合口腔科和眼科专家,在借鉴国内外诊治经验和指南的基础上，制定了《原发性干燥综合征诊疗规范》，旨在规范SS诊断中关键指标（如血清抗SSA抗体和唇腺病理学）的检测和解读、建议采用公认的疾病活动度指标评价疾病、规范局部和全身受累患者的合理诊治。

简介：摘要干燥综合征相关干眼病(Sjögren’s syndrome-related dry eye disease，SS-DED)是一种慢性、进行性、炎症性的自身免疫性疾病，是指干燥综合征(Sjögren’s syndrome，SS)侵犯泪腺时继发的干眼病(dry eye disease，DED)，表现为眼干、畏光等不适症状。目前，SS-DED发病机制尚不明确，研究发现多与免疫功能紊乱、遗传、环境及微生物感染等因素相关。SS-DED的治疗原则是控制病情、缓解症状及减少并发症，治疗包括糖皮质激素、免疫抑制剂及生物制剂等。但SS-DED治疗较为棘手，通常需要眼科医师与风湿免疫科医师相互协作。(国际眼科纵览，2022, 46：55-60)

简介：摘要干燥综合征属中医学“燥痹”范畴，现代医学缺乏有效治疗手段，中医药治疗该病具较好疗效，但对其认识多偏于“燥”，对“痹”之重视尚不足。基于郁燥理论认为，气失调畅、津失敷布乃燥痹核心病机，气津亏虚及气、血、痰、火等邪郁滞气机均可导致本病，即“不荣”“不通”皆致燥痹，故提出治疗干燥综合征应重视气之调畅、津之敷布的观点，以期创新并完善本病的辨治理论。

简介：摘要目的探讨颌下腺及腮腺超声检查对原发性干燥综合征（pSS）的诊断价值。方法回顾性研究。选取2017年1月—2020年12月南通大学附属江阴医院确诊pSS患者88例为pSS组，其中男3例、女85例，年龄27～78（53±11）岁。纳入同期有口干或眼干临床表现的非pSS患者49例为对照组，其中男2例、女47例，年龄21～79（55 ±13）岁。患者均行双侧颌下腺及腮腺超声检查，并据二维灰阶图采用0～4分法进行评分。观察指标：（1）比较2组患者年龄、性别、口眼干燥等临床基线资料；（2）记录2组患者的颌下腺和腮腺超声评分，分别绘制颌下腺、腮腺、颌下腺联合腮腺超声评分诊断pSS的受试者操作特征（ROC）曲线，据约登指数确定超声评分的最佳诊断阈值，以及相应的灵敏度、特异度，比较颌下腺、腮腺、颌下腺联合腮腺超声评分的曲线下面积（AUC）；（3）比较pSS组患者双侧颌下腺和腮腺的超声评分，分析颌下腺与腮腺超声评分的相关性。结果（1）88例pSS组及49例对照组患者的年龄、性别及口眼干燥表现差异均无统计学意义（P值均>0.05）；（2）ROC曲线显示，颌下腺、腮腺、颌下腺联合腮腺超声评分诊断pSS的约登指数分别为0.669、0.650、0.628，3种方式的最佳诊断阈值均为2分；3种方式诊断pSS的灵敏度分别为95.5%、77.3%、95.5%，特异度分别为71.4%、87.8%、67.3%，AUC［95%可信区间（CI）］分别为0.908（0.856~0.959）、0.845（0.780~0.910）及0.900（0.847~0.953）。其中颌下腺及颌下腺联合腮腺的AUC均高于腮腺，差异均有统计学意义（Z=2.43、2.31，P=0.015、0.021），而颌下腺与颌下腺联合腮腺的AUC差异无统计学意义（Z=1.36，P=0.175）。（3）pSS组患者中，颌下腺超声评分为3（2，3）分，高于腮腺的2（2，3）分（Z=-8.22，P<0.001）；颌下腺与腮腺的超声评分呈正相关（rs=0.79，P<0.001）。结论颌下腺及腮腺超声对pSS均具有较高的临床诊断价值，颌下腺超声可能较腮腺更具优势。

简介：摘要SS是一种常见的以外分泌腺淋巴细胞浸润为特征的系统性自身免疫病，其发病具体机制不明，治疗也不尽人意。动物模型模拟了SS的外分泌腺病理损害及自身抗体异常等多方面的特征，为其发病机制的理解和研发新药提供了指导。本文对目前常用的几种动物模型的特点及利弊展开叙述，并涵盖新的研究进展及展望。

简介：摘要目的分析黑龙江省干燥综合征(Sjögren's syndrome，SS)患者的肠道菌群特征，为SS的诊疗提供新的证据和方向。方法收集2018年1月至2018年12月在哈尔滨医科大学附属第一医院风湿免疫科就诊的14例SS患者(SS组)和14名在本院体检的健康人(对照组)的粪便并提取粪便中细菌的DNA，扩增16S片段后测序，对测序结果进行生物信息分析。结果SS患者与正常人肠道菌群的丰度(Sobs，Chao，Ace)、谱系多样性(Pd)、菌落的多样性(Shannon，Simpson)和均匀度(Heip)均无显著差异(P>0.05)。SS患者肠道菌群中5个菌门，11个菌科和37个菌属与正常人存在着明显的差异。与正常对照组相比，在门水平上，SS患者肠道菌群中厚壁菌门，放线菌门和Saccharibacteria 3个菌门明显减少，拟杆菌门和变形菌门2个菌群明显增加，组间差异具有统计学意义(Z值分别为-4.27，-3.01，-2.57，-4.27和-2.53，P值均<0.05)；在科水平上，SS患者肠道菌群中的拟杆菌科，产碱菌科、短杆菌科、柄杆菌科和诺卡氏菌科5个菌科明显增多，组间差异具有统计学意义(Z值分别为-4.09，-3.06，-2.41，-2.11和-2.11，P值均<0.05)；而毛螺菌科、双歧杆菌科、红蝽菌科、拟杆菌目s24-7组、放线菌科和芽孢杆菌目XI菌科6个菌科明显减少，组间差异具有统计学意义(Z值分别为-3.17，-2.92，-3.40，-2.05，-2.05和-2.22，P值均<0.05)；在属水平上，SS患者肠道菌群中拟杆菌属、Parabacteroides、瘤胃球菌科无分类信息的菌属、Parasutterella、短杆菌属、短波单胞菌属、Hungatella、Sellimonas和红球菌属明显增加，组间差异具有统计学意义(Z值分别为-4.09，-2.32，-2.03，-2.02，-2.41，-2.11，-2.16，-2.11，-2.11，P值均<0.05)。结论肠道菌群在不同的疾病中起到了相同、相似甚至相反的作用而且与人种和地域相关，拟杆菌属，布劳特氏菌属和双歧杆菌属可以对SS患者与健康人进行鉴别。

简介：摘要干燥综合征（Sjögren's syndrome，SS)是一种系统性自身免疫疾病，唾液腺是其主要累及部位之一，其中最大的一对唾液腺即腮腺的影像检查对干燥综合征的诊断有一定价值。磁共振成像对软组织分辨力高，技术手段丰富，在诊断干燥综合征上相比其他检查有其独有的优势，笔者对腮腺MRI在干燥综合征诊断上的应用进行综述。

简介：无

简介：摘要SS是一种慢性自身免疫病，以口干、眼干为主要临床表现。SS可单独发病或继发于其他疾病，并与自身免疫病相关。目前认为SS的发病机制是在遗传、环境以及免疫异常等多种因素共同作用下，产生自身抗体、免疫球蛋白及免疫复合物等，通过细胞因子及炎症介质造成组织损伤。表观遗传学在免疫系统的发育及功能中发挥着重要的作用，研究表明表观遗传学的失调与SS的病理生理相关。现将SS的表观遗传学最新研究进展作如下综述。

简介：摘要目的应用Shizukuishi评分法比较腮腺与颌下腺核素显像对SS的诊断价值。方法选取SS 124例，对照组91例，分别进行腮腺和颌下腺核素显像检查，以排泄率为标准对每个腺体核素显像结果评分，每个腺体0~3分，应用受试者操作特征曲线（ROC）比较腮腺及颌下腺核素显像对SS的诊断准确性。结果腮腺核素显像评分0~6分，以2分为截断值，诊断SS的敏感度为76.9%，特异度为72.6%，曲线下面积（AUC）为0.798±0.030。颌下腺核素显像评分0~6分，以2分为截断值，诊断SS的敏感度为78.0%，特异度为78.2%，AUC为0.854±0.026。结论颌下腺核素显像对SS的诊断价值更优。

简介：摘要pSS的动脉粥样硬化风险较高，与普通人群相比，也更容易发生心脑血管疾病。传统的心血管疾病危险因素如高血压、血脂异常、糖尿病等对其有一定贡献；此外，pSS自身以及治疗药物也是其发病的重要因素。建议对pSS患者进行必要的心血管风险评估，同时，也需要更多的高质量试验研究这些患者的最佳治疗，从而预防心脑血管事件。

简介：摘要弥漫性肺泡出血是SS的一种罕见而危险的肺部表现，具有病情凶险、进展迅速的特点，国内外鲜有报道。本文报道1例SS伴弥漫性肺泡出血的青年女性患者，既往有视神经脊髓炎病史，表现为反复咯血、气促、晕厥，予甲泼尼龙40 mg治疗后肺泡出血控制欠佳，后经甲泼尼龙0.5 g/d冲击等治疗后病情缓解，随访3年无明显疾病进展。CTD伴弥漫性肺泡出血需注意早期识别、尽早足量激素及免疫抑制剂治疗。

简介：摘要SS是一种常见的全身性自身免疫病，缺乏特异性临床表现和生物标志，早期不易诊断，容易漏诊误诊。与健康人群相比，SS患者有较高发生淋巴瘤的风险。近期发现抗唾液蛋白1、抗碳酸酐酶6和抗腮腺分泌蛋白抗体较传统抗SSA/Ro抗体、抗SSB/La抗体出现的更早，有望成为诊断早期SS的特异性生物学标志。抗丝切蛋白1、抗α-烯醇化酶和Rho鸟嘌呤核苷酸解离抑制因子2抗体对于区别pSS患者、pSS/胃黏膜相关淋巴组织（MALT）淋巴瘤患者、健康对照组有很高的价值，有望成为预测SS并发MALT淋巴瘤的重要生物学标志。本文就上述几种抗体与SS的相互关系研究进展作相关介绍。

简介：摘要Cantrell综合征是一种罕见的先天性复杂畸形，包括胸骨缺损、膈肌缺损、心包缺损、腹壁缺损、心脏畸形五大特征，也可合并其他多种器官畸形。该病发病率低，预后差，围生儿病死率高，病因及发病机制尚未完全明确。该病早期诊断并及时治疗有着重要意义，利用超声可在孕早期进行产前诊断，而产后则可结合临床表现及超声、CT等影像学手段综合诊断，治疗上以手术矫正为主。其预后与心脏畸形、胸腹壁缺损的严重程度等多种因素相关。该文复习相关文献，总结其诊疗进展。

简介：摘要SS是以侵犯泪腺和唾液腺为主的慢性淋巴细胞高度浸润的自身免疫病，以口干、眼干和腮腺肿大为主要临床特征。在风湿免疫领域，SS发病率仅次于RA，位居第二，但其确切的发病机制尚不清楚。肠道菌群作为人体"第二基因组"及"最大的免疫器官"，参与机体代谢，保护肠道黏膜，发挥免疫屏障作用，调节机体免疫功能。据新近研究表明，菌群差异和功能紊乱可能与SS发病密切相关，这将是临床对于治疗SS的新靶点。本文对肠道菌群在SS中的发病机制及治疗前景进行文献综述。

简介：摘要目的研究微小RNA-7(microRNA-7, miRNA-7)在原发性干燥综合征(primary Sjogren′s syndrome，pSS)的B淋巴细胞中的作用及与疾病活动度的关系。方法选取2017年5月至2019年9月青海省人民医院门诊及住院的20名pSS患者作为病例组，选择同期20名健康体检者作为对照组，提取外周血单个核细胞，磁珠分选法分离出B淋巴细胞。逆转录-聚合酶链反应(reverse transcription polymerase chain reaction，RT-PCR)检测病例组及对照组人群B淋巴细胞及血浆中miRNA-7相对表达水平，运用相关性分析研究B淋巴细胞中miRNA-7的表达与疾病活动度间的关系。结果病例组的B淋巴细胞中miRNA-7较对照组明显上调[(0.53±0.17)比(0.39±0.11)]，差异具有统计学意义(P<0.05)。血浆中miRNA-7表达在病例组(0.41±0.14)与对照组(0.33±0.13)相比差异无统计学意义(P>0.05)。病例组B淋巴细胞中miRNA-7较血浆中明显上调[(0.53±0.17)比(0.41±0.14)]，差异具有统计学意义(P<0.05)，但miRNA-7在B淋巴细胞中与血浆中的表达水平无明显相关性(P>0.05)。miRNA-7相对表达量与EULAR干燥综合征活动度评分(EULAR Sjogren’s synddrome disease activity index，ESSDAI)(r＝0.635，P<0.05)、抗干燥综合征相关抗原B(Sjogren’s synddrome related antigen B，SSB)抗体(rs＝0.490，P<0.05)、免疫球蛋白G(immunoglobulin G, IgG)(r＝0.455，P<0.05)、免疫球蛋白A(immunoglobulin A, IgA)(r＝0.451，P<0.05)正相关，与补体4(complement 4，C4)(r＝-0.643，P<0.05)、白细胞计数(white blood cell count, WBC)(rs＝-0.489，P<0.05)负相关，与SSB抗体、免疫球蛋白M(immunoglobulin M, IgM)、C-反应蛋白(C-reaction protein, CRP)、血沉(erythrocyte sedimentation rate, ERS)、血小板计数(platelet count, PLT)、血红蛋白(helicorubin, Hb)、类风湿因子(rheumatoid factor, RF)、抗核抗体(anticardiolipin antibodies，ANA)无明显相关性(P>0.05)。结论miRNA-7可能参与原发性干燥综合征的发生和发展过程，未来可能成为治疗原发性干燥综合征的靶点之一，同时可能成为临床监控疾病活动度指标。

简介：摘要目的：探讨干燥综合征（SS）患者的睫毛毛囊蠕形螨感染状况及其与眼表特征的相关性。方法：病例对照研究。收集2019年1─6月于北京大学人民医院干眼门诊就诊的SS患者22例（44眼）作为SS组，同期在干眼门诊就诊的非SS的干眼病患者21例（42眼）作为对照组（非SS组）。2组患者均进行5项干眼问卷（DEQ-5）和眼表疾病指数量表、无创伤泪河高度、无创伤泪膜破裂时间、睑板腺缺失比例、荧光素染色角膜评分、睫毛毛囊蠕形螨计数的检查。2组间计量资料比较采用t检验，计数资料比较采用卡方检验和Fisher确切概率法；计量变量间的相关性判定采用Spearman相关性分析。结果：非SS组蠕形螨数量明显高于SS组（Z=-2.41，P=0.021）。SS组患者蠕形螨检出的数量与睑板腺缺失比例（r=0.40，P=0.02）和DEQ-5量表的分数（r=-0.70，P=0.02）存在相关性，而在非SS组患者蠕形螨检出的数量仅与DEQ-5量表的分数存在相关性（r=0.63，P=0.04）。而当按照蠕形螨阳性与阴性分类时，2组间仅睑板腺缺失比例差异有统计学意义（Z=3.214，P=0.002）。结论：相比非SS干眼患者，SS患者睫毛毛囊蠕形螨检出数量更少。DEQ-5量表分数、上睑板腺缺失比例与蠕形螨的检出数量相关。

简介：摘要Majeed综合征是一种罕见的常染色体隐性遗传疾病，由染色体18p11上编码磷脂酸磷酸酶Lipin-2基因突变引起。该综合征在临床上儿童主要表现为慢性复发性多灶性骨髓炎(chronic recurrent multifocal osteomyelitis，CRMO)或慢性非细菌性骨髓炎(chronic non bacterial osteomyelitis，CNO)、先天性红细胞生成障碍性贫血(congenital dyserythropoietic anemia，CDA)，常伴有反复性发热或中性粒细胞性皮肤病(Sweet综合征)。本文从Majeed综合征的发病机制、临床特点、临床诊断及治疗进展等方面综述其研究进展，以便更好地为Majeed综合征的机制研究和临床诊治提供帮助。