简介：摘要介绍了川西某电站母线故障事件现象、处理过程、事件造成的后果，对事件原因进行了分析，提出相对应的防范措施。

简介：摘要介绍了川西某电站母线故障事件现象、处理过程、事件造成的后果，对事件原因进行了分析，提出相对应的防范措施。

简介：摘要为了避免川崎病患儿在运动期间发生心血管意外甚至心源性猝死的危险，对所有川崎病患儿制定科学、有效、安全的运动指导具有重要的临床意义。运动主要包括三大类型：日常生活活动、休闲运动和竞技运动，按活动强度分为低强度、中等强度和高强度。所有体育活动都是静态运动和动态运动的组合，增加静态运动需要较高的最大自主收缩百分比，增加动态运动则需要较高的耗氧量。对于所有川崎病患儿需要根据冠状动脉病变风险进行身体活动和体育运动管理。给予运动指导时，应基于病史、体格检查和必要的辅助检查，全面考虑运动频率、强度、时间和类型四个因素，从静态运动和动态运动两部分来对患儿进行安全有益的个体化指导，以确保最佳的身体状况。

简介：摘要川崎病是一种急性全身性中小血管炎性综合征，是儿童后天性心脏病的主要原因，最易累及冠状动脉，可以导致如冠状动脉扩张、冠状动脉瘤和急性心肌梗死等严重并发症。目前关于川崎病的发病原因及致病机制尚无准确定论，本文将围绕传染性病原体、环境因素、免疫失调和遗传倾向等方面阐述川崎病的病因，并围绕免疫系统异常活化、炎性细胞因子表达上调、金属基质蛋白酶活性提高、血管内皮损伤/血管内皮功能紊乱等方面综述川崎病的致病机制。

简介：摘要目的初步探讨西罗莫司联合泼尼松治疗卡波西样血管内皮瘤（KHE）伴Kasabach-Merritt现象（KMP）的临床价值。方法回顾性分析2011年1月至2018年1月于四川大学华西医院小儿外科接受西罗莫司联合泼尼松治疗的36例KHE伴KMP患儿的一般临床资料、治疗效果以及不良反应发生情况。结果36例KHE伴KMP患儿中，男女比例为1∶0.8；平均年龄15个月（4.0~60.0个月）；平均发病年龄6.3个月（0.8~48.0个月）；混合型KHE 32例（88.9%），深部型KHE 4例（11.1%）；瘤体大小为2.5 cm × 4.0 cm~20.0 cm × 24.0 cm。在联合治疗中，泼尼松平均用药时间为6.4周（范围5.0~9.0周），西罗莫司平均用药时间为19.3个月（范围13.0~27.0个月）。联合治疗1~5周，36例KHE伴KMP患者的血小板和纤维蛋白原逐渐恢复正常。在短期使用泼尼松联合长期使用西罗莫司治疗6、12个月后，疾病严重性平均评分由治疗前4.0分分别下降到2.4分、1.6分。在治疗12个月后，32例患者瘤体达到大部分消退的标准，3例达到部分消退的标准，1例无变化。治疗期间，常见的不良反应为胃肠道不适和口腔溃疡，无患儿因为严重不良反应而中止治疗，也未发生药物毒性相关性死亡。结论西罗莫司联合泼尼松治疗KHE伴KMP安全有效。

简介：无

简介：无

简介：摘要目的分析儿童复发川崎病的临床特征，为复发川崎病的诊断与治疗提供一定的理论依据。方法2016年1月至2019年12月入住首都医科大学附属北京儿童医院的川崎病患儿，选择复发病例，比较患儿初发时与复发时的临床表现、辅助检查、治疗情况等。结果4年间共收治确诊川崎病患儿3 041例，其中复发65例，男∶女为3.1∶1，复发时年龄(2.42±2.04)岁。复发时患儿发热热程为(5.66±2.37)d，较初发时明显缩短，且皮疹、四肢改变发生率较初发时有所降低，但常伴随呼吸道与消化道症状。65例复发患儿中，初发时出现冠状动脉损害的患儿19例(29.2%)，其中15例复发时冠状动脉损害有所减轻；另有11例患儿复发时出现新的冠状动脉损害。65例复发患儿中，9例患儿初发时考虑为静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)无反应型川崎病，但其中5例复发时IVIG初始2 g/kg后症状即明显改善；共12例患儿复发时考虑为IVIG无反应型川崎病。结论儿童川崎病复发多发生于初次发病1年内，且3岁以下儿童多见。多数患儿复发时发热热程短于初发，主要临床表现较初发时不典型。部分患儿初发时初始IVIG治疗有效，但复发时IVIG无反应，需应用糖皮质激素或英夫利昔单抗等治疗。

简介：摘要目的分析儿童复发川崎病的临床特征，为复发川崎病的诊断与治疗提供一定的理论依据。方法2016年1月至2019年12月入住首都医科大学附属北京儿童医院的川崎病患儿，选择复发病例，比较患儿初发时与复发时的临床表现、辅助检查、治疗情况等。结果4年间共收治确诊川崎病患儿3 041例，其中复发65例，男∶女为3.1∶1，复发时年龄(2.42±2.04)岁。复发时患儿发热热程为(5.66±2.37)d，较初发时明显缩短，且皮疹、四肢改变发生率较初发时有所降低，但常伴随呼吸道与消化道症状。65例复发患儿中，初发时出现冠状动脉损害的患儿19例(29.2%)，其中15例复发时冠状动脉损害有所减轻；另有11例患儿复发时出现新的冠状动脉损害。65例复发患儿中，9例患儿初发时考虑为静脉注射免疫球蛋白(intravenous immunoglobulin，IVIG)无反应型川崎病，但其中5例复发时IVIG初始2 g/kg后症状即明显改善；共12例患儿复发时考虑为IVIG无反应型川崎病。结论儿童川崎病复发多发生于初次发病1年内，且3岁以下儿童多见。多数患儿复发时发热热程短于初发，主要临床表现较初发时不典型。部分患儿初发时初始IVIG治疗有效，但复发时IVIG无反应，需应用糖皮质激素或英夫利昔单抗等治疗。

简介：摘要川崎病又称皮肤黏膜淋巴结综合征，是儿童最常见的血管炎之一，新生儿期发病较为罕见。本文报道1例以发热、淋巴结肿大为首发表现的新生儿不完全川崎病，病程中出现皮疹、手足肿胀蜕皮、冠状动脉扩张，经治疗后恢复正常。

简介：摘要目的探讨循证护理(EBN)方法应用于儿童川崎病(Kawasaki disease，KD)症状护理、特殊用药护理以及心理护理的临床效果。方法选取苏州大学附属儿童医院2019年10月至2020年3月诊断为KD的患儿168例，按入院时间分组，前3个月住院的病例82例，采用传统护理方法，作为对照组；后3个月住院的病例86例，采用EBN方法护理，作为观察组。比较两组临床症状消退时间、用药不良反应、家属满意度、依从性、焦虑程度等指标。结果观察组与对照组患儿皮疹消退时间、球结膜充血消退时间差异无统计学意义(均P>0.05)，观察组口唇干裂愈合时间较对照组提前(P＝0.0001)。两组用药不良反应发生率差异无统计学意义(均P>0.05)。治疗后观察组家属焦虑自评量表评分较对照组显著降低，差异有统计学意义(P<0.001)。观察组护理满意度、服药依从性、随访依从性均高于对照组，差异均有统计学意义(均P<0.05)。结论EBN有助于早期改善KD病人临床症状，降低用药不良反应发生率，减轻家属焦虑程度，提高临床护理满意度，从而提高服药依从性及随访依从性，值得推广。

简介：摘要不完全川崎病占全部川崎病患者的比例呈逐年上升趋势。因其临床表现各异、起病隐匿，且缺乏特异性的临床表现和实验室检查指标，很容易因漏诊或误诊错过最佳的丙种球蛋白治疗时间而导致冠状动脉扩张、冠状动脉瘤等心血管并发症的发生，甚至继发血栓形成或猝死事件。本文旨在介绍不完全川崎病的诊治要点，为临床提供参考。

简介：摘要1例2岁4个月男性川崎病患儿接受人免疫球蛋白15 g静脉滴注、1次/d，注射用果糖二磷酸钠2.2 g静脉滴注、1次/d，阿司匹林肠溶片200 mg口服、3次/d。2 d后停用人免疫球蛋白，3 d后将阿司匹林肠溶片减量为75 mg、1次/d。治疗前患儿肝功能正常。治疗第5天，实验室检查示丙氨酸转氨酶（ALT）897 U/L，天冬氨酸转氨酶（AST）905 U/L，乳酸脱氢酶（LDH）1 525 U/L。考虑可能为阿司匹林肠溶片所致药物性肝损伤。停用阿司匹林，更换为硫酸氢氯吡格雷，并给予谷胱甘肽、肝水解肽保肝治疗。14 d后，ALT 323 U/L，AST 66 U/L，LDH 297 U/L；20 d后，ALT 27 U/L，AST 45 U/L。

简介：摘要川崎病休克综合征是川崎病的一种严重亚型，主要表现为血流动力学不稳定和组织低灌注。与无休克的川崎病相比较，其心血管并发症发生率高，如发生冠状动脉病变、二尖瓣反流和心肌收缩功能障碍的风险增高；并常伴有多脏器损害；容易对IVIG无反应。儿科医师应充分认识川崎病休克综合征的流行病学和临床特征，避免误诊、漏诊，早期识别、及时治疗对改善预后至关重要。

简介：无

简介：摘要本文聚焦川崎病诊断和治疗面临的挑战，包括不完全性川崎病和重症川崎病的诊断以及静脉注射丙种球蛋白（IVIG）无应答的高危因素、IVIG使用剂量选择和应用指征等问题及其注意要点和研究方向，以期提高川崎病的临床诊治和研究水平。

简介：摘要川崎病是一种急性自限性的中型动脉血管炎，目前已经成为发达国家最常见的小儿获得性心脏病的病因。如果不能得到及时的诊断及治疗，约25%的患儿会出现严重的冠状动脉病变。由于川崎病缺乏特异性的诊断手段，诊断川崎病主要依赖于临床诊断标准，因此，对于典型的川崎病诊断不难，但对于表现不完全和不典型的川崎病诊断却面临极大的挑战，尤其是在目前全世界都面临的新型冠状病毒流行情况下，使川崎病的诊断更为复杂。本文结合最近美国心脏病协会发表的川崎病诊治指南，对川崎病诊断中的热点问题给予详细的阐述，希望能对川崎病患儿的诊断有所帮助。

简介：摘要对西安交通大学附属儿童医院心血管内科收治的1例川崎病3次复发患儿的临床资料进行回顾性分析。患儿，男，8岁7个月，于3岁首次川崎病发病，其后分别间隔18个月、23个月、25个月再次复发，且每次复发均表现为完全川崎病的特点。患儿前3次川崎病发病予1次静脉用丙种球蛋白(IVIG)[2 g/(kg·次)]冲击治疗，第4次川崎病发病予2次IVIG[2 g/(kg·次)]冲击治疗。其中患儿第2次川崎病复发时以腹痛为首发表现，并行剖腹探查术，术中发现回盲部数枚肿大融合淋巴结。患儿第3次川崎病复发时再次出现不完全性肠梗阻表现，且抗链球菌溶血素O进行性升高，经抗感染及IVIG冲击等治疗后出院。出院后随访0.5年未见川崎病复发。提示对于既往有川崎病病史且再次出现长时间发热患儿，应警惕川崎病复发可能，且部分川崎病患儿可合并有不完全性肠梗阻。

简介：摘要川崎病(KD)是一种以全身血管性病变为主的急性发热性出疹性疾病，多发于婴幼儿，主要累及全身中小动脉，可并发冠状动脉病变、心肌炎、间质性肺炎、无菌性脑膜炎等。近年来KD并发急腹症，如胆囊炎、胰腺炎、肠梗阻等也受到重视，早期识别KD并发急腹症的表现，及时给予相应治疗，有助于改善KD致冠状动脉病变及并发急腹症的预后。

简介：摘要目的探讨多西环素治疗恙虫病的临床效果。方法回顾性分析2017年1月至2020年12月本院收治的恙虫病患者60例进行观察，其中男37例，女23例，年龄（44.65±3.35）岁，给予多西环素治疗。统计分析退热有效率、临床症状恢复或消失时间、住院时间、肝功能指标及相关不良反应发生情况。结果60例恙虫病患者治疗后退热总有效率为83.33%（50/60），退热时间、肝损害恢复时间、结痂消失时间、淋巴结肿大消失时间、住院时间分别为（2.74±0.48）d、（2.66±0.38）d、（3.84±0.36）d、（3.75±0.52）d、（7.82±1.31）d。恙虫病患者治疗后肝功能指标［谷丙转氨酶（ALT）、谷草转氨酶（AST）、碱性磷酸酶（ALP）、总胆红素（TBil）］分别为（57.62±17.19）U/L、（47.74±10.19）U/L、（108.65±41.36）U/L、（14.75±6.22）U/L，均低于治疗前（132.68±51.24）U/L、（176.98±54.37）U/L、（185.26±31.24）U/L、（41.69±11.31）U/L，差异均有统计学意义（均P＜0.05）。恙虫病患者治疗后不良反应发生率为13.33%（8/60）。结论采用多西环素治疗恙虫病可提高疗效，加快症状消退，缩短住院时间，加快肝损害恢复速度，改善患者的肝功能指标，具有较高的用药安全性。