简介:摘要孤立性纤维性肿瘤(solitary fibrous tumor,SFT)是一种梭形细胞间叶源性肿瘤,好发于胸膜。眼部SFT作为一种少见的疾病,可发生于眼的各个部位,包括眼睑、眼眶及球内。眼部SFT主要见于成年人,单眼发病,患者多以眼睑肿胀、眼球突出、视力下降及可扪及的肿块就诊。CT和MRI上多表现为界清的卵圆形至圆形软组织肿块,增强扫描后强化显著,提示肿瘤内含有丰富的血管。组织学上肿瘤由卵圆形到梭形细胞随意排列并与粗细不等的胶原混合成"无结构"样模式,肿瘤内可见典型的"分支样、鹿角样"血管。免疫组织化学染色结果显示肿瘤细胞CD34和STAT6弥漫一致强阳性,是SFT的重要诊断线索,CD99、Vimentin、Bcl-2阳性也可帮助其诊断。基因表达谱研究揭示SFT中存在NAB2-STAT6融合基因,其可能是SFT重要的发病机制之一。眼部SFT的主要治疗手段为根治性手术切除,必要时术后辅以放射治疗,特别是非典型/恶性或复发性SFT。SFT属于中间性肿瘤,性质介于良恶性之间,部分可复发、浸润或者转移。因此,SFT患者术后必须进行长期随访和定期复查。(国际眼科纵览,2020, 44: 266-271)
简介:摘要目的探讨儿童卵巢扭转"坏死"行腹腔镜下保守性手术挽救卵巢策略的可行性。方法对2017年10月至2019年10月在重庆医科大学附属儿童医院诊断为卵巢扭转患儿,立即走急诊手术绿色通道,采用腹腔镜探查手术。如果手术证实为卵巢扭转,经过家长知情同意后,立即走小儿卵巢附件扭转保守性手术处理流程。卵巢扭转复位的患儿术后定期行小儿妇科彩色多普勒超声检查,随访双侧卵巢的体积、血供和卵泡情况。计算复位后各时间段卵巢体积与正常卵巢体积的比值、卵巢复位后各时间段卵巢体积与复位前体积的比值。统计保守手术后患儿卵巢保留成功率、血栓发生率、再扭转发生率、腹疼发生率、发热发生率、肿瘤恶变率。结果71例卵巢扭转患儿接受了保守性手术治疗,年龄为(6.51±3.98)岁,术后随访时间超过3个月。从发病开始到接受手术的时间为(43.91±17.37)h。本组患儿腹疼的发病时间和缺血程度之间有明显相关性(r=0.85,P<0.01)。所有病例均行腹腔镜下扭转卵巢复位术。所有复位卵巢患儿术后均未出现血栓发生的症状和体征。2例患儿出现一过性发热,所有患儿腹疼的症状和体征术后均逐渐消失。所有复位的扭转卵巢随访过程中未发生再扭转。69例非恶性肿瘤性卵巢扭转复位后,随访观察未发现恶变情况。所有患儿术后均未发生卵巢再扭转或者因保守手术引起的其他并发症而需要的非计划二次手术。3个月后彩色多普勒超声随访结果提示卵巢保留的成功率达98.60%。结论儿童卵巢扭转"坏死"行保守手术挽救卵巢策略具有可行性,但目前国内尚无相关的指南规范,术前需与家属充分沟通、解释病情,争取家属的理解与配合。
简介:摘要28岁女性患者,低热,胸闷气促,胸背部剧烈疼痛10天。肺部CT检查示左侧包裹性液气胸伴局部肺不张。胸部超声检查示左侧少量胸腔积液。2020年6月行全麻下胸腔镜探查术,见左侧少许清亮胸腔积液,左下肺膈面一大小约6 cm×8cm肿物,凸向胸腔,包膜完整,蒂部与左下肺组织相连。切除肿物及部分左下肺组织,病理检查示孤立性纤维性肿瘤伴囊性变。免疫组化检查示STAT6(+),CD99(部分+)。术后胸闷症状消失,恢复良好。胸腔内孤立性纤维性肿瘤可起源于胸膜或肺组织,多数病变为良性,诊断依赖于标本病理,治疗以手术为主,完整切除肿瘤后预后良好。
简介:摘要肝脏黏液性肿瘤是一种囊性、上皮性肿瘤,罕见,每年每20万~100万人中发生1例,占肝脏囊肿约5%,几乎只发生于女性,发病年龄28~76岁,完全切除后,预后良好。我们报道2例肝脏黏液性囊性肿瘤,总结临床特征,探讨鉴别诊断要点。2例患者均为女性,年龄分别为32和64岁,均予手术切除。组织学呈囊性结构,囊壁衬覆黏液上皮,呈单层柱状、立方或扁平状,上皮下为卵巢样间质,手术切除预后良好。
简介:摘要胰腺囊性肿瘤(PCN)是一组具有不同的生物学行为及恶性潜能的胰腺病变,在临床中经常被分为两类:黏液性PCN,主要包括胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤(IPMN)和黏液性囊性肿瘤(MCN);另一类包括非黏液性的浆液性囊性肿瘤(SCN)和其他罕见的囊性瘤变。近年来,随着影像学检查的普及和检测技术的不断进步,其检出率逐年升高。而针对PCN患者最佳的监测、治疗、随访等策略,也成为近些年的研究热点。本综述主要总结了黏液性PCN诊断、治疗和管理的最新进展,比较了相关PCN诊治指南间的异同,供临床决策参考。
简介:摘要目的探讨深在性囊性胃炎(GCP)的CT影像特征及临床特点,提高对该病的诊断水平。方法回顾性搜集2015年6月至2019年8月郑州大学第一附属医院经病理确诊的GCP患者的临床及CT影像资料。共纳入9例患者,男3例,女6例,年龄44~66(59±7)岁。所有患者均行腹部CT平扫及增强扫描,分析并总结病灶的部位、大小、形态、边缘、密度、强化方式及强化程度。结果9例GCP患者,病灶位于胃底3例,胃窦3例,贲门、胃体小弯侧、胃体大弯侧各1例;2例病灶以实性成分为主,7例病灶以囊性成分为主;CT表现为胃壁增厚3例,类圆形或圆形团块影突向胃腔6例;增强扫描动脉期病灶实性成分明显强化6例、中度强化3例,病灶肌层轻度强化5例、中度强化4例;静脉期病灶实性成分渐进型明显强化6例、中度强化3例;病灶肌层强化不明显5例、渐进性中度强化4例;囊肿表面衬有完整的黏膜层7例、黏膜层欠光整2例。结论在准确定位的基础上,CT检查可提供GCP病变大小、形态、内部结构及病变周围情况等信息,对GCP的诊断具有重要价值。
简介:摘要进行性家族性肝内胆汁淤积症(PFIC)是一组罕见的异质性常染色体隐性遗传病,涉及胆汁酸形成及分泌各个环节。依据其基因突变类型不同,分为PFIC 1-6型。随着基因诊断技术的发展,更多新的突变基因被鉴定出来,如ABCC12、VPS33B等,使诊断和治疗更加精准化。PFIC临床以进行性的黄疸和瘙痒、不同程度生长发育障碍、脂溶性维生素缺乏为特点。除PFIC3外,其他各型PFIC血清 γ-谷氨酰转肽酶水平正常或大致正常,此点为临床诊断该病重要线索。但各型PFIC在发病年龄、病情轻重、肝外症状、预后等方面各有特点,随着病情的进展,最终发展为肝纤维化、肝硬化和肝功能衰竭。治疗包括营养、药物、非移植性手术治疗及肝移植。近年来转运体、基因治疗等的研究为PFIC患者带来了新的希望。