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  • 简介:摘要儿童高脂血症胰腺多为遗传代谢病,儿童急性胰腺的发病率仅为(3~13)/10万,高脂血症引起的胰腺占急性胰腺的9%。南京医科大学附属儿童医院2019年7月收治1例V型儿童高脂血症胰腺患儿,通过基因测序查出患儿CFTR基因c.2770G>A位点错义突变(编码区第2770号核苷酸由鸟嘌呤变异为腺嘌呤)导致氨基酸改变p.D924N。有关CFTR基因突变造成遗传性胰腺的报道极为罕见,且c.2770G>A位点目前尚未见文献报道。现对此病例进行报道,希望为儿科医师提供借鉴与启示。

  • 标签: 儿童 高脂血症胰腺炎 CFTR基因 诊断
  • 简介:摘要胰腺儿童常见的消化系统疾病之一,其中复发性胰腺及慢性胰腺往往严重影响患儿的生活质量,增加家庭的负担。近年来随着基因检测技术的应用,对于复发性胰腺及慢性胰腺的病因及危险因素有了更加全面的认知,内镜逆行胆胰管造影的应用为患儿的治疗带来了希望。该文通过对复发性胰腺及慢性胰腺的危险因素、临床表现、辅助检查、诊断及治疗进行综述,以期使复发性胰腺和慢性胰腺的患儿获得更好的病情评估及合理的治疗。

  • 标签: 慢性胰腺炎 复发性胰腺炎 危险因素 诊断 治疗
  • 简介:摘要目的探讨儿童急性胰腺(AP)病因、分型及危险因素。方法选择2009年1月至2018年10月在四川大学华西医院及华西第二医院住院治疗的217例AP患儿为研究对象。按照既往病史,将其分为初发性AP组(n=181)及复发性AP组(n=36)。收集AP患儿一般临床资料,实验室检查与影像学检查结果及并发症发生率等。采用单因素方差分析或成组t检验,对患儿年龄、体重、白细胞计数、血细胞比容(HCT)、血清白蛋白水平等进行比较。采用Mann-Whitney U检验或Kruskal-Wallis H检验,对患儿住院时长与脂肪酶、淀粉酶、三酰甘油和血清肌酐水平进行比较。采用χ2检验或Fisher确切概率法,对患儿性别、病因构成比等进行比较。本研究符合2013年新修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求,并且通过四川大学华西医院生物医学伦理委员会审核批准[审批文号:2019年审(437)号]。结果①2组患儿的性别构成比、年龄、体重及住院时长比较,差异均无统计学意义(P>0.05)。②这217例AP患儿中,有明确病因者为102例(47.0%),其中,胆源性AP为42例(19.4%)、先天性胰腺解剖结构异常为22例(10.1%)、药物所致AP为14例(6.5%)。初发性AP组和复发性AP组患儿病因构成比比较,差异无统计学意义(P=0.952)。初发性AP组181例患儿中,不同年龄段患儿常见病因构成比比较,差异有统计学意义(P<0.001)。③初发性AP患儿中,中症AP(MSAP)及重症AP(SAP)患儿所占比例分别为14.4%(26/181)及7.7%(14/181),AP患儿病死率及SAP患儿病死率分别为1.1%(2/181)和14.3%(2/14)。胰腺假性囊肿(25.0%,10/40)是MSAP及SAP患儿最常见的局部并发症。④初发性AP组181例患儿中,不同AP分型患儿的入院时白细胞计数、血清白蛋白和血清Ca2+水平比较,差异均有统计学意义(P<0.05)。入院时,白细胞计数越高,患儿出现SAP的风险越高(OR=1.114,95%CI:1.054~1.176, P<0.001);血清白蛋白水平越低,患儿出现SAP的风险越高(OR=0.911,95%CI:0.862~0.963, P=0.001)。结论AP具有较高的复发率,胆源性、先天性胰腺解剖结构异常、药物均是导致儿童发生AP的常见病因。初发性AP患儿常因年龄不同而病因各异,并且入院时白细胞计数、血清白蛋白水平与儿童初发性AP的分型相关。对于AP患儿的诊治,应重视病因诊断及对AP分型评估。

  • 标签: 胰腺炎,急性 复发 毒力因子类 疾病特征 Logistic模型 儿童
  • 简介:摘要目的评价经内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography, ERCP)诊治儿童胰腺分裂(pancreas divisum,PD)伴慢性胰腺(chronic pancreatitis, CP)的安全性和有效性。方法回顾性分析2010年1月—2020年1月在浙江大学医学院附属杭州市第一人民医院行ERCP诊治的18周岁以下的PD伴CP患儿资料,详细记录患儿的一般资料、内镜下诊治情况、随访资料,并对比术前和术后胰腺发作次数、腹痛视觉模拟评分(visual analogue scale, VAS)、主胰管直径等指标。结果共计19例患儿确诊PD伴CP,总计实施82例次ERCP,平均每例4.31次(1~9次),每例患儿平均更换胰管支架3.21次(0~8次)。副乳头插管成功率为97.6%(80/82),首次ERCP术后腹痛缓解率为89.5%(17/19)。并发症发生率4.9%(4/82),无一例中转外科手术。平均随访55.8个月(9~114个月)。与术前比较,术后胰腺的中位发作次数由3.0次减少至0次(Z=-3.839, P<0.001),术后中位VAS由6分降低至1分(Z=-3.748,P<0.001)。而术前、术后中位胰管直径均为0.35 cm,差异无统计学意义(Z=-0.699, P=0.484)。结论ERCP诊治儿童PD伴CP安全有效。

  • 标签: 胰胆管造影术,内窥镜逆行 胰腺炎,慢性 儿童 胰腺分裂 内镜治疗
  • 简介:摘要目的探讨儿童慢性胰腺的临床特点及内镜治疗方法。方法收集华中科技大学同济医学院附属武汉儿童医院普外科2020年8月至2022年6月治疗的12例慢性胰腺患儿的临床资料,其中男4例,女8例;平均年龄为9.46岁,范围在4.42~14.42岁。临床症状均以腹痛为主,无脂肪泻或糖尿病发生,生长发育基本正常,影像学多以胰管迂曲扩张、胰管结石等胰管改变为主要表现。12例慢性胰腺患儿中的11例行内镜逆行胰胆管造影术,1例因结石较大行外科手术治疗,共行内镜治疗20次,主要治疗方式为胰管支架置入,同时辅以十二指肠乳头切开或球囊扩张、胰管结石去除等以解除梗阻、保持胰液引流通畅,降低胰管内压力。结果12例慢性胰腺患儿中有7例存在遗传及先天性解剖变异,包括基因异常、胰腺分裂、胰胆管合流异常、环状胰腺等。其中3例临床症状完全缓解,随访超过1年无任何临床症状,余8例近期临床症状得到控制,仍在后续治疗中。术后胰腺1例,高淀粉酶血症2例,无出血、穿孔等并发症发生。结论儿童慢性胰腺病因与成人不同,多以遗传因素及解剖变异为主,内外分泌功能不足表现少见,磁共振胰胆管造影为儿童慢性胰腺的首选影像学检查方法,内镜逆行胰胆管造影术治疗儿童慢性胰腺安全有效。

  • 标签: 慢性胰腺炎 内镜逆行胰胆管造影术 儿童
  • 简介:摘要儿童慢性胰腺是一种慢性、不可逆性炎症性疾病,可出现顽固性腹痛和胰腺内外分泌功能异常,严重影响儿童生长发育和生活质量。经内镜逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)于20世纪70年代末开始用于儿童患者,主要用于治疗胰管结石、胰管狭窄、胰腺假性囊肿等,常见方法有胰管括约肌切开术、结石取出术、胰管支架置入术。ERCP治疗慢性胰腺因疗效好、创伤小等优点已逐渐替代传统外科手术,成为首选治疗方案。

  • 标签: 儿童 胰腺炎,慢性 胰胆管造影术,内窥镜逆行
  • 简介:摘要内镜下逆行胰胆管造影术(endoscopic retrograde cholangiopancreatography,ERCP)近年来逐渐成为儿童先天性胆胰疾病以及急性复发性胰腺(acute recurrent pancreatitis,ARP)的主要诊治手段,其中ERCP术后胰腺(post-ERCP pancreatitis,PEP)是ERCP术后最常见的并发症,少数严重者可发展为重症急性胰腺危及患儿生命,因此识别儿童PEP危险因素具有重要临床意义。已报道的PEP危险因素众多,包括内镜括约肌切开术(endoscopic sphincterotomy,EST)、胰管造影剂快速多次注射、预防性胰管支架以及操作者经验缺乏等。该文将对PEP危险因素的研究进展作一综述。

  • 标签: 儿童 内镜下逆行胰胆管造影术 ERCP术后胰腺炎 危险因素
  • 简介:摘要胰腺假性囊肿是慢性胰腺较常见的并发症,合并脾动脉假性动脉瘤和囊内乳糜漏的复杂假性囊肿相对少见,临床处理难度大,早期诊断和干预对于改善患者预后具有重要意义。现报告1例慢性胰腺合并胰腺巨大假性囊肿、囊内脾动脉假性动脉瘤破裂和乳糜漏患者的临床表现、诊断和治疗情况,为此类疾病的多学科协作诊治提供参考。

  • 标签: 胰腺假囊肿 胰腺炎,慢性 脾动脉假性动脉瘤 乳糜漏
  • 简介:摘要随着AP的基础与临床研究取得进展,尤其是SAP的救治经验不断积累,2019版中国急性胰腺诊治指南应运而生。新指南对于AP的分类、诊断及治疗具有重要的指导意义。笔者收集国家临床医学中心急性胰腺数据库中AP相关临床数据,以新版AP指南为诊疗标准,分析目前AP的诊疗现状,旨在推进AP的规范诊疗。

  • 标签: 急性胰腺炎 指南 诊疗 现状
  • 简介:摘要AP具有起病快、病情变化复杂、并发症多等特点,通过早期液体复苏支持治疗,AP患者局部及全身并发症可得到有效缓解,对改善预后具有重要意义。本文就AP液体复苏的必要性、复苏时机、复苏液体选择等做一综述。

  • 标签: 急性胰腺炎 液体复苏 微循环
  • 简介:摘要急性胰腺是临床常见疾病,病因复杂多样,常见病因包括胆源性、高甘油三酯血症性和酒精性,约20%的急性胰腺病因不明被归类为特发性急性胰腺。对急性胰腺的病因进行早期诊断和治疗有助于缓解病情、改善预后和减少胰腺复发的风险。因此,临床医师须了解急性胰腺的少见病因,如肿瘤、感染、药物、高钙血症、自身免疫病、血液透析相关性胰腺胰腺解剖和功能异常、基因突变等。本文综述了急性胰腺少见病因的最新研究进展,旨在为急性胰腺的病因诊断和临床治疗决策提供参考。

  • 标签: 急性胰腺炎 特发性胰腺炎 病因 病因诊断
  • 简介:摘要胰腺后糖尿病(PPDM)常于胰腺急性或慢性炎症后发生,这是一种典型的继发性糖尿病,其中急性胰腺后糖尿病(PPDM-A)是主要疾病之一。急性胰腺(AP)时胰腺局部炎症反应,严重损伤散布在胰腺组织中的胰岛α细胞、β细胞,使胰高血糖素分泌增加和胰岛素分泌减少,最终引起机体血糖升高。PPDM-A血糖控制差,使用胰岛素较早,胰腺导管腺癌发病率高,病死率高。识别危险因素对早期有效预防PPDM-A具有重要的临床意义,目前应激性高血糖,慢性持续低度炎症,脂质代谢障碍,胰腺细胞坏死和损伤被认为是PPDM-A的危险因素,因此本文围绕以上几个方面进行论述。

  • 标签: 急性胰腺炎 糖尿病 胰腺内分泌功能不全 危险因素
  • 简介:摘要近年来,随着更多高级别循证医学证据的陆续发布,学者们在急性胰腺(acute pancreatitis,AP)诊治和随访等方面的观念也发生了诸多转变。基于此,由中华医学会外科学分会胰腺外科学组牵头,更新和修订了《急性胰腺诊治指南(2021)》。修订后的新版指南从诊断、治疗和随访三部分进行详细论证,形成29条推荐意见。其中,修订版Atlanta分级(Revised Atlanta Classification,RAC)和基于决定因素的分级均可用于AP严重程度评估,以RAC分级使用居多。依据AP发展过程中的两个死亡高峰,将AP病程划分为早期和后期。早期是指发病时间≤2周,以局部胰腺损伤的宿主反应为主要特征,构成第1个死亡高峰;后期是指发病时间>2周,以持续存在的全身炎症反应综合征、器官功能障碍和局部并发症为特点,构成第2个死亡高峰。治疗上采用多学科联合诊疗模式,开展包括液体治疗、镇痛与营养支持、病因和并发症处理在内的早期治疗。后期则开展以针对各种局部并发症处理为主的外科手术治疗,遵循延迟、引流和清创的治疗原则。其中,微创“step-up”手术是治疗感染性胰腺坏死的首选方式。此外,内镜“step-up”也逐渐受到学者们的关注。除了针对疾病本身的治疗之外,还需要制定详细的随访策略指导患者进行有针对性的随访,最大程度改善患者的远期预后,真正实现个体化精准医疗的理念。

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  • 简介:摘要目的评估胰腺活动评分系统(pancreatitis activity scoring system, PASS)预测急性胰腺(acute pancreatitis, AP)活动性的价值,以期降低AP患者的死亡风险、改善预后。方法前瞻性收集2020年1月至2021年6月安徽医科大学第一附属医院急诊科AP患者的临床资料。根据美国2012年Atlanta标准分为轻症急性胰腺(mild acute pancreatitis, MAP)组、中度重症急性胰腺(moderately severe acute pancreatitis, MSAP)与重症急性胰腺(severe acute pancreatitis, SAP)组,比较两组患者在基本信息、Ranson评分、床旁急性胰腺严重度指数(bedside index for severity in acute pancreatitis, BISAP)评分、急性生理与慢性健康(acute physiology and chronic health evaluation, APACHE)Ⅱ评分和PASS之间的差异。并使用受试者操作特性曲线(receiver operator characteristic, ROC)得出PASS的最佳截断值、敏感度和特异度。结果共纳入301例AP患者,其中MAP组157例,MSAP、SAP组144例。其中AP的病因主要为胆道疾病和高甘油三酯血症。MAP组与MSAP、SAP组患者在年龄、性别、体重指数、病因、既往史等基线资料比较差异均无统计学意义(P>0.05),两组患者具有可比性。与MAP组比较,MSAP和SAP组Ranson评分、BISAP评分、APACHE Ⅱ评分、入院时PASS评分、入院12 h PASS评分、入院24 h PASS评分、入院36 h PASS评分、入院48 h PASS评分,差异有统计学意义(P<0.001)。在评价指标的比较中,入院时的PASS评分的预测效果最佳,ROC曲线下面积0.851,在140处取得最佳截断值,敏感度为67.4%,特异度为87.3%。结论PASS对于预测病程中不同时间点疾病的严重程度性能较好,并且将140作为其判断MAP组和MSAP、SAP组的最佳截断值,它是AP患者活动性的有效衡量标准。

  • 标签: 胰腺炎 评分系统 全身炎症反应综合症 预后
  • 简介:摘要目的探讨CT检查纹理分析对儿童急性胰腺复发的预测价值。方法采用临床诊断性试验研究方法。收集2016年1月至2018年1月武汉市第四医院收治的56例初发型急性胰腺患儿的临床资料;男13例,女43例;中位年龄为5.5岁,年龄范围为3.5~13.0岁。根据56例患儿的随访结果,20例患儿急性胰腺复发,设为复发组;36例患儿未复发,设为未复发组。56例患儿均于初次入院24 h内行腹部CT平扫及增强扫描检查。观察指标:(1)两组急性胰腺患儿临床病理特征比较。(2)两组急性胰腺患儿CT检查纹理参数比较。(3)临床参数与CT检查纹理参数的诊断效能。采用门诊复查和电话方式进行随访。了解患儿疾病复发情况。随访时间截至2020年2月,患儿随访时间需≥24个月。采用Shapiro Wilk检验分析计量资料的正态性。正态分布的计量资料以x±s表示,组间比较采用t检验;偏态分布的计量资料以M(范围)或M(P25,P75)表示,组间比较采用Mann-Whitney U检验。计数资料以绝对数表示,组间比较采用χ²检验。等级资料比较采用Mann-Whitney U检验。采用Logistic回归模型将差异有统计学意义的临床参数和CT检查纹理参数进行多因素分析,采用受试者工作特征曲线(ROC)评估参数对急性胰腺复发的预测效能。结果(1)两组急性胰腺患儿临床病理特征比较:复发组患儿并发症(有、无),疾病严重程度分型(轻型、中度重型、重型)分别为14、6例,2、5、13例;未复发组上述指标分别为7、29例,19、11、6例;两组患儿上述指标比较,差异均有统计学意义(χ²=14.021,Z=5.414,P<0.05)。(2)两组急性胰腺患儿CT检查纹理参数比较:复发组和未复发组患儿CT检查动脉期纹理参数能量值分别为0.186(0.174,0.206)和0.413(0.405,0.425),两组比较,差异有统计学意义(Z=9.413,P<0.05)。复发组患儿CT检查静脉期纹理参数能量值和熵值分别为0.084(0.078,0.092)和0.961(0.210,1.720),未复发组上述指标分别为0.135(0.124,0.156)和0.372(0.210,0.535);两组患儿上述指标比较,差异均有统计学意义(Z=4.763,7.243,P<0.05)。(3)临床参数与CT检查纹理参数的诊断效能:多因素分析结果显示并发症、疾病严重程度分型、CT检查动脉期纹理参数能量值、CT检查静脉期纹理参数能量值、CT检查静脉期纹理参数熵值均是影响儿童急性胰腺复发的相关因素(比值比=0.874、0.765、0.837、0.902、0.813,95%可信区间为0.802~0.985,0.581~0.914,0.753~0.897,0.862~0.948,0.765~0.873,P<0.05)。ROC分析结果显示:临床参数中并发症和疾病严重程度分型的曲线下面积分别为0.734和0.832,单项CT检查纹理参数曲线下面积为0.811~0.867,临床参数联合CT检查纹理参数曲线下面积为0.882。结论CT检查纹理参数分析可早期无创性预测儿童急性胰腺复发,且临床参数联合CT检查纹理参数预测效能更优。

  • 标签: 胰腺炎 复发 X线计算机体层摄影术 纹理分析 诊断效能 儿童
  • 简介:摘要根据有无进展为CP,将24例胰腺分裂(PD)并发复发性急性胰腺(RAP)患儿分为未进展为CP的治愈组(15例)和进展为CP的CP组(9例)。两组患儿的年龄、PD类型、首次ERCP有效率、合并胆胰管合流异常、副乳头肿大、术前主胰管直径的差异均无统计学意义,但治愈组的确诊PD时间、术前AP次数、ERCP操作次数、腹侧胰管缺失例数均少于CP组,差异有统计学意义。两组内镜治疗的疗效差异无统计学意义,但早诊断、早干预或可有效降低CP的发生率。

  • 标签: 内镜逆行性胰胆管造影术 胰腺分裂 急性复发性胰腺炎 儿童 内镜治疗
  • 简介:摘要目的探讨血液净化(BP)治疗MSAP和SAP的疗效。方法回顾性分析2015年12月至2019年3月间海军军医大学附属长海医院收治的102例MSAP、SAP患者的临床资料,根据治疗方式分为对照组(46例)和BP组(56例);根据预后不同两组又分别分为对照生存组(43例)与对照死亡组(3例)、BP生存组(37例)与BP死亡组(19例);根据每次治疗持续时间将BP组进一步分为BP短时组(4 h≤T<8 h,38例)和BP长时组(8 h≤T≤12 h,18例)。记录患者一般资料、实验室检查结果、并发症、住院日平均费用、预后、BP持续时间对血尿素氮改善的情况等。结果与对照生存组比较,BP生存组乳酸、尿素氮等代谢产物水平降低,SIRS持续时间缩短[12(7,16)d比5(3,9)d, HR=0.19,95% CI 0.11~0.35,P<0.0001]。BP短时组清除血尿素氮水平较BP长时组更明显(χ2=4.44,P=0.035)。入院时APACHEⅡ评分(OR=1.33,95% CI 1.087~1.617,P=0.005)及功能衰竭的器官数量(OR=3.445,95% CI 1.426~8.323,P=0.006)是BP治疗下影响MSAP或SAP患者预后的主要危险因素。对于预后极差的患者,BP治疗仍难以逆转MSAP或SAP病情发展趋势及预后。结论BP能有效清除MSAP、SAP患者急性期蓄积的代谢产物,缩短SIRS持续时间。每次BP治疗持续时间4~8 h可能更有利于改善病情严重程度。

  • 标签: 胰腺炎,急性坏死性 血液滤过 系统性炎症反应综合征 预后