简介：摘要梭形细胞血管瘤（spindle cell hemangioma）是1986年首次提出的一种罕见病变，好发于青年四肢远端皮下软组织。镜下观察可见海绵状血管区、实性梭形细胞区、裂隙状血管区及乳头结构，极易误诊为其他血管源性肿瘤。本文报道1例发生在67岁女性患者胸骨的梭形细胞血管瘤，随访9个月余，病情稳定，无复发征象。

简介：摘要目的探讨肺原发涎腺型透明细胞癌的临床病理学特征、免疫表型、鉴别诊断、分子遗传学特征及预后。方法收集2017年3月至2020年12月在复旦大学附属肿瘤医院和同济大学附属上海市肺科医院确诊的8例肺原发涎腺型透明细胞癌的临床病理资料，对标本进行免疫组织化学、荧光原位杂交（FISH）检测和基于二代测序技术的RNA-seq融合基因检测，随访患者并复习相关文献。结果8例患者年龄43~64岁，平均58岁。男女比为3∶5。8例患者均行根治性肺叶切除加淋巴结清扫，1例发生淋巴结转移，术后随访6~45个月均无复发。组织病理学主要由排列呈小梁状、带状、巢状的嗜酸性细胞及透明细胞组成，细胞巢周围间质中常有玻璃样变物包绕。免疫表型：8例肿瘤细胞上皮细胞膜抗原（EMA）、细胞角蛋白（CK）7均呈阳性表达，5例p63、p40呈阳性表达，4例SOX10呈阳性表达，S-100蛋白、平滑肌肌动蛋白（SMA）、Calponin均呈阴性表达。8例FISH均检测出EWSR1融合基因。6例进行了基于二代测序技术的RNA-seq融合基因检测，5例检测到EWSR1-ATF1融合基因（其中1例同时有ATF1-SPTLC2融合基因），5例EWSR1-ATF1基因融合均显示EWSR1外显子12/13与ATF1外显子3融合。1例为EWSR1-CREM基因融合。结论肺原发涎腺型透明细胞癌是一种罕见的起源于支气管黏膜的原发肺肿瘤，该肿瘤诊断和鉴别诊断依赖于特征性形态学表现，特别是EWSR1融合基因检测辅助诊断，治疗以手术完整切除为主，可以发生淋巴结转移，但总体预后较好。

简介：摘要目的探讨肺颗粒细胞瘤（granular cell tumors，GCT）的临床病理学特征，以提高对该肿瘤的认识水平。方法回顾性分析2016年2月至2022年1月上海市肺科医院与复旦大学附属肿瘤医院确诊的5例肺GCT的临床资料、病理形态学特征及免疫表型特点，并复习相关文献。结果5例肺GCT患者平均年龄46岁（范围24~54岁），女性3例，男性2例。其中1例发生于支气管内并肺内多发结节，2例发生于支气管开口处，2例呈肺内孤立性结节。肿瘤最大径12~15 mm，平均14 mm。镜下特征是肿瘤呈浸润性生长，由实性巢团或条索状排列的圆形或多角形细胞组成，细胞边界清楚或不清，无明显异型性，胞质呈粗颗粒状、嗜酸性，核圆形、卵圆形，核仁明显，5例病例均未见核分裂象及坏死。免疫组织化学染色显示5例S-100蛋白、SOX10、波形蛋白均阳性，其中4例TFE3阳性，4例CD68阴性表达，Ki-67阳性指数平均2.2%（范围0~5%）。特殊染色显示3例过碘酸雪夫（PAS）染色及淀粉酶消化后PAS染色均阳性。其中2例行TFE3荧光原位杂交检测，2例均未见所检测的信号异常。随访4例（2~60个月），均无复发。结论肺GCT是一种罕见发生于肺的具有施万细胞分化的肿瘤，免疫组织化学染色在肿瘤的诊断与鉴别诊断中有重要价值，该肿瘤预后好，应避免误诊为其他肺原发性疾病或转移性的恶性肿瘤，防止造成不适当的治疗。

简介：摘要目的探讨对非小细胞肺癌新辅助治疗（新辅助化疗、新辅助靶向治疗及新辅助免疫联合化疗）后手术切除标本的病理评估。方法收集2000年1月至2020年3月同济大学附属上海市肺科医院接受新辅助治疗后手术切除肺癌标本113例。分析并比较90例［腺癌26例，鳞状细胞癌（简称鳞癌）64例］新辅助化疗患者（化疗组）、13例（腺癌13例）新辅助靶向治疗患者（靶向组）及10例（腺癌4例，鳞癌6例）新辅助免疫治疗联合化疗的患者（免疫联合化疗组）手术切除标本的肿瘤消退反应组织学特征（坏死、炎性细胞浸润、胆固醇裂隙、泡沫细胞聚集、反应性肉芽肿及间质胶原纤维形成）的差异及病理缓解［明显病理缓解（MPR）及完全病理缓解（PCR）］状况。结果化疗组非小细胞肺癌、靶向组肺腺癌及免疫联合化疗组非小细胞肺癌均可见残存肿瘤细胞发生退行性变，异型性增加，肿瘤床内见不同程度的坏死、泡沫细胞聚集、胆固醇裂隙、炎性细胞浸润、反应性肉芽肿及间质胶原纤维形成。化疗组、靶向组及免疫联合化疗组三者之间肿瘤消退反应组织学特征差异均无统计学意义（P>0.05），但靶向组及免疫联合化疗组坏死所占的百分比最高10%及20%，而化疗组高达80%；1例免疫联合化疗组肺腺癌出现肿瘤消退床；免疫联合化疗组肿瘤床旁的非肿瘤肺实质内可有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及淋巴滤泡的形成。化疗组肺腺癌及鳞癌MPR率分别为35%（9/26）及64%（41/64）；靶向组MPR比例为2/13；免疫联合化疗组肺腺癌及鳞癌MPR比例分别为2/4及2/6。化疗组肺腺癌及鳞癌PCR率分别为11%（3/26）及3%（2/64）；靶向组PCR比例0/13；免疫联合化疗组肺腺癌及鳞癌PCR比例分别为0/4及1/6。结论非小细胞肺癌不同的新辅助治疗方式引起组织病理学变化存在形式及程度上的差异，化疗组可见较多的坏死，免疫联合化疗组可出现消退床，免疫联合化疗组肿瘤床旁的非肿瘤肺实质内可有明显的淋巴细胞、浆细胞浸润及淋巴滤泡的形成。

简介：摘要目的探讨原发于胸膜的上皮样血管内皮瘤（EHE）的临床病理学特征、诊断与鉴别诊断。方法收集同济大学附属上海市肺科医院2012—2019年间诊断的5例胸膜EHE，查阅临床及影像学资料，复习组织学切片，补充免疫组织化学，随访并复习相关文献。结果男性1例，女性4例，男女比例1∶4，年龄19~58岁，中位年龄52岁。5例均无吸烟史，临床表现为胸痛、胸闷、咳嗽、乏力、咯血，CT表现为胸腔积液、胸膜增厚、胸膜多发结节、气胸。5例均为胸腔镜手术活检样本，3例临床考虑恶性病变行活检，2例临床怀疑结核，行诊断性抗痨无效后活检。组织学上，肿瘤在纤维间质中呈条索样或者巢团状、实性片状浸润性生长，细胞呈圆形、卵圆形、短梭形、多角形，细胞上皮样，胞质丰富，有小核仁；可见水泡细胞（胞质内空泡），内含单个红细胞形成单内皮细胞血管腔。肿瘤间质常见黏液样变性、胶原化。免疫组织化学肿瘤细胞CD31阳性比例为4/5，ERG阳性为4/5，CD34阳性为2/5，广谱细胞角蛋白阳性为2/5，波形蛋白阳性为5/5，D2-40阳性为5/5，CAMTA1阳性为4/5。WT1、Calretinin、CK5/6均阴性。随访5例患者，随访时间4~18个月，4例行化疗，其中2例死亡、2例带瘤生存，1例失访。结论胸膜原发EHE罕见，影像学与临床表现与结核性胸膜炎、恶性间皮瘤酷似，诊断依赖病理活检；肿瘤细胞呈上皮样，当CD34阴性、D2-40阳性时易误诊为恶性间皮瘤。联合应用EHE特异性高的标志物CD31、ERG、CAMTA1等有助于鉴别诊断。