简介：摘要目的分析儿童EB病毒(Epstein-Barr virus，EBV)相关淋巴组织增殖性疾病的临床特点，提高对该病的认识。方法对浙江大学医学院附属第一医院2014年1月至2018年12月收治的确诊EBV相关淋巴组织增殖性疾病患儿的临床资料以及治疗进行回顾性总结。根据疾病病程和严重程度分为轻症组和重症组。采用χ2检验、秩和检验分析两组临床特征。结果共收集到114例(男53例，女61例)病例资料，中位年龄6岁(范围0～17岁)，轻症组107例(93.86%)，其中EBV感染38例、传染性单核细胞增多症69例；重症组7例(6.14%)，以T细胞或NK细胞增殖为主(6例)。重症组反复发热时间明显较长，EBV-DNA的拷贝数较高，与轻症组比较，差异无统计学意义(χ2＝0.957，P>0.05)。重症组的IgM水平低于轻症组，秩和检验结果差异有统计学意义(Z＝-2.041，P<0.05)。重症组IgA水平、CD8＋细胞数低于轻症组，IgG水平、CD4＋细胞数、IgE水平高于轻症组，秩和检验差异无统计学意义(P均>0.05)。轻症组患儿经抗病毒等治疗后转归良好。重症组中1例确诊为种痘样水疱病样EBV相关淋巴组织增殖性疾病(HV-like LPD)，抗病毒治疗效果欠佳，经大剂量丙种球蛋白冲击和硼替佐米联合甲泼尼龙治疗后病情好转；1例失访；1例EBV相关噬血细胞综合征化疗后死亡，另1例EBV相关噬血细胞综合征和1例EBV相关淋巴瘤在移植后死亡。结论EBV相关淋巴组织增殖性疾病常表现为反复发作"传染性单核细胞增多症"样症状。EBV感染伴有免疫功能紊乱如免疫球蛋白IgM、IgA降低，高DNA拷贝数和高IgE，或所感染的淋巴细胞类型为NK或T细胞的病例可能进展为重症EBV相关淋巴组织增殖性疾病，应提高警惕。移植和化疗对重症EBV相关淋巴组织增殖性疾病可能有效，但仍不确切。